Девочка 3 года, кашель, температура. Кавказская семья. Девочка ОЧЕНЬ бледная. Из анамнеза - нет истории травмы, рвоты с кровью, поноса с кровью или мелены, нет истории желтухи, моча обычного цвета.
При осмотре: вес 10,9 кг, Т - 39,2 (в попке),пульс 142 в мин.,АД 115/60, ЧДД - 66 в мин. Она насторожена, немного возбуждена, но дает себя посмотреть. Выглядит больной, в небольшом респираторном дистрессе, очень бледная, желтухи нет, лимфоузлы в норме. При осмотре - небольшая межреберная ретракция, сухие хрипы на вдохе и на выдохе слева в области проекции корня легкого слева, сердце S3 ритм галопа. Живот немного вздут, печень пальпируется до 3-х см их-под края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Небольшие претибиальные отеки.
Родители показали Вам результат ан. крови, сделанный неделю назад участковым педиатром: Hb 1,4 g/dl (норма 12,9), Hct - 5,4%, тромбоцитов 242 тысячи, лейкоцитов 24тысячи, нейтрофилов 45%, палочек 31%, лимфоцитов 22% и 2% метамиелоцитов. MCV - 50,5 (норма 82 -98)fL.
Ваш предполагаемый диагноз? Ваша тактика ? Какой анализ достаточно сделать для подтверждения диагноза? В чем заключается лечение основного заболевания в данной ситуации и в последующем?
P.S. Алон, молчи!
Aminazinka
28.02.2006, 13:31
Мамочки, неужели они ее винцом от простуды лечили???? Ну это наркологический бред в ответ на увеличеснную печень и поведение... Почему низкий гемоглобин - не знаю. Мяса не давали?
Samoshkin
28.02.2006, 13:45
Речь о миелолейкозе. Для уточнения формы - необходимо исследование костного мозга.
dr.Ira
28.02.2006, 13:59
Речь о миелолейкозе. Для уточнения формы - необходимо исследование костного мозга.
Нет. Хотя, входит в диф.диагноз.
dr.Ira
28.02.2006, 14:01
... Почему низкий гемоглобин - не знаю.
Да, уж...гемоглобин, действительно, низкий.
Aminazinka
28.02.2006, 14:42
Слушайте, а ее грудью не кормят, случайно, до сих пор? А у мамашки мастит какой-нибудь. Больно девочка маловесная.
Vasilenko
28.02.2006, 15:46
Кака-то хроническая интоксикация. Они дома не печку топят?
SaO2?
Samoshkin
28.02.2006, 16:12
Где то что то рядом. Национальные проблемы...... Что же у выходцев с Кавказа есть такое особенное, что ребенок доведен до критической анемии и лейкемоидная реакция на лицо?
Кстате, Ира, семья мусульманская, христианская, иудейская? Может они - из каких нибудь кавказских молокан или духоборов, которые весьма уперты в своих пищевых и прочих пристрастиях и плоть умерщвляют?
Vasilenko
28.02.2006, 16:15
Так вот и мне представилось: Зима - Кавказ - кашель - гемоглобин - печка - СО?
dr.Ira
28.02.2006, 16:27
семья мусульманская, христианская, иудейская?
Ну, предположим, мусульманская. Но может быть и иудейская. А могут быть и христиане. Религиозный аспект здесь роли не играет. А вот этнический - играет. (Это явная подсказка ).
dr.Ira
28.02.2006, 16:29
Так вот и мне представилось: Зима - Кавказ - кашель - гемоглобин - печка - СО?
Отравление СО приводит к метгемоглобинемии, кожа приобретает такой розовый-розовый цвет.
Vasilenko
28.02.2006, 16:47
Ну а железа ей хватает?
Вообще-то как хирургу представляется старый-старый абсцесс.. Что там с легкими то?
dr.Ira
28.02.2006, 17:08
Ну а железа ей хватает?
Вопрос по делу.
papadoctor
28.02.2006, 17:13
Glucose 6 phosphate dehydrogenase defficiency vs Thallasemia
qwerty
28.02.2006, 17:19
У кавказских этносов повышен % носительства гена серповидно-клеточной анемии, но это было бы видно по морфологии. Б-гемоглобинемия и талассемия специфичны для других регионов. А абсцесс по моей части это запросто, на Кавказе полно амебиаза с экстраинтестинальными осложнениями.
dr.Ira
28.02.2006, 17:54
Thallasemia
Бинго! Какой анализ подтвердит Ваш диагноз? И какая еще дополнительная проблема есть у ребенка?
Alon
28.02.2006, 18:08
Я молчал, как и просили, но все же советую в следующий раз не впадать в панику :), а спокойно проводить дифдиагностику (в данном случае тяжелой микроцитарной анемии + FTT)
dr.Ira
28.02.2006, 19:01
Я молчал, как и просили, но все же советую в следующий раз не впадать в панику :), а спокойно проводить дифдиагностику (в данном случае тяжелой микроцитарной анемии + FTT)
В следующей задачке так и поставлю вопрос "Диф.диагноз".
dr.Ira
28.02.2006, 19:32
А пока, вот информация про талассемию.
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
А это - случай из моей практики. На прием пришла девочка 5-лет такого бледного цвета, что мне даже стало не по себе. Привели ее с жалобами на кашель и насморк, цвет ее кожи и слизистых не мешал никому, кроме меня. В анализе крови Hb был 5 (норма 12), выраженная микроцитарная анемия. Полное обследование (включая и Крон, и Целиакию, и всякие редкости - Талассемия и G6PD у нас не редкость) не выявили ничего. Железодефицитная анемия и все. В семье еще 4 детей. Но больше ни у кого такой анемии не было. Препараты железа вернули ее в нормальное состояние.
doctorus
28.02.2006, 20:18
Опять поздно встрял! Не успел сказать веское слово. Только добавлю: геманализатор хорошо, но если бы мазок смотрели глазом - увидели бы мишеневидные эритроциты и диагноз готов!
dr.Ira
01.03.2006, 01:10
если бы мазок смотрели глазом - увидели бы мишеневидные эритроциты и диагноз готов!
А еще что надо смотреть для подтверждения диагноза?
dr.Ira
01.03.2006, 11:47
"Разбор полетов" :)
Девочка была госпитализирована c ведущим диагнозом Тяжелая микроцитарная анемия.
В диф.диагноз анемий входят:
-потеря крови.
-неадекватная продукция эритроцитов.
-неадекватное разрушение эритроцитов.
Два последних пункта могут включать в себя:
-железодефицитную анемию
-гемоглобинопатии
-гемолиз
-недостаток вит. В12, фолиевой кислоты
-анемия хр. заболеваний
-анемия при хр. заболеваниях почек
-злокачественные заболевания
-отравление свинцом.
-анемия грудничков (нормохромная, нормоцитарная)
В данном случае, поскольку речь идет о кавказской девочке с выраженной микроцитарной анемией и FTT, то на первое место в диф.диагнозе встают
- железодефицитная анемия
-гемоглобинопатии
(-отравление свинцом.)
Результаты анализа крови показали следующее:
-уровень свинца в крови 0,9 mcg/dl (исключает отравление свинцом )
-уровень сывороточного железа 6mcg/dl (норма от 40 до 120 )
-ферритин 4 ng/ml (норма от 10 до 300 )
-TIBC (общая железосвязывающая способность ) 333mcg/dl ( в пределах нормы )
- электрофорез гемоглобина : 5,1% гемоглобин А2 (норма от 1,5 до 4 ), и 4,5% гемоглобина F (норма до 2% ).
Таким образом, речь идет о тяжелой железодефицитной анемии у ребенка с талассемией. Лечение железодефицитной анемии - препараты железа 6мг/кг в сутки и адекватная диета. Гемоглобин у нее всегда будет низковат из-за талассемии, также, как и MCV.
Конкретно этой девочке лечение начали, разумеется, с переливания эритроцитарной массы.
Alon
01.03.2006, 19:05
Опять поздно встрял! Не успел сказать веское слово. Только добавлю: геманализатор хорошо, но если бы мазок смотрели глазом - увидели бы мишеневидные эритроциты и диагноз готов!
Должен Вас огорчить :) , мишеневидные эритроциты встречаются при большом количестве анемии, а не только при талассемии.
"Разбор полетов"
Это в смысле - "Опять пролетели"? :)
doctorus
02.03.2006, 11:20
Должен Вас огорчить :) , мишеневидные эритроциты встречаются при большом количестве анемии, а не только при талассемии.
Согласен!
Ира, а почему отравление свинцом именно у кавказской девочки?
dr.Ira
02.03.2006, 11:42
Чтоб запутать. :p Да нет, конечно! :) Просто в протокол обследования такой анемии входит и отравление свинцом. Поэтому я и взяла этот анализ в скобки.