Просмотр полной версии : гипертрофическая КМП?

Уважаемые коллеги, хочу вынести на обсуждение одну пациентку.
Женщина 47 лет, рост 172 см, вес 85 кг, ИМТ 29. Жалобы на одышку при подъеме на 1 этаж, при небольших физических нагрузках. Несколько месяцев назад обращалась в поликлинику, выявили артериальную гипертензию (о давности неизвестно, не измеряла ранее). Сделали ЭХОКГ , выявили аортальный стеноз, протокола у меня нет, из выписки раскрытие клапана 1,6 см, МЖП 1.4 см. Принимала микардис 80 мг/сутки, небилет 10 мг/сутки.
На первом приеме у пациентки АД 180/100 мм.рт.ст., я направила на повторную ЭХОКГ и добавила к терапии ГХТ 12,5 мг/сутки, дала для заполнения дневник АД на 2 недели.
На повторный прием через 2 недели принесла дневник: по утрам АД чаще 175/120 или 150/100 мм.рт.ст., по вечерам 160/120 или 160/105 мм.рт.ст. На этот раз я намерила АД 150/95 мм.рт.ст.
Результаты повторной ЭХОКГ:
правое предсердие 3,5 см, правый желудочек 3,1 см,
левое предсердие 4,1 см, в длину 7,1 см, объем 80 мл,
КДР 5,1 см, КСР 3,1 см, КДО 124 мл, КСО 38 мл, УО 86 мл, ФВ 69%,
МЖП 1,4 см, в базальном сегменте до 1,9 см, нормокинез, ЗСЛЖ 1,4 см, нормокинез
Аортальный клапан: створки три, не уплотнены, открытие 1,8 см, пиковый градиент давления 2,0 мм.рт.ст., средний 1,0 мм.рт.ст., скорость кровотока 2,2 м/с, степень регургитации+, площадь струи регургитации 1,0 см.кв.
ВТЛЖ – пиковый градиент 42 мм.рт.ст., средний 2,0 мм.рт.ст., скорость кровотока 3,2 м/с см.кв.
Аорта: стенки уплотнены, амплитуда движения сохранена, фиброзное кольцо 2,3 см, уплотнено, диаметр АО на уровне синусов Вальсальвы 3,1 см, восходящая АО 3,6 см, дуга аорты 2,8 см, перешеек 2,0 см.
Митральный клапан: створки не уплотнены, противофаза сохранена, передняя касается МЖП в диастолу. Скорость кровотока 0,5 м/с, степень регургитации ++
Трикусп. клапан интактный.
Легочная артерия ФК 2,7 см, пиковый градиент давления 9 мм.рт.ст., скорость кровотока 1,4 м/с, степень регургитации +, систолическое давление по потоку TR 30 мм.рт.ст.
Перикард без изменений.
Заключение: гипертрофия ЛЖ с обструкцией ВТЛЖ в покое. Фиброз корня аорты, незначительная аортальная недостаточность. Умеренное увеличение полости ЛП, умеренная относительная митральная недостаточность.

Из анамнеза. Наследственность отягощена по сахарному диабету и гипертонии.
Во время беременностей повышалось АД, после родоразрешения не контролировалось.
Установлена ВМС «Мирена».
Обследования: ОАК от октября 2009: гемоглобин 137 г/л, СОЭ 7 мм/час, лейкоциты и формула в норме.
глюкоза 5,8 ммоль/л, холестерин общий 4,9 ммоль/л, ЛПВП 1,8; ЛПНП 2,28, триглицериды 0,39, креатинин 61, клиренс креатинина (расчетный) 135, СКФ (расчетная) 96, СРБ 0,44, фибриноген 2,77, общий белок 68 г/л, альбумины 40 г/л, альфа, альфа1 и 2 в норме, бета в норме, Гамма-глобулины 12,04 г/л (норма 6-12) – практически тоже норма. ТТГ в норме.
УЗИ почек от 2005 года без патологии,
ОАМ от ноября 1012-1013 удельный вес, мочевой осадок без патологии, протеинурии нет., от октября 1020 ,белок 0,033 г/л, год назад был ОАМ (нашла в карте) 1023, бактериурия много крестов, но контрольных анализов, посевов не было в карте, больная пояснить не может ничего по этому поводу, говорит, лечили, от чего и чем не знает.
Направила на исследование почечных артерий, брахиоцефальных артерий, электролитов, альдостерона, Холтер ЭКГ для исключения нарушений ритма желудочковых, что могут быть на фоне такой гипертрофии миокарда ЛЖ. Уточню, что ренин лаборатория не делает, отменять БРА и БАБ сразу я побаиваюсь, может в последующем и на фоне назначения антагонистов кальция и ещё чего-нибудь (остался один клофелин – и смех и слезы).
Честно говоря, планирую добавить амлодипин 10 мг в сутки, но на эффект не рассчитываю, не верится мне, что будет все в порядке даже на 4 препаратах. Ищу причину вторичной АГ (гиперальдостеронизм? – по уму надо отменить микардис и небилет – но это в ближайшем будущем, когда взамен что-нибудь подберу) (вазоренальная?).
И думаю, что здесь имеет место истинная гипертрофическая кардиомиопатия, кроме гипертрофии миокарда на фоне ГБ.
Согласны ли вы с тактикой обследования, что бы могли ещё предложить по обследованию и тактике ведения (может, уже пора направить в кардиохирургию?).
Всем мыслям и советам буду рада.
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи])

Одышка при малых нагрузках, толщина 1,9 см... Я бы посмотрел градиент при нагрузке. Если он существенно возрастает - можно попробовать эмболизацию септального перфоратора.

... выявили аортальный стеноз, ... по утрам АД чаще 175/120 или 150/100 мм.рт.ст., по вечерам 160/120 или 160/105 мм.рт.ст. На этот раз я намерила АД 150/95 мм.рт.ст.
Результаты повторной ЭХОКГ:
правое предсердие 3,5 см, правый желудочек 3,1 см,
левое предсердие 4,1 см, в длину 7,1 см, объем 80 мл,
КДР 5,1 см, КСР 3,1 см, КДО 124 мл, КСО 38 мл, УО 86 мл, ФВ 69%,
МЖП 1,4 см, в базальном сегменте до 1,9 см, нормокинез, ЗСЛЖ 1,4 см, нормокинез...

И думаю, что здесь имеет место истинная гипертрофическая кардиомиопатия, кроме гипертрофии миокарда на фоне ГБ.

А почему Вы так думаете, уважвемая bisogamma? Почему истинная гипертрофическая кардиомиопатия?

Одышка может быть вызвана только заболеваниями сердца? :)

Одышка может быть вызвана только заболеваниями сердца? :)

От кого Вы ждете ответа?

От кого Вы ждете ответа?

Естественно, вопрос был задан лечащему врачу, открывшему эту тему на форуме.

Я имел ввиду, исключены ли внесердечные факторы возникновения одышки.

Почему истинная гипертрофическая кардиомиопатия?
Спасибо, вопрос задан в самую точку. именно поэтому я и вынесла на обсуждение, с одной стороны, высокое АД неизвестной давности - есть причина для ГЛЖ; с другой - ни разу не видела пациентов с ГБ, у которых среди органов-мишеней поражен изолированно миокард и настолько, что есть обструкция выходного тракта в покое в результате утолщения перегородки. Так я рассуждала, когда меня одолевали сомнения...
Одышка может быть вызвана только заболеваниями сердца?
Заболеваний легких нет, стало быть...

Спасибо, вопрос задан в самую точку. именно поэтому я и вынесла на обсуждение, с одной стороны, высокое АД неизвестной давности - есть причина для ГЛЖ; с другой - ни разу не видела пациентов с ГБ, у которых среди органов-мишеней поражен изолированно миокард и настолько, что есть обструкция выходного тракта в покое в результате утолщения перегородки. Так я рассуждала, когда меня одолевали сомнения...

Заболеваний легких нет, стало быть...

Ну раз вы обследовали пациента в этом направлении и уверенны, что легкие в норме, то пусть будет так.

Не могу понять почему такая одышка? Диастолическая дисфункция?

... с одной стороны, высокое АД неизвестной давности - есть причина для ГЛЖ; с другой - ни разу не видела пациентов с ГБ, у которых среди органов-мишеней поражен изолированно миокард и настолько, что есть обструкция выходного тракта в покое в результате утолщения перегородки. Так я рассуждала, когда меня одолевали сомнения...

Кроме высокого АД есть еще и аортальный стеноз (если я правильно понял). могут быть и другие состояния, которые могут привести к увеличению толщины стенки при ультазвуковом исследовании.
Но, все-таки, как Вы преодолели свои сомнения? Неужели "ни разу не видела" - это аргумент для того, чтобы рассматривать хирургическую тактику?

Все сомнения может снять только генетическое исследование.

Обструкция ВТЛЖ у гипертоников встречается при нагрузке не так уж редко, и в покое тоже случается. В прошлом году у меня было 2 случая с выраженной обструкцией ВТЛЖ в покое на фоне симметричной весьма умеренной ГЛЖ. Один из них обсуждался на дружественном форуме.
Исключительно ИМХО, вызывает сомнения утолщение стенок до 1,9 см в результате только лишь АГ. Стенки такой толщины обычно наблюдают при тяжелом аортальном стенозе, с систолическим давлением в ЛЖ порядка 250 мм рт ст и даже выше (постоянном). Опять же, асимметрия вроде бы присутствует.
В данном случае данных за аортальный стеноз нет – максимальное раскрытие створок АК – 1,8 см. Оценка градиента АК на фоне обструкции ВТЛЖ дело трудно осуществимое: поток, ускоряющийся в ВТЛЖ останется ускоренным при прохождении через створки АК, кроме того, поток ВТЛЖ будет накладываться на поток АК, а CW-допплер просто запишет максимальную скорость независимо от места ее возникновения.
Мне бы хотелось взглянуть на эхо, и хотя это вряд ли аргумент, но сама форма МЖП иногда весьма характерна.



Не могу понять почему такая одышка? Диастолическая дисфункция?
Нарастание обструкции при небольшой нагрузке + мгновенное нарастание степени МР, весьма значительное иногда - почему бы не быть одышке? Диастолическая дисфункция тоже возможна.

Кроме высокого АД есть еще и аортальный стеноз (если я правильно понял). могут быть и другие состояния, которые могут привести к увеличению толщины стенки при ультазвуковом исследовании.
Но, все-таки, как Вы преодолели свои сомнения? Неужели "ни разу не видела" - это аргумент для того, чтобы рассматривать хирургическую тактику?
нет, пока не преодолела, до конца пыталась убедить себя, что у больного скорее одно заболевание, чем такое совпадение-сочетание. Но... Аортального стеноза нет (речь шла о ранее установленном диагнозе стеноза, который при повторном ЭХО не подтвердился), других причин гипертрофии я не увидела, честно говоря. Остается артериальная гипертония с асимметричной ГЛЖ и обструкцией ВТЛЖ.
Именно характер ГЛЖ (а именно перегородки) послужил основанием для диф.диагноза с гипертрофической КМП.
Аргументом для возможной транскатетерной септальной эмболизации (аблации) было приближение градиента в ВТЛЖ к 50, в совокупности с клинической картиной.
Да, эта пациентка нетипична: ни для классической злокачественной АГ, ни для классической гипертрофической КМП. Но на чем-то остановиться надо...

Мне бы хотелось взглянуть на эхо, и хотя это вряд ли аргумент, но сама форма МЖП иногда весьма характерна.

Фильма ЭХО нет, он не записывался. Есть снимки на фотобумаге (распечатка во время исследования), если они информативны, то при сдедующем визите я возьму для сканирования и выложу на форум. Если это нужно сделать, скажите мне, пожалуйста!

...
Аргументом для возможной транскатетерной септальной эмболизации (аблации) было приближение градиента в ВТЛЖ к 50, в совокупности с клинической картиной.
Да, эта пациентка нетипична: ни для классической злокачественной АГ, ни для классической гипертрофической КМП. Но на чем-то остановиться надо...!

Думаете, если увеличение толщины стенки все-таки результат АГ, то после эмболизации больной будет лучше?

У меня нет такого специфического опыта, поэтому ответить не могу, к сожалению.
В литературе вообще - такой подход не встречала при ГБ; но и описаний аналогичных клинических случаев тоже, поэтому от гипотезы гипертрофической КМП пока не отказалась - смущает меня эта перегородка.
Сюда обратилась за советом, мне нужны ваши мнения, уважаемые коллеги, в том числе относительно предпогалаемого окончательного диагноза - это своеобразный консилиум.

У меня нет такого специфического опыта, поэтому ответить не могу, к сожалению.
....
Сюда обратилась за советом, мне нужны ваши мнения, уважаемые коллеги, в том числе относительно предпогалаемого окончательного диагноза - это своеобразный консилиум.

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] .PPMCPubmedRA&linkpos=2
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

Спасибо за ссылки. Делаю печатный перевод - дам почитать ещё кое-кому в реале. Подробные материалы, пока больше классической информации.
Напоследок задам ещё пару вопросов. Я так поняла, что задача - чем же болеет пациентка - так и остается нерешенной. Другие коллеги почему-то не стали высказываться. Спасибо тем, кто написал свое мнение. Отсюда - не подскажете ли, насколько реально сделать генетическое исследование, как конкретно будет оно называться, за чей счет обычно выполняется? И еще одно: если речь пойдет о гипертрофии из-за артериальной гипертензии, в этом случае выполняют ли такие вмешательства, как этаноловая деструкция, вообще такой опыт есть - вопрос, скорее, к кардиохирургам?

И еще одно: если речь пойдет о гипертрофии из-за артериальной гипертензии, в этом случае выполняют ли такие вмешательства, как этаноловая деструкция, вообще такой опыт есть - вопрос, скорее, к кардиохирургам?
Думаю, зря Вы надеетесь, что кто-нибудь из хирургов будет дифференцировать гипертрофию при АГ от гипертрофии при ГКМП (на самом деле существуют и другие механизмы гипертрофии). Аблацию они сделают, но дифференцировать не будут. Это задача непростая. Когда-то, при моей работе в ВКНЦ приходилось ею заниматься. Но, документов "доказательной медицины" на эту тему, боюсь, Вы не найдете. Не знаю, где у нас делают генетическое исследование по этому поводу. Да и со спонсорами не знаком. Хотя, говорят, их сегодня у нас ...

Генетическое исследование делают у нас. Для госпитальных пациентов - бесплатно.

...И еще одно: если речь пойдет о гипертрофии из-за артериальной гипертензии, в этом случае выполняют ли такие вмешательства, как этаноловая деструкция, вообще такой опыт есть - вопрос, скорее, к кардиохирургам?

Я не встречал данных о применимости и обоснованности этаноловой абляции септальных ветвей при гипертрофии вследствие АГ, но с позиций прогнозирования эффективности вмешательства вообще, есть кое-какие соображения: перед введением спирта в септальную ветвь проводят пробу с временной окклюзией этой ветви баллонным катетером (собственно, и спирт вводится через центральный просвет раздутого баллона OTW). Если при перекрытии кровотока по септальной ветви пиковый градиент давления на ВТЛЖ снижается менее, чем на 20 мм ртути (кажется 20), или, тем более, не снижается вообще, тогда этаноловую абляцию не выполняют. Это можно рассматривать как, если не гарантию, то некоторую перестраховку от выполнения неэффективного в конкретной клинической ситуации вмешательства.

... перед введением спирта в септальную ветвь проводят пробу с временной окклюзией этой ветви баллонным катетером (собственно, и спирт вводится через центральный просвет раздутого баллона OTW). Если при перекрытии кровотока по септальной ветви пиковый градиент давления на ВТЛЖ снижается менее, чем на 20 мм ртути (кажется 20), или, тем более, не снижается вообще, тогда этаноловую абляцию не выполняют. Это можно рассматривать как, если не гарантию, то некоторую перестраховку от выполнения неэффективного в конкретной клинической ситуации вмешательства. обычное "перекрытие" септальной ветви баллоном в большинстве случаев может ни к чему не привести из-за развитой сети межсептальных сообщений. Такая проба не являться ориентиром для выполнения спиртовой абляции.

обычное "перекрытие" септальной ветви баллоном в большинстве случаев может ни к чему не привести из-за развитой сети межсептальных сообщений. Такая проба не являться ориентиром для выполнения спиртовой абляции.

...Of particular importance is proper selection of the target septal perforator. The optimal method is unresolved; some operators favor a pressure and fluoroscopic-guided technique in which balloon occlusion of the septal artery is followed by fluoroscopy to identify proximal septal tissue that is the target for ablation.

Есть и альтернатива:

Most other PTSMA practitioners utilize myocardial contrast echocardiography to identify the appropriate septal perforator, which involves 2-dimensional echocardiographic monitoring during introduction of 1 to 2 mL of echo or angiographic contrast through the distal lumen of a balloon dilation catheter. Contrast echocardiography enhances the effectiveness and safety of PTSMA by avoiding arteries that supply distant regions of myocardium, as well as by limiting the number of arteries intervened, the frequency of complete heart block requiring permanent pacemaker, the amount of alcohol injected (and creatine phosphokinase levels), and fluoroscopy time. After identification of the most appropriate perforator, balloon occlusion is followed by contrast injection through the coronary guide catheter as well as the distal balloon port to document complete cessation of flow between the distal septal artery and LAD....

Забыл ссылку прилепить:

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

2Maltsev: септальные ветви во время процедуры абляции действительно временно перекрывают баллоном. Но целью этого перекрытия является определение перфоратора максимально селективно кровоснабжающего зону гипертрофии. Заранее же определить будет ли абляция этого перфоратора клинически эффективной и безопасной до введения спирта не возможно (в этом собственно и есть самый большой минус этой методики).

p.s. ...Если при перекрытии кровотока по септальной ветви пиковый градиент давления на ВТЛЖ снижается менее, чем на 20 мм ртути (кажется 20), или, тем более, не снижается вообще, тогда этаноловую абляцию не выполняют...данного утверждения ни в этой статье ни в других обзорах по септальной абляции ГКМП я не встретил.

Если при перекрытии кровотока по септальной ветви пиковый градиент давления на ВТЛЖ снижается менее, чем на 20 мм ртути (кажется 20), или, тем более, не снижается вообще, тогда этаноловую абляцию не выполняют.

Подобное утверждение я действительно встречал в литературе некоторое время назад. Однако, мне оно представляется излишне категоричным. ВЖ градиент уменьшается вследствие прекращения систолического утолщения перегородки (более, чем умеренного) и прекращения её движения. Столь выраженных изменений кинетики перегородки очень трудно добиться не только при пробной окклюзии, но и при малых дозах алкоголя (имеется в виду перфоратор, а не оператор:D). Кроме того, существенный вклад в уменьшение градиента оказывает некроз миокарда с последующим формированием рубца. Поэтому, имеются рекомендации о необязательности достоверного снижения градиента интраоперационно. Один из вариантов - оценить градиент через неделю и только потом принять решение о достаточности аблации и необходимости её повторного проведения.
Один из самых трудных вопросов - выбор необходимого перфоратора или, нередко, его ветки. Для этой цели мы, например, инъецируем контрастное вещество через раздутый баллон и локализуем зону "пропитывания" миокарда с помощью внутрисердечного эхо. Также, с помощью внутрисердечного эхо мы визуализируем момент наступления акинезии перегородки и, соответственно, отказываемся от введения очередной дозы спирта. Ряд исследователей предлагает прекращать введение спирта до наступления акинезии, которая может наступить позднее. Вопрос о общей дозе спирта и о разовой дозе - один из самых дебатируемых.
Прошу прощения за обилие букв.

...Заранее же определить будет ли абляция этого перфоратора клинически эффективной и безопасной до введения спирта не возможно (в этом собственно и есть самый большой минус этой методики)...

Подобное утверждение я действительно встречал в литературе некоторое время назад. Однако, мне оно представляется излишне категоричным...

Абсолютно согласен: 100%-ая чувствительность (да и специфичность), возможна, ИМХО, только в секционном зале, и то не всегда.