Просмотр полной версии : надпочечниковая и яичниковая недостаточность

Добрый вечер, уважаемые коллеги. Помогите пожалуйста советом моей подруге.
Я сама не эндокринолог, заранее прошу прощения за возможные неточности.
Пациентке 34 года. 20.09.05 ей был поставлен диагноз – болезнь Аддисона. Повышенная слабость и утомляемость беспокоит ее давно, около 5-ти лет, с усилением в весенний период. Последний год много и напряженно работала, с психоэмоциональными перегрузками. В мае перенесла грипп на ногах, тогда на фоне высокой температуры и обезвоживания впервые возникла значительная слабость, были приступы тахикардии, давление не замеряли. После выздоровления сохранялась повышенная утомляемость, периодически слабость. Кожа стала легче воспринимать загар, появилось много родинок. Еще за несколько месяцев до этого появилась тяга к соленому.
Летом стала беспокоить периодически тошнота, иногда изжога, голодные боли. На ФГС (10.09.05): Подострая язва луковицы ДПК, эрозивный бульбит, хронический рефлюкс-гастрит.
На это были назначены препараты и диета, в т.ч. с ограничением соли. Слабость стала нарастать, кожа потемнела, АД 80/40, сдала АКТГ и кортизол:
15.09.05 – АКТГ – 100,1 пг/мл
19.09.05- кортизол утренний- 12, 4 ( n-3,95-27,23)

19-го сентября слабость была уже сильной и 20-го ее поместили в реанимацию с диагнозом аддисонический криз. Со слов больной у нее была сильная слабость – подкашивались ноги и сложно было держать голову, АД 75/0, частый пульс. Вводили солевые растворы, по 5 ампул преднизолона и 1 флак гидрокортизона в день до стабилизации АД.
Сейчас получает 10 мг преднизолона и 12,5 мг гидрокортизона в день, вит с, кокарбоксилазу, солевую диету. АД 90/60 – 110/60, слабость периодически.

Другие проблемы с эндокринной системы – это яичники и щитовидная железа.
Менархе в 13 лет, установились быстро, были регулярные, беременность после замужества, в 25 лет, протекала легко, регулярные менстр через 2-3 мес после родов, кажется на фоне лактации. В 27 лет, через год после родов задержка на 1 неделю, при применении внутриматочной спирали обильные менстр, 2 раза в мес в течен 2-3 мес, и на фоне стресса менстр прекратились. Возникали очень редко, м.б. 1 раз в год после перемены обстановки, отдыха. А т.ж. на дюфастон. Долгое время не обследовалась.
12.02.05
эстрадиол 62,6 пг/мл
ФСГ 88,2
ЛГ 130,2
Пролактин 5,8
Тестостерон 0,4

УЗИ (проводилось неоднократно, привожу последние данные,) 07.02.05
Матка длина 53, толщина 35, ширина 38
Структура миометрия гомогенная, эхогенность обычная
Эндометрий 16 мм, структура однородная
Яичники 25/18/14,5 и 30,5/20/15
В обоих яичниках антральные фолликулы.

Щитовидная железа:
Старые анализы утеряны.
УЗИ 19.2.05
Правая доля 48/16,5/15,3
Левая 41,9/15,8/17,5
Перешеек 2,5
Структура гетерогенная, эхогеность слегка повышена,
правая доля кистозное включение 5,7 мм с гиперехогенным центральным включеним
Левая доля кистозное включение 7,4/4,0мм
Заключение: признаки коллоидного зоба

15.09.05
ТТГ 2,28 (от 19.02.05 – 2,8)
Своб Т4 19,3 пмоль/л
Своб Т3 8,24 пмоль/л
Тиреоглобулин 23,2нг/мл

Вопросы:
1. Высокий ФСГ и ЛГ, низкий эстрадиол и практически сходная картина на нескольких УЗИ – антральные фолликулы, толщина эндометрия, практически отсутсвуют самостоятельные менстр – все это может говорить о синдроме истощенных яичников?
Пациентка хочет ребенка, но если это действительно тот синдром, то как я знаю по литературе, здесь даже эко не помогает, так как фолликулы не дорастают до нужных размеров.
2. Можно ли уверенно говорить о болезни Аддисона? Пациентка сама медик и не хочет в этот диагноз верить. Нужно ли еще проводить какие-либо дополнит обследования? Альдостерон, антитела к надпочечникам и яичникам у нас не делают.
3. Есть ли связь между поражением яичников и надпочечников? Это может быть аутоимунное поражение эндокринной системы?
4. ТТГ выше нормы? Нужно ли лечить?
5. Мы живем в Баку. Пациентка хочет ехать в Москву на обследование по поводу надпочечников и яичников, но это конечно тяжело и с материальной стороны в том числе. Может ли эта поездка дать что-то новое в плане лечения и прогноза, или лучше не дергаться?

Б-нь Аддисона и аутоиммунный оофорит- частое сочетание.
Щитовидная железа работает нормально.
Ведение болезни Ааддисона НЕУДОВЛЕТВЛЕТВОРИТЕЛЬНОЕ , кроме того, масса ненужных анализов и не менее ненужных медикаментов.

Вит. С украшал очень старые, а кокарбоксилаза- старые советские учебники...
В мире гипокортицизм первичный лечат сочетанием минералокортикоидов- флудрокортизон ( кортинефф) и глюкокортикоидов- если в Вашей стране зарегитсрирован кортеф. хорошо. есил нет - преднизолон.
Что касается поиска антител и пр.- не до грибов. Вне зависимости от того, найдут их или нет, гиопкортицизм и гиопгонадизм у молодой женщины д.б.компенсированы- для последнего - ЗГТ vs OK ( внимание- нельзя Ярину !!!!!!!)
ТТГ прекрасный - могу бы быть и куда повыше ( только за счет гиопкортицизма), проблем со щитовдиной железой нет.
Никаких оснований для исследовнаия Тг не было и в помине.

Большое спасибо.
Скажите пожалуйста, какие основные принципы лечения болезни Аддисона? Как я понимаю, здесь нужна заместительная терапия. У нас неправильные препараты - т.е. сочетание преднизолона с гидрокортизоном, неправильный режим приема - т.е. утром и вечером, или дозы слишком высокие или слишком низкие? Как оценить адекватность доз? Сейчас самочувствие у нее лучше, АД периодически поднимается до 110. Как часто нужно контролировать АКТГ?
Гормоны принимает в иньекциях, потому что язва 12-й кишки, ежедневно принимает по 2 капс омепразола.

Спасибо. Про кортинеф я тоже думала, но пока его не искали. Скажите пожалуйста, как в таком случае определять дозу гормона для заместительной терапии. Т. е. при диабете мы ориентируемся на глюкозу. Здесь нужно периодически проверять АКТГ?

Гормоны принимает в иньекциях, потому что язва 12-й кишки, ежедневно принимает по 2 капс омепразола.
Язвенная б-нь 12-перстной кишки сейчас в обострении или в ремиссии? Когда последний раз делали ЭГДС?

Минералокортикоиды НЕ только не вызывают язву, но ими даже когда-то оную пробовали лечить, частота язвенной болезни у получающих и не получающих адекватное лечение аддисоников одинакова ( ссылку не найду- дело давнее)...
Ни АКТГ, ни ренин НЕ являются критериями адекватности терапии- здесь ТОЛЬКО клиника и электролиты.Б-ву достаточно 1 табл. кортинеффа и 20 мг кортефа.( сладкая парочка- кортеф и кортинефф).

На гастроскопии от 10.09.05: Подострая язва луковицы ДПК, эрозивный бульбит, хронический рефлюкс-гастрит. При нарушении диеты даже на фоне приема омепразола возникает изжога, сниает маалоксом. Большое спасибо за ответы и за ссылку.
Какую литературу по вопросу надпочечниковой недостаточности посоветуете искать?

Какой суточный режим приема глюкокортикоидов? Утром и днем?

Это зависит от конкретной ситуации и вида препарата- т.е его длительности. Кортеф чаще дробится на три приема( реже, хотя и вполне возможно- два). преднизолону хватает двух приемов. возможна комбинация - пр типу бази- болюс. Кортеф + декса полтаблетки на ночь..Словом, тут все просто..

Но нюансы есть - условно говоря. зачем же нужен ДЭА, если мы его не восполняем. В этом плане интересен гинодиан-депо ( ЗГТ с андрогенным- ДЭА - вместо гестагенного компонента, это Шеринг).
Мы как-то мало давали его женщина с интактной маткой и аддисоном( у нас была публикация по гинодиану и Шиену, а ШИен. оказывается. очень даже нередко- в процесссе борьбы с послеродовым кровотечением- лишается матки.. )

Вообще судьба гинодиана -депо невнятна- препарата не пользуется особой любовью, а преинтересный...

На гастроскопии от 10.09.05: Подострая язва луковицы ДПК, эрозивный бульбит, хронический рефлюкс-гастрит. При нарушении диеты даже на фоне приема омепразола возникает изжога, сниает маалоксом. Большое спасибо за ответы и за ссылку.
Какую литературу по вопросу надпочечниковой недостаточности посоветуете искать?
ЭГДС пора повторить: язва и эрозии должны были уже разубцеваться на фоне лечения.
Что касается литературы, уважаемая TIMKA, Вы ведь не врач; коррекцией терапии у Вашей подруги должен заниматься эндокринолог, но никак не Вы.

Спасибо большое за ответы.
Я невропатолог, просто на форуме регистрировалась сама больная так как у меня не работал комп.
Гастроскопию я предполагала повторять, когда будут уменьшатся жалобы, так как сейчач на фоне омепразола 2 р в день при нарушении диеты возникают диспептические жалобы. Но мы воспользуемся советом и при сделаем гастроскопию поскорее.

Сегодняшние показатели:
Натрий 141 ( норма 135-148)
Калий 4.96 ( 3.5-5.3)
Хлор (98-115)
На фоне солевой диеты, но с утра ничего соленого не ела. До приема преднизолона. Вчера преднизолон 10 мг и гидрокортизон 12.5 мг. Сегодня только 10 мг преднизолона. Самочувствие хорошее.
Можно предположить, что у нее легкая форма недостаточности надпочечников? В таком случае может попробовать постепенно отменить преднизолон и понаблюдать, не давая ей перенапрягатся и нервничать, контролируя показатели клинические и лабораторные? Показатели в день, когда ей было совсем плохо: АКТГ 100 при норме до 60-ти, кортизол в пределах нормы. Понимаю, что падение давления и слабость связаны с минералкортидной функцией, а кортизол в норме, так как гипофиз старается изо всех сил. Хочу подчеркнуть,что ее самочувствие ухудшалось в течение 3-4 месяцев, при этом она 2 раза переносила грипп или ОРЗ с температурой, во время гриппа практически не пила. Работала с перенапряжением, летом в течение дня также мало пила. Потом из-за диагноза язвенной болезни резко ограничила количество соли и так у нее была тошнота, пила тоже мало. И после этого ей стало совсем плохо. В предыдущие годы весной страдала от повышенной утомляемости, но пигментаций никогда не было.

Вы же понимаете, что когда речь идет о близких людях, хочется быть уверенным в правильности лечения.

Тимка, перестаньте цитировать учебники- человека надо лечить. Джон Кеннеди страдал б-нью Аддисона, но не спрашивал об отмена кортизона и не эндокринологические проблемы стали причиной его смерти. Замечу в скобках, что д-р, поставившая диагноз ( а его не могли установить годков с 10 ) , очень даже круто пошла в гору..
Человек управлял Америкой на 2-х таблетках кортизона и кортинефа, и не задавался вопросами - а что, если.. Гипокортицизм надо лечить - и лечится он не сверхъестестевнно сложно. если делать все разумно..

Спасибо большое за помощь.
Про Кеннеди я ей расскажу, думаю это ее несколько успокоит.

Уважаемая Галина Афанасьевна. Вопрос не из любопытства, а потому что больной больше не к кому обратится.
По поводу ЗГТ понятно.
Пациентка хочет ребенка. Здесь можно что-нибудь сделать?
Позвольте процитировать Ваши слова из другого раздела форума (обсуждался ранний климакс):
1\Завершение обследования по алгоритму с-м истощенных\ с-м рефрактерных яичников ( скорее второе ) - лапароскопия .
2\Исключение генетических аномалий ( Вам существенно меньше 35 лет ).
3\Исключение сопуствующих аутоимунных заболенваий ( если окажется, что происхождение проблемы аутоиммунное ).
4\ все стоило бы сделать быстро и в приличном месте - не на любительской уровне - Центр акушерства и гинекологии на Опарина в Москве, нпрм
5\ донация - наиболее реальный выход, но хотелось бы быть уверенной в том, что нет доп. проблем.
6\ "никогда не говори никогда" - именно при этой патологии могут возникать спонтанные овуляции ( но редко )
То, что здесь предполагается аутоимунная проблема – это дает какие-нибудь варианты в лечении бесплодия, или в силе остаются пункты 5 и 6? Проводили стимуляцию кломифеном по 2 таб 5 дней, 2 раза.
Спасибо.

Тимка, ответ будет долгим и нудным - потому как вопрос интересный, и мы уже накопили неточности в терминологии...


"По поводу ЗГТ понятно" - Вы некорректно исользуете термин ЗГТ- он зарезервирован ТОЛЬКО для терапии эстрогены +-\ прогестины\ +-андрогены в пери- и постменопаузе....

Т.е вы сообщаете мне, что Вам все понятно про фемостон 2\10 ( хотя тут многое вам все еще не понятно ), и не сообщаете , потятно ли Вам про кортеф\ кортинефф. Хотя именно здесь все должно быть понятно- лечить надо, иначе мы не гарантированы от катастрофы на фоне той же лапароскопии...Или при экстрации зуба у стоматолога.
Более того, чем лучше больной компенсирован, тем с большей вероятностью можно обсуждать ту же донацию...
Чтобы завершить тему фемостона- овуляцию ЗГТ не блокирует, но десенситизацию рецепторов к гонадотропинам может вызвать ( что есть хорошо ).

"Пациентка хочет ребенка. Здесь можно что-нибудь сделать? "- современные технологии могут чудеса, но для начала представим себе объем и место проведения работы по производству чуда.
1\ гиопкортицизм должен быть компенсирован, а его генез - установлен. Это мы с вами предполагаем, что генза аутоиммунный- а как доказть?
Будем смотреть мутацию гена AIRE -вероятность варианта АПС 1 такого позднего ничтожна мала ( в отличие отденег, потраченных на исследование- а место его проведения? Баку?
Природа любит шутить над врачами- а ну как у нас сопадение Аддисона туберкулезного генеза и истощенных яичников вслествие хромосомной аномалии- вынь да положь еще фтизиатра и генетика...
Еще хуже с непосредственым определением антител к овариальной ткани- а , собственно, к какому фрагменту у нас антитела ? У кого есть нужные и воспроизводитмые наборы ?
Как меланхолично замечает тов.Layman LC ( 2005 г _ - нет в мире таковых ( в смысле надежных для практической деятельности ).
А, кстати, вы задавали себе ворпос- а морфологически они какие, эти яичники ?
Т.е лимфоцит на лимбоците с фиброзом и ни одной яйцеклетки ?

(продолжение следует)

Спасибо за исправления.
Про кортинеф и кортеф - про то, что их нужно ей назначать, я понимаю.
Но сама я может и не смогу назначить адекватные дозы, боюсь дать слишком много, т.к. самочувствие у нее сейчас более чем удовлетворительное, а эндокринолог пока держит на 5 мг преднизолона. Наверно мы недели через 2 сделаем повторно АКТГ и будем искать другого эндокринолога.
Дело все в том, что больная все рвется куда-нибудь поехать и обследоваться, чтобы опровергать свои диагнозы - то в Москву собиралась, теперь в Иран. Я ее торможу как могу, но для уверенности, что я поступаю правильно мне нужно точно знать, есть ли еще какие нибудь возможности для лечения, и необходима ли еще какая-нибудь диагностика. В первую очередь ее волнует бесплодие.

Сложные у Вас вопросы.....
Она уже добежала вчера до ЯМРТ - надпочечники без патологии.
Я понимаю план должен быть такой - если хочется ребенка во что бы то ни стало, обследоватся и делать ЭКО с не более чем 30% вероятностью, если такого упорства нет - тихо принимать препараты.

АКТГ НЕ является адекватным показателем компенсации, о чем я уже имела честь писать. Тимка, Вы разговариваете с вполне серьезным человеком, и то, что я пишу - не треп и не предположения.
Иран вряд ли место для дальнейшего обследовнаия- сейчас у меня перед глазами обзор на эту тему 2005 г. из Cl/ End/ ссылки отнюдь не из Ирана. Плакать вряд ли разумно - но депрессии у аддисоников могут иметь жизнеугрожающий характер.
Продолжим дальше.
Так вот, иммунный генез ДОПУСКАЕТ вариант антител к рецептору ФСГ ( т.е фолликулы сохранены) - тест - высокий уровень IG.

Ну, сокращаем- нормальное лечение Аддисона с кортинефом.
- нормальная ЗГТ
- не тратить деньги на ерунду- МРТ, КТ, АКТГ, ренин
-генетика + AIRE ( cомнительно)
- исключить туберкулез
- лапароскопия ( при компенсированном аддисоне)

Спасибо огромное за внимание, которое Вы мне уделяете.
Насчет АКТГ теперь уж я точно запомню. Мучительно стыдно, что Вам пришлось повторять мне одно и то же 2 раза.
Если не найдем адекватного эндокринолога, будем сами подбирать дозы препаратов.
Надеемся на Вашу дальнейшую помощь.

Заочно не лечат...Я все думаю об Иране- может, и правда с него начать . Там планируют 13 конгресс стран Азии - Океании по эндокринологии в 2006 г,на международных конгрессах всегда есть врачи из Ирана.. А может. начать с России - эндокринологи, Центр охраны ( проф. Марченко, ее тема- иммунные оофориты.. )