Просмотр полной версии : гиперинсулинизм и задержка развития

Добрый вечер,

у нашей дочки редкое генетическое заболевание-врожденный гиперинсулинизм (диффузная форма), были проведены 2 операции в Германии по частичной резекции поджелудочной железы, на сегодняшний день оставили 5-8% органа.

После первой операции (40% удалили) у нас стояла помпа с большой дозой октреотида (100мкг - 2мл в сутки),
ребенок с рождения питался через назогастральный зонд с интервалом в 3 часа, а то и меньше, иначе сахар просто резко падал до минимально допустимых значений (в августе до 1,7 - гипогликемическая кома).

Сейчас после субтотальной резекции, помпу с ломовой дозой лекарства получилось снять, но питаемся мы по-прежнему раз в 2-3 часа, вне зависимости от времени суток уже через гастростому. Сахар ловим постоянно.

Мы сильно отстаем в развитии. Сейчас нам 1 год - сами не едим, не сосем, прикорм введен частично настолько насколько возможно через зонд, не садимся самостоятельно, не гулим, не ползаем, развилось косоглазие, вследствие гипоксий - частичная атрофия коры головного мозга.


:bc: Т.к. ситуация очень нестандартная, нам сложно самим найти и получить информацию по стабилизации сахара и развитию ребенка, вынуждены обратиться за помощью к Вам!

С уважением,
Лана

Лана, в ЭНЦ знают о Вашем ребенке? Что значит "сахар ловим"?

Лана, я ваше сообщение видела, но сначала обсудите вопрос с Галиной Афанасьевной. Мы уже говорили о том, что те проблемы, которые мы с вами будем решать - вторичны.

Галина Афанасьевна, добрый день!

Нас ведет Меликян, но на данный момент она в Лондоне. Ловим- значит, вовремя даем сок смешанный с мальтодекстрином, если не поймать то падает ниже 3, большой опыт уже, и страх что опустится до 1-2 есть, пока после операции второй минимально был 2,6. Максимальный 12.

Спасибо, Полина Львовна

Да, я знаю ( что Меликян в Лондоне ) Карева рассказала о рекомендациях девочке. Увы, при диффузной форме и лекарственной резистентности приходится сожалеть о попытках оставить часть железы. Про девочку знают в ЭНЦ очень хорошо, новых лекарственных препаратов , разрушающих железу, нет - так что в силе остается предложение о панкреатэктомии.

Мы не пробовали препараты после второй операции еще. Третья операция если и будет то точно не сейчас. Но маловероятно что мы пойдем на нее.

Лана, поскольку пока вопрос о кормлении через рот остается открытым, вы можете пока реализовывать мои рекомендации по снижению чувствительности языка.
И обратимся к развитию малышки.

Опишите, как девочка проводит время бодрствования.

Полина Львовна,
Я сама не слышала про снижение чувствительности языка, маме вы рассказывали, я просто подробно не успела узнать...

В период бодровствания она играет в ладушки, сидит, сидя расскачивается и как бы подпрыгивает, играет в прятки (сама может укрыться чем-то и потом при словах куку раскрыться), улыбается, смеется, перекладывает игрушки из рук в руки, издает затяжные Аааа, распевая. Слушает сказки, иногда сажаем в ходунки она может в них перемещаться назад, стали потихоньку выкладывать на животик после половиной операции как раз прошло уже 2 месяца, немного лежит но старается перевернуться обратно, но уде хотя бы делает это улыбаясь, раньше сильно плакала как только выкладывали, начали массаж и плавание, плавая ее держат за голову она при этом в воде дрыгает ногами и делает ножницы, живот работает. Она очень подвижная, не просто лежит в кроватке, если лежит, а постоянно поднимает ноги и головку, очень хочет сама сесть, но из положения лежа ей не реально, большой вес для года 12 кг, даем пальчики -подтягивается и садится, хватает ножки руками и делает полный шпагат ногами при этом)))) в балет отдадим, если сахар прийдет в норму))))

Спасибо. Как девочка играет со взрослыми? Игра ку-ку включает элемент общения или девочка играет сама?
Попробуйте поиграть в "дай-на", используя погремушку с удобной ручкой. Посадите девочку в кресло с наклонной спинкой, сами сядбте напротив. Попросите у девочки игрушку, используя жест+ слова "дай-дай". Если девочка протянет игрушку, возьмите, погремите и снова протяните ей со словом "на!". Если в ответ на просьбу малышка не протянет игрушку, мягко возьмите ее из руки сами и погремев, отдайте.

Вам мама рассказала, как снижать чувствительность языка и зачем?

Спасибо, Полина Львовна!

Вроде справляемся с первым заданием)

В куку играет с нами.
Чувствительность языка не рассказывала как снижать, но не знаю в этом ли дело, она у нас игрушки в рот тянет и сосет, если на корень языка что-то попадает - то точно будет рвотны рефлекс, а так кончик языка - нормально вроде уже.
Дело в том, что ест она немного и скорее воспринимает это как игру, нет настроения для этой игры - отворачивается во все стороны, ложку никак не дать! Прячется лицом в кресло, и т.д.
Пробуем все, и мультики, и игрушки, и поем и танцуем)))))главное дать ложку - может нужно наоборот не играть? Также и с бутылкой с соской вертит в руке и играет) иногда немного может попить кусая соску
Надо ее как-то учиться перехитрить))) но это очень сложно.