Просмотр полной версии : Болезнь Иценко Кушинга, торпидное течение, АКТГ - продуцирующая аденома гипофиза.

Уважаемые доктора, здравствуйте. Хотелось бы проконсультироваться с вами по вопросу о необходимости проведения операции по удалению АКТГ активной аденомы гипофиза.
История болезни: в 2008 году, в возрасте 34 лет, была проведена левосторонняя адреналэктомия (светлоклеточная аденома 4,4 см). В феврале 2012 г. при проведении планового обследования, в ФГУ эндокринологический научный центр г. Москва, выявлено:
1. АКТГ: 106,7 пг/мл (норма 0-30)
2. Кортизол суточный: (UR) - норма
3. Кортизол слюны: утро - 9 (норма 6,8 - 25,9); вечер - 8,4 (норма 0,5 -9,4)
4. Проведены малая и большая дексаметозоновые пробы. Про большой пробе " проба положительная" 30,3
5. Выполнен селективный забор крови из нижних каменистых синусов с использованием десмопрессина: "получен градиент 15,7 между центром и периферией, что свидетельствует в пользу центрального генеза продукции АКТГ"
6. МРТ: эндоселярная аденома гипофиза 4х10х5, МР-признаки дисциркуляторной энцефалопатии.
7. Остальные гормональные анализы в норме.
Диагноз: "Болезнь Иценко Кушинга, торпидное течение, АКТГ - продуцирующая аденома гипофиза".
Рекомендации: "хирургическое лечение (трансназальная аденомэктомия)"
Не оперировалась, т.к. квота пришла через год. Уехала на обследование в USA.
По результатам обследования, май-июнь 2012 года, в MAYO clinic & LOYOLA clinic, диагноз не подтвердился " Nonfunctioning pituitery micro mass", насколько я поняла, АКТГ активная опухоль есть, но необходимости в операции нет так как все кортизоловые группы в норме.
В январе 2013 года после обследования выявлено увеличение кортизола слюны.
Результаты:
1. АКТГ - 87 (норма 10 - 60)
2. Кортизол слюны (midnight cortisol,saliva) - 142 (норма - менее 100)
3. Кортизол суточный (Ur) 33 (норма 3,5-45).
4. Остальные гормоны в норме.
На фоне изменения анализов мнение врачей разделилось, кто-то рекомендует оперироваться, кто-то говорит что в операции необходимости нет.
Вопросы: Уважаемые господа у меня несколько вопросов в связи со сложившейся сутуацией:
1. Насколько необходимо делать операцию при моих показателях: повышенный АКТГ, повышенный кортизол слюны и нормальный кортизол в суточной моче?
2. Если необходимости в операции нет, то при каких изменениях оперироваться нужно, на что обратить внимание?
3. Если не оперироваться, то какие последствия могут быть?

Очень признательна за ваше внимание. Спасибо. Анна.

У Вас тн циклический Кушинг , приходится сожалеть , что была не вполне адекватная трактовка измененного надпочечника.
Коллеги в клинике Мэйо оценили аденому как НЕФУНКЦИОНИРУЮЩУЮ ( на момент обследования данных нет )
Сейчас выполз вновь кортизол слюны , неизвестен тест с дексаметазоном в 23 часа .

Здравствуйте, доктор. Спасибо за ответ.
По результатам обследования в MAYO от 18 июля 2012 года:
1. prolactin,thiroxine/free,AST (GOT),Glucose (P),Alk Phosphatase,TSH/sensitiveS,Cholesterol,Triglycerides(S),HDL Chol(S),LDL/calculated,non HDL Cholesterol,Renin Activity (p), testosterone (total/free), Cortisol saliva,Cortisol free (U) - все эти анализы в значениях нормы.
2.ACTH - 86 pg/mL and 100 pg/mL (второй день) (норма 10 -60), после дексаметазона - 27pg/mL
3. IGF 1 (Insulin-Like Growth Factor 1,S)- 302 (норма менее 277), после теста с сахаром (не могу вспомнить название) снизился до 107
4. После теста с дексаметазоном кортизол (моча, суточный, кровь) снизился до "низкого" уровня, точнее сказать не могу - нет информации только low в графе результаты.

Обследование в MAYO 21.01.13
1. TSH sensitive S, Thyroxine free, Testosterone normal/free, AM Cortisol, Prolactin,LH(S), FSH (S), Progesterone (S), DHEA Sulfate (S), Growth Hormone (S), Insuline-Like Growth Factor, Estradiol, Cortisol (U) - все в норме.
2. ACTH (Corticotropin(p)) - 87 pg/mL (норма 10 - 60)
3. Midnight Cortisol, saliva - 142 (норма менее 100)
4. В этом обследовании тест с дексаметазоном не делали.
5. По результатам МРТ размеры опухоли не изменились.

Так же в августе месяце сдавала повторные анализы на кортизол (кровь, суточный, слюна) не выезжая в MAYO, сдавала в Лойоле (живу сейчас в Чикаго) все в норме кроме, ACTH и кортизола слюны - они повышены (к сожалению значения не указаны, только Hight).
Это вся информация которой я владею на сегодняшний день. Следующий визит в MAYO декабрь 2013 - январь 2014 г.

Вообщем и целом чувствую себя хорошо, есть изменения во внешности ( за два года +20 кг, но на диете удается похудеть за лето ушло 7 кг.), стрии не появились, но достаточно сильная пигментация, ну и горб на шее тоже есть - не исчезает при потере веса, постоянно "кидает в жар", но может просто старею :). Давление периодически повышается до 160/100. Нижняя граница почти всегда 100 - 110, принимала разные препараты от давления - не помогают. Если какие-то волнения - то очень сильно болит голова.
Самое неприятное в том, что врачи не могут определиться в необходимости проведения операции.

Да , циклический Кушинг. Проблема в том , что врачи еще хотят Вашего участия в принятии решения - и это вполне законно . Течение мягкое, олимпийское здоровье не гарантировано, а с материальными аспектами лечения во всем мире напряг .Гайдлайна по циклическому Кушингу нет .

Прошу прощения, не сразу поняла Ваш ответ (стала забывать русский). Теперь поняла, почему таким образом диагностировали мое заболевание в клинике MAYO.
И все же, что делать? Оперироваться или нет? И если не оперироваться, то каковы прогнозы с моими данными?
Очень признательна за ответ.

А надпочечник был удален в институте урологии при проведении операции на кисту почки.

PS: в Мэйо все приятно удивлены очень высоким уровнем проведенного обследования в Москве.

:) Спасибо Вам большое за ответ и внимание, все поняла.
С уважением, Анна

Здравствуйте, Галина Афанасьевна. Вы были правы, это был циклический Кушинг и меня прооперировали 29 апреля в Northwestern Memorial Hospital - Chicago. Нахожусь на поддержке, принимаю преднизон (утром 5 мг., вечером 1мг.). Мнения врачей расходятся относительно препарата для гормональной поддержки: или кортеф, или преднизон. Хотелось бы проконсультироваться с Вами, скажите, пожалуйста, какой из препаратов лучше? Стоит ли перейти на кортеф?
Заранее признательна за ответ
С уважением, Анна

Идеального препарата для возмещения надпочечниковой недостаточности нет.
Преднизон дальше всего от идеала , но близкий к идеалу кортеф дороже и короче по действию.
Возможно, в Вашей стране зарегистрированы пролонгированные препараты кортизола- в РФ их еще нет .

Ладно, тут уже ничего назад не повернуть, но для интересу: а на основании чего поставлен диагноз циклического Кушинга? Я что-то не вижу ни одного повышенного кортизола мочи. Повышенный АКТГ сам по себе диагноз Кушинга не делает: если удалили один надпочечник, то нормальный гипофиз должен будет увеличить активность, чтобы поддерживать нормальный кортизол уменьшенной надпочечниковой массой: ситуация полностью аналогична компенсированному гипотиреозу. Какой ендокринолог Вас послал на операцию в Northwestern? Марк Молич?
Есть результат иммуно - гистохимии аденомы гипофиза? Есть там АКТГ? Если удалили аденому селективно, то рухнул ли кортизол до < 2 ?

Я не помню пациентку, но, насколько знаю( подниму историю) надпочечник был убран скорее всего не по делу и был инсиденталомой. Нет ли номера истоии ЭНЦ?

Будет интересно, конечно. Особенно важно знать, какой был гормональный профиль в 2014 году, перед операцией гипофиза. Он же, очевидно, и был причиной диагноза центрального Кушинга.

АннаКр, у Вас есть ети данные?

Галина Афанасьевна, спасибо большое за ответ. Извините, что не ответила сразу.
Для уточнения ситуации по моему кейсу: надпочечник был удален при проведении операции по удалению кисты левой почки (на надпочечнике была аденома 4,5 см) в Институте Урологии (г. Москва).
Номер истории в Институте Эндокринологии Б23389
Перед операцией на гипофиз анализы кортизола слюны были повышены:
1. 05/03/2014 Cortisol, saliva (Midnight) = 183 (norma <100)
2. 04/03/2014 Cortisol, saliva (Midnight) = 425 (norma <100)
Было сделано много анализов на протяжении двух лет, иногда повышался кортизол слюны, иногда нет.
Так же был немного повышен кортизол в суточной моче, но через две недели он был в норме.
Уважаемые доктора, если Вам интересен мой кейс, я с удовольствием отвечу на все вопросы, отсканирую и отправлю все данные которые у меня есть.
С уважением, Крейнина Анна.

Данные по Northwestern
Направил на операцию dr. Walter A Stoller (MD)
Оперировал Dr. James P. Chandler (MD)
Сейчас наблюдаюсь у доктора Stoller.
Еще раз прошу прощения за несвоевременный ответ.
С уважением, Анна

До направления на операцию я наблюдалась в Northshore University (особенности страховки) у русcкоязычных врачей dr. Boris Gurevich (терапевт, мы пытались нормализовать давление, все время было высоким) & dr. Inessa Gelfand (эндокринолог). Dr. Gelfand был сделан гормональный профиль слудеющего содержания:
В 2014 году:
1. Cortisol,free,urine (24 hour) =67,2 mcg/24 h (N=4.0-50.0 mcg/24h)
2. ACTH, plasma =80 pg/ml (N=6-50 pg/ml)
3. Cortisol, total =18,2 mcg/dl (reference range: for 8 a.m. (7-9 a.m.)=4.0-22.0)
4. Cortisol saliva (Midnight) = 0.1 (N=0.04-0.56)
Так же были изменения внешности.
После чего доктор направила меня на консультацию к нейрохирургу в Northwestern. DR. Chandler не увидел повода для проведения операции и направил меня к Dr. Stoller.
Dr. Stoller провел анализы на кортизол слюны (с 11-12 ночи три дня подряд) и дважды из трех кортизол был повышен.
1. 05/03/2014 Cortisol, saliva (Midnight) = 183 (norma <100)
2. 04/03/2014 Cortisol, saliva (Midnight) = 425 (norma <100)
после этого вернул к Dr. Chandler на операцию.

По результатам гистохимии
Immunohistochemistry:
* Synaptophysin - diffusely positive
*Adrenocorticotropic hormone (ACTH) - diffusely positive
*CAM 5.2 - diffusely positive
*Ki-67 - 2% of tumor cells

Относительно анализов после операции, у меня этих данных нет. Насколько я поняла, АКТГ упал, насчет остальных анализов, доктор сказал что не имеет смысла делать, так как я сразу находилась на гормональной поддержке.

PS: по результатам гистологии надопочечника - это была светлоклеточная аденома.

С уважением, Анна

Анна,скорее всего так назваемая светлоклеточная аденома была тн инсиденталомой , случайно выявленной гормонально неактивной аднномой.
В любом случае спасибо за подробный ответ, я не вижу никаких проблем и желаю удачи в будущем , надеюсь, что наш уважаемый коллега из США тоже прокомментирует Ваш ответ

Галина Афанасьевна, спасибо большое за теплые слова, очень порадовали.
У меня еще один вопрос, дело в том что после операции, через два месяца, нарушился менструальный цикл. Кровотечение продолжалось без остановки почти шесть недель, прописали прогестерон - все остановилось, после отмены началось снова. Сейчас выписали противозачаточные таблетки, на таблетках все остановилось. Скажите, пожалуйста, существует ли какой-то метод лечения, что Вы рекомендуете? (анализы все в норме, кроме кортизола и АКТГ - они немного понижены. Анализы делали через два дня после отмены преднизона).

Использование КОК в таких ситуациях - первая линия.

Если я правильно понял, то как раз иммуногистохимия выявила "позитив" по АКТГ и опухоль была кортикотропиномой.