т-клеточная НХЛ [Архив] - медицинская консультация врача онлайн бесплатно - форум

PDA

Просмотр полной версии : т-клеточная НХЛ


new patient
10.01.2005, 19:16
Уважаемые гематологи и онкологи, помогите советом!

Мне 28 лет, диагноз – неходжкинская Т-зрелоклеточная лимфома, IV В стадия. В анамнезе - гемолиз, спленэктомия, холицисэктомия в 2003 году по этому поводу (гемолитическая анемия), язва луковицы 12-перстной кишки (сейчас в стадии рубца, успешно вылечена «париетом»), полисерозит.
Проводимая терапия: до спленэктомии терапия преднизолоном в течение 1,5 лет в дозе 90мг с безуспешными попытками снижения и постепенным снижением эффекта до нулевого. В дополнение ко всему преднизолон смазывал картину трепан-биопсии, лимфому диагностировали лишь после его отмены, до этого основным диагнозом была гемолитическая анемия и периодически подозревали волосато-клеточный лейкоз (в первом трепане – лимфоциты с отросчатой структурой цитоплазмы). На настоящий момент прошел 3 курса ПХТ CHOP, на днях CHOP №4. Обсуждается смена терапии на более жесткую.
Состояние: смущает спонтанно начавшаяся еще до ПХТ температура, имеющая определенную часовую зависимость: сейчас 38С строго с 22 до 8 часов, каждый день, ранее были разлчные эпизоды зависимости, было и чередование температуры 36,6 /41С через день (малярийный плазмодий не обнаружен, вирусы также). Антибиотикотерапии этот процесс не поддается, раньше, на снижении преднизолона, приходилось опять возвращаться к изначальной дозе, - эффект на время был. В итоге сбиваю температуру парацетамолом.
В сентябре закровоточила язва, потом начался асцит, который глобально прогрессировал, увеличив объем живота на 20 см. По данным КТ, УЗИ л/узлы в диаметре не более 1 см, при этом жидкость везде, где только можно, даже в сердце. Уменьшаться в объеме очень помогал альбумин, даже когда по биохимии ОБ и альбумин были в норме, недели за 2-3 жидкость ушла, заодно на альбумине нормализовывалась температура, но его отменили по формально нормальным показателям биохимии.
Клиническая кровь после спленэктомии без очень криминальных показателей, за исключением устойчивого моноцитоза (до 35).
CHOP переношу удовлетворительно, правда имею все признаки интоксикации в первые дни.
Назрели еще несколько вопросов:
1. Делают ли где-нибудь в Санкт-Петербурге исследование на резистентность лимфомных клеток к определенным цитостатикам?
2. Где исследуют белковые гены (в часности р53) на предмет мутации (может у меня нарушен апоптоз, если есть связь с тем, что помогал альбумин при нормальных показателях?)?
3. Насколько эффективен Nelarabine (GW506U78) при моем заболевании, есть ли он вообще в России хотя бы в эксперементальном порядке и, что важно, не имеет ли он противопоказаний при гемолизе как в случае с флударой (ведь тоже пуриновый аналог?)
4. Мабтера – это терапия только В-клеточных лимфом?

P.S.: Что вообще сейчас самое эффективное, либо оптимальное в терапии таких болячек? Готов на эксперименты (на ТКМ не согласен – смертность по моим наблюдениям гораздо выше, чем пишут в книгах, как правило, РТПХ.). Если необходимо, дам любые подробные уточнения по истории болезни.

Спасибо.

Dr.Vad
11.01.2005, 12:37
Уважаемый New Patient!

похоже, что Ваше заболевание относится к группе тн "angioimmunoblastic lymphadenopathy with dysproteinemia-type T-cell lymphoma" (AILD-TcL)или "angioimmunoblastic T-cell lymphoma - AITL" (кстати, есть ли патол. белки на э/форезе?), которые протекают с асцитом, серозитом, фебрильной температурой, отеками, сыпью, артритами и пр. проявлениями.

По некоторым из Ваших вопросов: действительно, CHOP схема является одной из первых в лечении этого заболевания, но нередки рецидивы;
Флудара(бин) была успешно применена при рецидивах AILD-TcL (в доступн. лит-ре 6 случаев) и этот препарат не противопоказан при гемолитическом компоненте, а только в случае неконтролируемого продолжающегося гемолиза;

также у 29 пациентов была выполнена аутотрансплантация КМ, подробнее в

Haematologica. 2003 Nov;88(11):1272-8.
Long-term disease-free survival in patients with angioimmunoblastic T-cell lymphoma after high-dose chemotherapy and autologous stem cell transplantation.
Schetelig J, Fetscher S, Reichle A, Berdel WE, Beguin Y, Brunet S, Caballero D, Majolino I, Hagberg H, Johnsen HE, Kimby E, Montserrat E, Stewart D, Copplestone A, Rosler W, Pavel J, Kingreen D, Siegert W.

Nelarabine обладает высокой "тропностью" к Т-клеткам, но в имеющейся литературе он никогда не применялся при AILD-TcL;

Мабтера - только для лечения B-лимфом.