Просмотр полной версии : Стигма заболевания или только косметическая проблема?

Здравствуйте, Уважаемые коллеги!
Хочу проконсультироваться с вами по поводу множественных телеангиэктазий (ТАЭ) у моей пациентки.
Из предыстории: пациентка, 1952 г.р. (58 лет) госпитализировалась с целью уточнения гормональной активности объёмного образования правого надпочечника. Предъявляла жалобы на пароксизмальные повышения АД в течение последних 1.5 года, макс. до 200/120мм рт. ст., сопровождающиеся характерной симптоматикой. В ходе обследования выявлена феохромоцитома правого надпочечника.
Также предъявляла жалобы на "звёздочки " в области верхнй половины тела. Впервые единичная ТАЭ появилась в молодом возрасте (15 лет) на лице, и была удалена. Увеличение количества и распространённости отмечает за последние 3 года. Не зудят, не болят. Появление не связывает ни с какими факторами (физ, хим., медик.). Лечение не предпринималось. У ближайших родственников таких элементов не отмечает.
Из анамнеза жизни.
Нетоксический многоузловой зоб, 1 ст. (ВОЗ)(2007), Гипертрофический гастрит. Язвенная болезнь 12к. (2008). Инфаркт миокарда передне-перегородочной локализации (22.08.2011)
2 б., 1 р., 1 м.аборт. Период постменопаузы (последняя менструация в 49лет). Климактерический синдром.
Аллергоанамнез: шерсть животных, пух/перья - аллерг. р-ия по типу бронхообструкции.
Курит 5 сиг, 35 лет
Локальный статус. Множечсвенные ТАЭ (см. фото - согласие на демонстрацию получено), в области лица, шеи, передней и задней поверхности грудной клетки, плечей и предплечий, при нажатии бледнеют. Видимые слизистые, ногтевые валики без офсобенностей.
По данным лабораторныхисследований: Маркёры инфекционных заболеваний не обнаружены. Клин. ан. кр., общий анализ мочи без патологии. Биохимический ан. кр. АСТ, АЛТ -N, дислипидемия. Эутиреоз.
По органам и системам без особенностей.

Медлайн не знает сочетания феохромоцитомы и ТАЭ.
Но может есть другие заболевания, в которых характер высыпаний является их визитной карточкой...Или же это только косметическая проблема пациента?

про ослер-вебер-рендю думали? связи с фео, подозреваю, что нет, но такое количество телеангиэктазий точно должно заставлять поискать.

не очень похоже на наследственную телеангиоэктазию...

может что-нить такое:

Actas Dermosifiliogr. 2010 Jun;101(5):444-7.
[Cutaneous collagenous vasculopathy: a case report and review of the literature].
[Article in Spanish]
Monteagudo B, Pérez-Valcárcel J, Ramírez-Santos A, Cabanillas M, Suárez-Amor O.
Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos, Ferrol, La Coruña, España.
Cutaneous collagenous vasculopathy is an idiopathic microangiopathy first described in 2000 by Salama and Rosenthal.It must not be confused with generalized essential telangiectasia. To date, all patients have been white men over the age of 50 years, most of whom had multiple pathologies, were taking multiple drugs, and had no family history of similar conditions or hemorrhagic disorders. The disease is characterized by the development of various numbers of telangiectases on the limbs, lower abdomen, chest, or back, with no involvement of the mucosas or nail bed. Histopathology shows dilated superficial cutaneous vessels with perivascular deposits of periodic acid-Schiff diastase-positive, eosinophilic hyaline material that exhibits positive immunoreactivity to collagen IV. We report a new case in a 68-year-old man with symmetrically distributed telangiectases on his forearms, lower abdomen, posterior thighs, lower legs, and dorsum of the feet.

на английском пдф [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]



---
J Am Acad Dermatol. 2010 Nov;63(5):882-5.
Cutaneous collagenous vasculopathy with generalized telangiectasia in two female patients.
Perez A, Wain ME, Robson A, Groves RW, Stefanato CM.
St John's Institute of Dermatology, St Thomas' Hospital, London, UK.

Abstract
Cutaneous collagenous vasculopathy is characterized by generalized cutaneous telangiectasia and unique microscopic and ultrastructural vascular changes, consisting of marked collagen deposition within the vascular walls of the post-capillary venules in the superficial dermis. There are only 4 previous cases described in the medical literature, all in males, mostly middle-aged. We have recently seen two female patients with clinical and histopathologic features diagnostic of cutaneous collagenous vasculopathy, indicating that it is not restricted to males. As cutaneous collagenous vasculopathy can be clinically indistinguishable from generalized essential telangiectasia, and histopathologic studies are rarely performed for this condition, it is likely that cutaneous collagenous vasculopathy frequently passes unrecognized, but it may be more common than previously thought.

Думали. За Рандю-Вебера-Ослера только наличие ТАЭ. Возраст манифестации, отсутствие семейных случаев, по имеющимся визуализационным методам (КТ брюшной полости, МРТ головного мозга, ЭГДС, R лёгких) без "подозрений" для данного заболевания - против диагноза.

6 случаев коллагеновых васкулопатий, описанных в мировой практике с 2000 года "обнадёживают" =). Из ревью - причина неизвестна, диагностика - биопсия, лечение лазером - то есть проблема "пока" косметическая (на данном этапе исследования заболевания).
Но в данном случае, хочется не пропустить системное заболевание.

Чем богаты, тем и рады...

если системное заболевание до сих пор обнаружить не удалось, то никакой другой диагноз, кроме как Generalized Essential Telangiectasia поставить не удасться

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]