Просмотр полной версии : АПГС?

Уважаемые коллеги, ситуация такая - при проведении ЭМГ у женщины 28 лет, страдающей СД 1 типа в течение 1 года обнаружена грубая аксональная полинейропатия. Со слов эндокринолога СД был компенсирован в течение этого времени. Вот вопрос: может развиться грубая полинейропатия ( амплитуда М-ответа 0,3 мВ, СРВм 16-20 м/с) при таком стаже СД или это проявление системного процесса (АПГС, POEMS) или, например, у пациентки могла быть нейропатия Шарко-Мари, а потом присоединился СД? Врач, ведущий больную подключится позднее.

Слова словами, а гликогемоглобин какой ?

HbA1c 6%

Если это не за счет периодических тяжелых гипогликемий, то признаем факт реально имевшей место компенсации. Полинейропатия развивается при диабете быстро, и год стажа меня бы не смущал при плохой компенсации\ наличии токсических факторов ( алкоголь)\ чередовании гипо- и гипергликемий.
АПС вряд ли нужно ставить, а версию полинейропатии другой этиологии рассматривать надо. В-12 дефицитной анемии нет?Токсические факторы?

Уважаемая Галина Афанасьевна, спасибо за Ваш ответ. Хочу уточнить, что стаж диабета этой пациентки с февраля 2006 года, со слов больной, симптомы были за полгода до манифестации. Девочка нынче закончила Кировскую медицинскую академию, сама врач - терапевт. Симптомы полинейропатии с апреля 2006 года. С февраля получает Лантус 14 Ед и Новорапид по ХЕ. Сильно похудела, ИМТ 15 кг /м2, с апреля аменорея. В настоящее время мучают сильные боли в ногах. В отношении гипогликемий согласна, при исследовании гликемического профиля ночью 3 раза выявлена гликемия 2,1 - 2,5 ммоль/л, уменьшена доза инсулина. Последний гликемический профиль соответствует компенсации. ОАК в норме. Гл. дно без патологии. МАУ нет. Посоветуйте, чем можно помочь. Заранее благодарна, Елена Утемова.

МРТ головного мозга делали?
У меня наблюдается несколько пациентов с СД 1-го типа, у которых на фоне диабета манифестировал рассеянный склероз. Всем изначально ошибочно ставили диагноз тяжелой диабетической нейропатии.

Для РС не характерны такие изменения на ЭМГ. И в невролог. статусе нет изменений, кроме отсутствия ахилловых р-сов.

Уважаемая коллега, резкое снижение массы тела у девочки с компенсированным СД 1 требует исключения другого вероятного аутоиммунного заболенваия ( ДТЗ, Аддисон) или же, что куда вероятнее, нервной анорексии ( или назовите как угодно это нарушение приема пищи) когда боязнь прибавки массы тела ( диабет, инсулин и пр.) влечет за собой резчайшее ограничение питания +- рвотное поведение+-слабительные. Т.е я подумала бы и на эту тему со всеми онерами ...

Уважаемая Галина Афанасьевна! Спасибо за ваши размышления. Однако, ни одно из предположений не нашло подтверждения. ТТГ 1,47 мкед/мл, объем ЩЖ в норме, а/т к ТПО нет; Калий плазмы 4,35 ммоль/л, кортизол 380 нмоль/л, нет гиперпигментации, рвоты, диареи; ФГДС и УЗИ органов брюшной полости без патологии, нет диареи; анемии нет;из беседы с больной и соседями по палате не складывается впечатление о нервной анорексии; исключен туберкулез ( ФЛГ органов грудной клетки в норме, нет лихорадки, УЗИ почек и ОАМ без патологии). Поэтому остаются неясными причины выраженного снижения веса и нейропатии. Эффект от проводимой терапии берлитионом, мильгаммой, актовегином, финлепсином, магнитотерапии, курса ГБО, массажа нижних конечностей незначительный. В настоящее время рекомендованный нейронтин ( габапентин) отсутствует в аптечной сети области. Чем еще можно помочь больной? Буду благодарна за совет!

Уважаемая Галина Афанасьевна, в литературе встречаются сведения о возможности развития хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии у пациентов с СД 1 и 2 типов. Можно ли рассматривать эту версию?
Arch Neurol. 2002 May;59(5):758-65.
Links
Demyelinating neuropathy in diabetes mellitus.
Sharma KR, Cross J, Farronay O, Ayyar DR, Shebert RT, Bradley WG.

Department of Neurology, University of Miami School of Medicine (M740), 1150 NW 14th St, Room 603, Miami, FL 33136, USA. [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

BACKGROUND: Recent studies have reported that patients with diabetes mellitus (DM) have a predisposition to develop chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). OBJECTIVES: To determine whether patients with DM have a polyneuropathy fulfilling electrophysiologic criteria for CIDP, and whether CIDP is more frequent in patients with type 1 than in patients with type 2 DM. METHODS: We prospectively studied the frequency of electrophysiologic changes meeting the criteria for CIDP in patients with DM seen in our electrophysiology laboratory during a 51-month period (period 1). To evaluate the relationship between DM and CIDP, we prospectively determined during a 14-month period (period 2) the frequency of DM in patients seen in our electrophysiology laboratory with other neuromuscular diseases, and the frequency of idiopathic CIDP. RESULTS: During period 1, 120 patients with DM met the electrophysiologic criteria for CIDP (DM-CIDP). The most frequent clinical features of DM-CIDP were those of a predominantly large-fiber sensorimotor neuropathy, with recent motor deterioration and a moderately increased cerebrospinal fluid protein concentration. Twenty-six of the 120 patients were given intravenous immunoglobulin (400 mg/kg per day for 5 days), and 21 patients (80.8%) had significant improvement in the neurologic deficit at the end of 4 weeks of therapy. The DM-CIDP occurred equally in type 1 and type 2 DM. During period 2, 1127 patients were seen. Of these, 189 (16.8%) had DM with various neurologic disorders, including 32 patients (16.9%) with DM-CIDP. Among the remaining 938 patients without DM, 17 (1.8%) had idiopathic CIDP. The odds of occurrence of DM-CIDP was 11 times higher among diabetic than nondiabetic patients (P<.001). CONCLUSIONS: Demyelinating neuropathy meeting the electrophysiologic criteria for CIDP occurred in both types of DM, and its occurrence was significantly higher in diabetic than in nondiabetic patients.

PMID: 12020257 [PubMed - indexed for MEDLINE]

J Peripher Nerv Syst. 2003 Mar;8(1):23-8.
Links
Severe chronic sensory-motor polyneuropathy: coexistence of 3 unrelated etiologies in a type 1 diabetic patient. A case report and review of the literature.
Micco A, Nobile-Orazio E, Baron P, Conti G, Napoli L, Serafini M, Scarlato G, Scarpini E.

Department of Neurological Sciences, University of Milan, IRCCS Ospedale Maggiore Policlinico, Milan, Italy. [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

We present the case of a 58-year-old man, who has suffered from type 1 diabetes mellitus since he was young. He had monoclonal IgM kappa gammopathy of undetermined significance and high anti-MAG antibody titer. He developed a polyneuropathic picture with the clinical and laboratory features of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy within the span of approximately 2 years. He benefited from IV administration of high doses of immunoglobulins. Investigation of all parameters, but particularly of the clinical phenotype, can lead to a better definition of the polyneuropathic picture, especially for therapeutic and prognostic purposes.

PMID: 12678551 [PubMed - indexed for MEDLINE]

Diabetes Metab. 2001 Apr;27(2 Pt 1):155-8.
Links
An unusual neuropathy in a diabetic patient: evidence for intravenous immunoglobin-induced effective therapy.
Romedenne P, Mukendi R, Stasse P, Indekeu P, Buysschaert M, Colin IM.

Department of Internal Medicine, CHR-St Joseph Medical Center, Mons, Belgium.

We report the case of a 68-year old type-2 diabetic male patient who was admitted to hospital for progressive weakness in the right lower limb. Although his metabolic control was good, he lost more than 20 kg of weight. Despite intensive physio- and vitaminotherapy, his neurological condition kept on degrading with a severe amyotrophy and pain of the right thigh. He was unable to walk and to stand alone. Besides a yet known sensitive polyneuropathy, the electrophysiological study revealed an obvious motor involvement with signs of demyelination and axonal degeneration. Combined with the albuminocytologic dissociation observed in the cerebrospinal fluid, these specific clinical and electrophysiological features led us to postulate a diagnosis of inflammatory neuropathy. The patient underwent a treatment by methylprednisolone and immunoglobins that rapidly induced a striking improvement of his neurological condition. This case report illustrates that rare forms of neuropathy such as inflammatory neuropathies close to chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) can occur in diabetic patients and superimpose on the more commonly described forms of neuropathies. It recalls the importance of recognizing CIDP-like neuropathies because unlike other forms of neuropathy, inflammatory neuropathies are perfectly curable.

PMID: 11353882 [PubMed - indexed for MEDLINE]

Расссматривать -то можно. но вряд ли беседа с соседями достаточна...

Уважаемая Галина Афанасьевна! Вновь обращаюсь к вам за советом. Вы, наверное, помните в конце сентября обсуждение сочетания у молодой пациентки сахарного диабета 1 типа и тяжелой полинейропатии нижних и верхних конечностей с развитием миоатрофий и кахексии. В процессе дальнейшего обследования у больной был выявлен остеопороз ( минеральная плотность лучевой кости по результатам денситометрии - 2,9) в сочетании с тотальным панкреакальцинозом ( головка, тело, хвост - размер конкрементов максимально до 1,6 см, Вирсунгов проток по КТ практически не прослеживается) и моче-каменной болезнью ( конкременты в обеих почках 3-6 мм). Учитывая вышеизложенное у больной был заподозрен первичный гиперпаратиреоз, однако, гиперкальциемии у больной нет ( неоднократно исследованы общий и ионизированный кальций), экскреция фосфора ниже! нормы, фосфаты крови в норме, уровень паратгормона в норме. Проведена проба Говарда, которая расценена как положительная ( у больной отсутствует подавление экскреции фосфатов после нагрузки кальцием и нет необходимого повышения уровня фосфора в крови). По данным УЗИ паращитовидные железы не визуализируются. КТ-метод не информативен. МРТ не работает. Сцинтиграфия в Кировской области не проводится. Из других методов исследования ( проведены для исключения онкопатологии, продуцирующей паратгормон-подобные вещества) - ФГДС , рентгенография легких, рентгенография кишечника на протяжении, УЗИ печени, ЩЖ, органов малого таза, КТ головного мозга без патологии. Подскажите пожалуйста, куда следует направить больнуюдля установки окончательного диагноза, топической диагностики и определения дальнейшей тактики ведения больной.

Голодания, алкоголь, суррогаты?
Мне ох как не нравится похудевшая до ИМТ 15 доктор с диабетом 1 типа- я бы положила в одной рубашке в реанимацию с постом -это ( зуб даю) диабет с анорексией ( стаж больше) + какие- нибудь фокусы с народными средствами.
В доброе старое время выделяли диабет нищих - африканский тип диабета с фиброкалькулезом на фоне длите лного гоглодания + обсуждались локальные самогоны ( дело давнее, 70-е годы)

С другой стороны известна т.н диабетическая кахектическая нейропатия ( с-м Элленберга), при этом такое состояние может развиваться в дебюте диабета 1 типа. Страшновато в Москву тащить - просто не ближний свет. В принципе лечение и уход решают проблему - и время..

Употребление алкоголя, суррогатов сама больная отрицает. Тайно опрошены все подруги, соседи по палате, больная в течение 1,5 недель находилась в отделении интенсивной терапии под круглосуточным наблюдением - БОЛЬНАЯ КУШАЕТ!!!. В употреблении алкоголя не замечена. До 2004 года весила 65 кг при росте 172 см, далее в течение года соблюдала диету с ограничением углеводов ( но ела мясо, рыбу, овощи).К лету 2005 года весила 60 кг. Худеть быстро начала с ноября 2005 года на фоне диабетических жалоб. К февралю похудела на 10 кг. Впервые кровь на сахар исследована 21.02.06 года - 22 ммоль/л, ацетон в моче +++. Госпитализирована в городское эндокринологическое отделение, назначена инсулинотерапия лантус 12 Ед на ночь + новорапид по ХЕ, на фоне инсулинотерапии в течение марта прибыла на 3 кг. В апреле на фоне появившейся полинейропатии и ,вероятно, депрессии ? декомпенсации диабета вновь стала худеть и похудела на 7 кг. В течение лета вес стабильный 45 кг. Кстати, УЗИ органов брюшной полости и почек проводилось до поступления к нам трижды в феврале, июле и конце августа этого года в разных центрах, и везде без патологии. Что это? Ошибка трех специалистов кряду или быстро развившийся кальциноз ПЖ и почек с одновременным развитием остеопороза. Прием препаратов витамина Д3 отрицает. Оба родителя умерли от онкопатологии: отец - от рака желудка, мать - от рака яичника. Допускаю, что у нашей больной паранеопластический синдром. НО где? Мы наши возможности исчерпали! Очень хочу ей помочь.

Есть -то она ест, но не вырывает ли?
Я бы думала не столько об онкологии, сколько об Элленберге или нарушении приема пищи, но что поделаешь.. Конечно, в эНЦ диабетологи ее не возьмут - это крест для ММА, раз уж мы знакомы с Вами. Пересылайте выписку на факс 248-64-77 ( на мое имя). Ох и помучаюсь..

Галина Афанасьевна! Спасибо за ответ. Даже если речь идет о неврогенной анорексии , то кальцифицирующий панкреатит или тотальный панкреакальциноз в сочетании с мочекаменной болезнью и остеопорозом этим фактом не объяснить. Вчера посмотрели С-пептид, он равен 369 пМ ( норма по нашей лаборатории 160-1100), что также, на мой взгляд, указывает на вторичный характер СД. Сегодня взяли анализ на уровень С-пептида через 2 часа после приема пищи и HLA-типирование, результаты пока в работе. Сегодня проводили консилиум, коллегиально поставили следующий диагноз: Первичный гиперпаратиреоз без установления локализации очага, смешанная форма. панкреакальциноз. Вторичный сахарный диабет, декомпенсация. Полинейро-миопатия смешанного генеза ( гиперпаратиреоидная, диабетическая). Мочекаменная болезнь. Вторичный хронический пиелонефрит вне обострения, ХПН 0. Вторичный остеопороз смешанного генеза ( гиперпаратиреоз, гипоэстрогения, прием антиконвульсантов). Дуоденит. Дуоденостаз. Вторичная аменорея. Кахексия. Принято решение о направлении больную на консультативный прием в Москву, пока не можем определиться куда именно. На следующей неделе и.о. заведующей эндокринологического отделения кировской областной клинической больницы Рублева Наталья Юрьевна едет в Москву на Съезд эндокринологов, выписку также берет с собой. Я постараюсь отправить факс уже завтра и нацелю Наталью Юрьевну найти Вас на Съезде. Заранее благодарна, с уважением Утемова Елена Дмитриевна.

Ради Бога - но фиброкалькулез поджелудочной железы входил, я уже писала, в диабет нищих. а гиперпаратироз характеризуется увеличением уровня паратгормона и кальция - с этим не поделаешь ничего. Даже при нормальном кальции - будьте любезны найти паратгормон.
Аменорее велено быть при ИМТ 15 кг/м2, остеопорзу тоже быть там,выпадает из ряда только нефролитиаз - а так кахектическая нейропатия ( я бы еще посмотрела в крови 1,25 оксидевит и В1)
Вы думаете о гиперпаратирозе при нормальном кальции и паратгормоне- как прикажете искать ? Сцинтигарфия с технетрилом- благоволите сделать сами..Кости трубчатые и кисти снять можете и Вы...

Diabetic neuropathic cachexia: report of a recurrent case.

Jackson CE,
Barohn RJ.
Department of Medicine/Neurology, The University of Texas Health Science Center at San Antonio, 78284-7883, USA.
Diabetic neuropathic cachexia is an uncommon peripheral neuropathy associated with diabetes mellitus and characterised by profound weight loss and painful dysaesthesias over the limbs and trunk. The pathophysiological basis of this disorder remains unknown and there have been no published cases of recurrent episodes. A hispanic man who experienced two episodes of diabetic neuropathic cachexia over a seven year period is described.

Coincident diabetes mellitus and primary hyperparathyroidism.

Taylor WH,
Khaleeli AA.
Halton General Hospital, Runcorn, Cheshire WA7 2DA, UK.
The prevalence of diabetes mellitus in primary hyperparathyroidism is approximately 8% and that of primary hyperparathyroidism in diabetic patients is approximately 1%. Both values are about three-fold higher than the respective expected prevalences in general populations. Patients with both disorders are over 40 years of age and 80% are female; 22% have type 1 and 78% type 2 diabetes. Primary hyperparathyroidism presents first in approximately 20% of patients, and diabetes mellitus in 40%; both disorders present together, or within 1 year, in 40%. Approximately 40% of patients with primary hyperparathyroidism have impaired glucose tolerance. Insulin resistance is present in hyperparathyroidism and probably arises from a raised intracellular free calcium concentration which, by decreasing normal insulin-stimulated glucose transport, increases the requirement for insulin: if this insulin resistance progresses, impaired glucose tolerance and diabetes mellitus would result. Parathyroidectomy has been followed by regression of diabetes and of impaired glucose tolerance in some but not all patients. Early diagnosis of the second disorder is clinically desirable when one disorder is present. Hyperparathyroid patients should therefore be screened for impaired glucose tolerance and diabetes annually, and pre-operatively. Diabetic patients should be checked for hypercalcaemia at appropriate intervals; although only 1% of them may have hyperparathyroidism, this disorder if untreated is associated with hypertension, to which diabetic patients are already prone. Copyright 2001 John Wiley & Sons, Ltd.

Что касается инсулинорезистентности и диабета при гиперпаратирозе- то эта история мало похожа на Вашу

Вся проблема в том, что сцинтиграфию мы сделать не можем, в областном онкодиспансере уже 7 лет не работает гамма-камера и воостанавливать её никто не собирается.

Боюсь, что проблема в другом- гиперпаратироз вызывает инсулинорезистентность , но ситуация - паратирома с минимальной активностью и нормальным кальцием - удел пожилых, и должно быть хоть что-то за собственно гиперпаратироз- пусть остеопороз диффузный без кист ( мало ли что бывает), но пусть нормальный кальций- но хоть паратгормон-то должен быть?

Сахарный диабет 1 типа, развивающийся на фоне диетических ограничений до заболевания и уж тем более во время оного чреват и аменореей, и диффузным остеопорозом, и фиброкалькулезом ( еще раз - диабет нищих); ему не помеха и диабетическая нейропатическая кахексия( кстати, описана даже бери-бери) и в принципе все проходит, если выяснить причину;расширив углеводы, реально добавив витамины и пр.

Мешает, конечно, нефролитиаз, С- пептид не мешает, посокoльку можно иметь С- пептид позитивность долго..
Словом, версия о гиперпаратирозе при нормальном паратгормоне ( хоть я не спорю о трудностях лабораторной диагностики) сомнительна, но мы посмотрим хором - Л. Рожинская, Г. Галстян и я - подумаем.

Kidney stones in anorexia nervosa: a case report and review of the literature.

Jonat LM,
Birmingham CL.
Eating Disorders Program, University of British Columbia, St. Paul's Hospital, Vancouver, British Columbia, Canada.
Nephrolithiasis (kidney stones) is a recognized complication of anorexia nervosa (AN). We present the case of a 41-year-old woman with a 25-year history of AN. Between 1978 and 1986, she had two episodes of calcium oxalate kidney stones. Proper management of kidney stones in AN requires collection of the stone, laboratory analysis of the stone to determine its composition, and laboratory evaluation of the urine and blood to determine what treatment is necessary to prevent recurrent kidney stone formation.

Уважаемая Галина Афанасьевна! Получили ли Вы наш факс?

Завтра буду в ММА, на съезде не подходили, в ЭНЦ нет- наверно, в ММА

Галина Афанасьевна! На съезде к президиуму было "не протолкнуться". Подходили к Рожинской после доклада по гиперпаратиреозу, показывали выписку. Все было очень быстро, буквально на ходу. Сказала, что нужно исследовать паратгормон-подобный пептид. Не знаем куда писать официальное направление. Из стационара выписали ( койко-день!). Очень волнуюсь. Главный эндокринолог области обещала посмотреть больную и дать заключение о необходимости консультации не ранее 13 ноября.

Завтра посмотрю факс

Интересно чем закончилась эта история?

Факса не было

Уважаемая Галина Афанасьевна! Помогите пожалуйста! В течении 20 лет принимала кортизона ацетат. С 2006 года его не стало. Заменили кортефом. Теперь нет кортефа, нет его у поставщиков. Чем можно его заменить при аддисоной болезни!?
Заранее большое спасибо!

Кортеф поступает - это локальные заморочки, заменой является преднизолон или тот же кортизон ( второго обычно требуется больше, и есть нюансы - но о Вас известно, что Вы препарат получали )

Уважаемые доктора, не сочтите за труд, расскажите, чем же всё-таки закончилась история с пациенткой,какой окончательный диагноз? Спасибо.

Все хорошо. Набрала вес. Вышла замуж. Диагноз сахарный диабет. Полинейропатия.

С чем же был связан дефицит веса?
с диабетической кахектической нейропатией?

Уважаемые коллеги! Скорее всего речь идет о пацинтке, которая лежала у нас в эндокринном диспансере (не помню точно, в каком году). К вопросу о генезе полинейропатии поможет анамнез: во время обучения в медакадемии она отметила у себя появление симптомов диабета, но боялась обследоваться, чтобы не подтвердился диагноз; в течение длительного времени она находилась в таком состоянии (ограничивала углеводы и т.п.), и до наступления ощутимой декомпенсации за мед помощью не обращалась. Вероятно эта длительно существующая гипергликемия могла способствовать развитию такой резистентной к терапии полинейропатии.

Уважаемая Галина Афанасьевна, как всегда была права!