Просмотр полной версии : Ребенок 7 лет. Идиопатический гиперэозинофильный синдром.

Добрый день. Сыну (7 лет) поставлен диагноз идиопатический гиперэозинофильный синдром. Этиология до сих пор неясна. Последние анализы крови (вечером у меня будут цифры на руках, тогда смогу их опубликовать) показывают высокое содержание эозинофилов даже после 4-месячного курса преднизолона.
Обращаюсь к вам за советом: в каком направлении двигаться дальше.
Заранее спасибо за любую помощь.

Ниже результаты исследований за последние полгода.

Последняя выписка после стационара в Петербурге (Институт детской гематологии и трансплантологии им.Р.М.Горбачевой):
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи])
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи])

Более ранние (Краснодар, Детская краевая клиническая больница, гематологическое отделение):
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи])
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи])
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи])
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи])
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи])
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи])
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи])

Насколько я поняла из выписки, еще не все результаты обследования готовы. Поэтому рано говорить о каких-то дальнейших направлениях движения.

Параллельно вопрос - кал на глисты хоть раз смотрели? Ни в краснодарской, ни в питерской выписках об этом ни слова.

Насколько я поняла из выписки, еще не все результаты обследования готовы. Поэтому рано говорить о каких-то дальнейших направлениях движения.

Параллельно вопрос - кал на глисты хоть раз смотрели? Ни в краснодарской, ни в питерской выписках об этом ни слова.
Обычные наши глисты гиперэозинофилии не дают. Ну 10-12, не страшно. Выписки плохо читаются, уточните, пожалуйста, ИФА на токсокароз сделан?

Гиперэозинофильный синдром, который не поддается лечению глюкокортикостероидами, может отвечать на гидроксиуреа, циклоспорин, иматиниб (последний неплохо работает, если обнаружена мутация FIP1L1/PDGFRA)

Добрый день. Спасибо за ответы
qwerty: сфотографированные выписки открываются по клику в новом окне чуть крупнее и на фото должны быть иконки со значком лупы. По клику распахивается на полный размер. Должны читаться. Может, выложить сюда целиком полноразмерно или лучше не загромождать?

ОльгаШа: результаты да, не готовы еще. По крайней мере, пока не получается дозвониться в Питер в Институт им. Горбачевой, чтобы узнать, как с ними дела обстоят.

Dr.Vad: натыкался в литературе на все перечисленное. Иматиниб чаще под коммерческим названием Гливек фигурировал. Было бы назначение, а его нет пока без всех анализов.

Еще вопросы
Dr.Vad: если в анализе на мутации крови найдут поломки PDGFRA, PDGFRB и FGFR1, то точно нет смысла искать далее?
qwerty: Елена Евгеньевна, что из тканевых гельминтозов может провоцировать скачок эозинофилов и как их определить? По токсокарам также вопрос, стоит ли повторно делать (в выписках АТ к токсокарам был отрицательным)? Рассказывали, что могут ложноотрицательные результаты, да и разновидностей их несколько, одних кошачьих два вида.

Выписал результаты последнего анализа крови (извиняюсь, что руками, ни копира ни фотоаппарата под рукой не было, надеюсь, что будет читаемо)
И прошу прощения, что ранее не отписал - проблемы с интернетом были несколько дней.
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи])

вот как выглядит диагностический алгоритм при гипереозинофилии:

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

к сожалению, мне неизвестны, какие методы диагностики имеются в России

Dr.Vad:
Большое спасибо за ответ. Правильно ли я понял алгоритм и имеющиеся у нас исследования:
1) по первому шагу сделано у нас исследование

Кровь на мутации (PDGFRA, BCR/ABL, 190/23 и т.д.) отправлена в Москву (результата пока получить у врачей не можем, не отвечают на звонки, а мы территориально далеко)

ВОПРОС: Этого будет достаточно для исключения или установления FIP1L1–PDGFRA клональной эозинофилии?

2) по второму шагу, первым двум ветвям

Цитогенетика в краевом центре (костный мозг): Кариотип 45XY rob(14,22)(q10,q10). При исследовании методом FISH транслокации t(9,22) не обнаружено. Обнаружена робертсоновская транслокация rob(14,22)(q10,q10)

Цитогенетика при госпитализации в Санкт–Перербурге: Кариотип 46XY der(14;22)(q10;q10), –(22,20). робертсоновская транслокация 14 и 22 хромосомой в 100% метафаз. Для исключения конституциональнго характера перестройки выполнено цитогенетическое исследование периферической крови (в работе).
При этом в исследованиях получается разное количество хромосом 45 и 46.

ВОПРОСЫ: Исключают ли исследования наличие транслокаций 5q33 и 8p11? Важно ли выяснять верное количество хромосом в кариотипе?

3) еще по второму шагу, третьей ветви

Миелограмма: Клеточность 103. Бласты 0,6%. Препараты богаты клеточным материалом. Нормальная гемопоэт. ткань значительно редуцирована за счет гиперплазии эозинофильного ростка до 51,6%. Эозинофилы всех стадий созревания. Базофилы до 3,8%. Эритроидн. росток – един. элементы. Миелоидный нейтроф. редуцирован до 26%
Трепанобиопсия: Костный мозг с умеренно сниженной клеточностью. Избыток эозинофилов. Не выявлены явные признаки тяжелой дисплазии, избытка бластов, тучных клеток, моноцитоидных клеток.

ВОПРОС: Указывают ли данные исследования на отсутствие заболеваний второго шага алгоритма, третьей ветки ил чего–то не хватает?

4) По третьему шагу

Цитофлюориметрическое исследование: Определяются популяции лимфоцитов (22,6:, моноцитов и гранулоцитов. Лимфоциты однотипны по экспрессии CD45 и имеют следующий фенотип: CD3+ — 60%, CD4+ — 37.6%, CD8+ –15.1%, CD19+ — 17%, CD16+/56+ — 5.7, CD3+/CD(16+56) – 0.8. Заключение: определяется незначительно снижение относительного содержания Т–лимфоцитов (CD3+) и их субполяции, а также NK–клеток (CD16+/56+). Количество В–клеток (CD19+) увеличено.

ВОПРОС: Исключает ли исследование заболевания третьего шага алгоритма? Или его не достаточно?

дождитесь результатов сделанных анализов, робертсоновская транслокация иногда выявляется у индивидов с миелоидными заболеваниями крови