ОльгаШа
15.03.2007, 21:04
Девочка от II родов, родилась в 38 нед, вес 2830, рост 48 см, с признаками морфо-функциональной незрелости. Закричала сразу, к груди приложена сразу после рождения. Развитие на первом году жизни без особенностей, привита по календарю, на V2 АКДС выраженная реакция (t 38,7, длительный плач), V3 не делалась. Наблюдалась ортопедом с д-зом «Дисплазия ТБС». Дважды ОРЗ, болела легко, без длит. t. ОКИ на первом году не было.
Настоящее заболевание началось в 9 мес, с гиперемии и отека межфаланогового сустава I пальца пр. кисти. Общее состояние не изменялось. После консультации неск. врачей (хирург в п-ке, хирург травмпункта, педиатр и хирург в приемном отд. ДГБ №1) поставлен Д-з: «аллергический отек (укус насекомого?)», назначена гидрокортизоновая мазь на сустав. Через нек. время гиперемия и отечность прошли, оставалось утолщение сустава. В 1 год ОАК: Hb 111 г/л, Le 6,7*109/л, СОЭ 8. ОАМ б/пат. Р. Манту 9 мм. Сделана корь-краснуха-паротит (20.11.03). Через 2 нед. правый коленный сустав – отек, местная гипертермия, ограничение подвижности. Общее состояние не нарушено. 11.12.03 госпитализирована на отд. ургентной хирургии с подозрением на остеомиелит, септ. артрит. Проведена пункция коленного сустава, посев выпота – роста флоры нет. ОАК от 11.12.03 Hb 122, Er 3,9, Fi 0.94, Le 10.7, п/я-2, с/я-33, э-0, б-1, лимф-50, м-14, СОЭ 4. ОАК от 24.12.03 Hb 126, Er 4.0, Fi 0.95, Le 6.1 п/я-1, с/я-24, э-5, б-0, лимф-58, м-12, СОЭ 6. Биохимия крови: общ.белок 64 г/л, альбумины 65%, глобулины 35%, 1 3,8%, 2 10,4%, 8%, γ 12,8%; билирубин 11,5, амилаза 147, сиаловые к-ты 118 ЕД, ЛППВ 1,08.
РНГА с кишечной гр. – отр. Посев кала – отр., посев из носа – отр., из зева – Neiss/ subflava - скудный рост.
УЗИ органв бр. Полости, почек, мочевого пузыря – б/патологии.
Rg коленных и т/б суставов – костно-деструктивных изменений не выявлено.
МРТ коленных суставов – без деструктивных изменений.
Пролечена ампициллином в/м, со 3-го дня заменен на амоксиклав per os 5 дней.
Выписана с д-зом «ЮХА, дебют ЮРА? пр. коленного сустава», осл. контрактура пр. коленного сустава, начальная атрофия мышц пр. бедра. Назначен Найз 100 мг/сут (в 2 приема), местное лечение. Осмотр окулиста в январе 2004 г. – патологии не выявлено.
В январе 2005 г. на фоне ОРЗ – замечены отек, ограничение подвижности лев. коленного сустава. Госпитализирована в НИДОИ им. Турнера (отд. ревматоидного артрита) для устранения контрактуры пр. коленного сустава. При осмотре: коленные суставы увеличены в обеме, в суставах выпот, баллотация надколенника, местной гиперемии, гипертермии нет, движения в пр. коленном суставе до 170 градусов. ОАК от 12.01.05: Нb 132, Er 4,2, ЦП 0,95, Тр. 260, Le 6.5, п/я-1, с/я-28, э-1, лимф-68, м-2, СОЭ 12. Биохимия крови: СРБ отр., силовые к-ты 115 ЕД, общ.белок 70 г/л, альбумины 44,5%, глобулины: 1 6,9%, 2 13,8%, 16,8%, γ 18%. Ревм. фактор отр.
Иммунограмма (в скобках – нормативы): Ig A 0.44 г/л (0,34-1,08)
Ig M 1,15 г/л (0,42-0,8)
Ig G 6,75 г/л (7,09-10,75)
Ig Е общ. 79,0 МЕ/л (60)
Лимфоциты: Т 55%, В 25%, О 20%
Фагоцитарная активность (30 мин.) 55%, фаг. число 5,5
Фагоцитарная активность (60 мин.) 67% фаг. число 6,1
ЦИК в сыворотке крови 42 УЕ (N до 54)
Заключение: дисиммуноглобулинемия 3 типа (снижение Ig G), умеренная гипериммуноглобулинемия М, Е.
ЭКГ – без пат. изменений, ритм синусовый.
УЗИ коленных суставов: картина воспалительных изменений, выпот ву обл. верхнего заворота, синовиальная оболочка утолщена.
Rg коленных суставов: соотношение в суставах правильное, деструктивных изменений не выявлено, умеренное интенсивное затемнение ромбовидного пространства справа, верхних заворотов с двух сторон. Ускорение оссификации эпифизов.
Мазок из зева и носа: негемолитический стрептококк, эпидерм. стафилококк, Neiss. Subflava.
ИФА на хламидии: Ig A – отр., Ig G - отр..
Лечение: Найз 50 мг*2 р.д., местно – физиотератия, массаж, ЛФК, гипс. укладки.
Выписана с улучшением: движения в суставах в полном объеме, уменьшение выпота.
Д-з: ЮХА, олигоратритический вар-т, без поражения глаз, активность 1 ст., НФС 1 ст.
До февраля 2006 г. сохранялся умеренный выпот в верхних заворотах колен. суставов, лабораторных признаков воспаления не было.
С февраля по август 2006 г. – ремиссия.
В августе перенесла фолликулярную ангину (мазок из зева на флору и чувствительность к а/б не делался). Пролечена амоксиклавом. ОАК: Hb 140, Le 5,1, п/я-1, с/я-45, э-4, б-1, лимф-46, м-3, СОЭ 6. ОАМ: плотность – м/м, р-ция нейтр., белок, сахар – отр., L 0-1 в п/зр, ураты 2.
В сентябре при плановом осмотре ортопедом вновь определяется выпот в верхнем завороте левого коленного сустава. Местной гиперемии, гипертермии, ограничения подвижности нет. Пролечена Найзом, Нурофеном.
ЭКГ от 24.11.06: PQ 0.13”, QRS 0.06”, QT 0.3”, AQRS 85 град. ЧСС 102/мин., Ритм синусовый, Эл. ось нормальная, Эл. позиция вертикальная.
ЭхоКГ от 8.12.06: камеры сердца сформированы правильно, структура и кинетика клапанов не нарушены (тенденция к гипермобильности пер. ств. МК). Септальные дефекты не выявлены. Аорта и её дуга не изменены. При Д-исследовании аномальных тонов не выявлено. Сократительная функция миокарда достаточная.
Последний ОАК от 12.01.07: Hb 137, Le 6.8, п/я-4, с/я-43, э-4, лимф-43, м-6, мононуклеары 4:100, СОЭ 15 мм/час.
ИФА на инфекционный мононуклеоз: VCA-IgM (+), TA-IgG (+), NA-IgG (+) 8,7 уе/мл. Заключение: реактивация ВЭБ.
Биохимия крови от 16.02.07: общ.белок 85 г/л, СРБ
отр., сиаловые к-ты мало сыворотки, креатинин 44 ммоль/л, АЛТ 12, АСТ 37.
Иммунологическое обследование на болезни соединительной ткани.
Антикератиновые а/т - м. 1:10
Антиперинуклеарный фактор - м. 1:10
Ревматоидный фактор – м. 1:20
А/т к ЦЦП (anti-CCP) – 0.445 U/ml (норма – м.5 U/мл)
Антинуклеарный фактор 1:640 мелкогранулярный тип свечения (норма м. 1:40)
Антитела к экстрагируемому нуклеарному антигену (ENA скрин) – обнаружены.
Иммуноблот анитнуклеарных антител: обнаружены а/т к Jo-1
Комментарий лаборатории: а/т к Jo-1 направлены против белка тРНК-синтетазы и являются серологическим маркером дерматомиозита. У всех больных в анисинтетазными а/т наблюдается оч. Сходная клин.картина, что привело к выделению особой клин-лаб. рубрики «антисинтетазного синдрома». Приблизительно у 20% с антисинтетазными а/т отмечаются признаки др. заболевания соединительной ткани.
А/т к Jo-1 иногда отмечаются у единичных больных с интерстициальными заболеваниями легких и еще реже – при неэрозивных артритах.
Объективно: активная, подвижная. Физически развита достаточно, сложена правильно. Вес 15,5 кг, рост 107 см. Походка не нарушена. Кожа суховатая, особенно на животе. На лев. предплечье участок сухой кожи ок. 1,5 см в диаметре (ранее был слегка гиперемирован, с более ярким валиком по окружности, прошел после крема с ГКС). В верхней трети лев. бедра запустевающая гемангиома, кожа над ней деформирована. На коленях кожа несколько гиперпигментирована. Суставы: межфаланговый сустав I пальца пр. кисти деформирован, безболезненный, сгибание несколько ограничено. Оба коленных сустава не изменены, признаков воспаления нет, подвижность в полном объеме. Плоско-вальгусная установка стоп. Л/у не увеличены. Внутр. органы – без особенностей.
Не укладывается она в клинику антисинтетазного синдрома и дерматомиозита. Поскольку единственный (пока??) и ведущим является суставной синдром. Что нужно сделать, чтобы подтвердить диагноз? Иммуносупрессивная терапия все-таки очень серьезно, чтобы решиться без твердой уверенности в диагнозе. КФК и ЛДГ, электромиография, томограмма легких? Что делать??
Настоящее заболевание началось в 9 мес, с гиперемии и отека межфаланогового сустава I пальца пр. кисти. Общее состояние не изменялось. После консультации неск. врачей (хирург в п-ке, хирург травмпункта, педиатр и хирург в приемном отд. ДГБ №1) поставлен Д-з: «аллергический отек (укус насекомого?)», назначена гидрокортизоновая мазь на сустав. Через нек. время гиперемия и отечность прошли, оставалось утолщение сустава. В 1 год ОАК: Hb 111 г/л, Le 6,7*109/л, СОЭ 8. ОАМ б/пат. Р. Манту 9 мм. Сделана корь-краснуха-паротит (20.11.03). Через 2 нед. правый коленный сустав – отек, местная гипертермия, ограничение подвижности. Общее состояние не нарушено. 11.12.03 госпитализирована на отд. ургентной хирургии с подозрением на остеомиелит, септ. артрит. Проведена пункция коленного сустава, посев выпота – роста флоры нет. ОАК от 11.12.03 Hb 122, Er 3,9, Fi 0.94, Le 10.7, п/я-2, с/я-33, э-0, б-1, лимф-50, м-14, СОЭ 4. ОАК от 24.12.03 Hb 126, Er 4.0, Fi 0.95, Le 6.1 п/я-1, с/я-24, э-5, б-0, лимф-58, м-12, СОЭ 6. Биохимия крови: общ.белок 64 г/л, альбумины 65%, глобулины 35%, 1 3,8%, 2 10,4%, 8%, γ 12,8%; билирубин 11,5, амилаза 147, сиаловые к-ты 118 ЕД, ЛППВ 1,08.
РНГА с кишечной гр. – отр. Посев кала – отр., посев из носа – отр., из зева – Neiss/ subflava - скудный рост.
УЗИ органв бр. Полости, почек, мочевого пузыря – б/патологии.
Rg коленных и т/б суставов – костно-деструктивных изменений не выявлено.
МРТ коленных суставов – без деструктивных изменений.
Пролечена ампициллином в/м, со 3-го дня заменен на амоксиклав per os 5 дней.
Выписана с д-зом «ЮХА, дебют ЮРА? пр. коленного сустава», осл. контрактура пр. коленного сустава, начальная атрофия мышц пр. бедра. Назначен Найз 100 мг/сут (в 2 приема), местное лечение. Осмотр окулиста в январе 2004 г. – патологии не выявлено.
В январе 2005 г. на фоне ОРЗ – замечены отек, ограничение подвижности лев. коленного сустава. Госпитализирована в НИДОИ им. Турнера (отд. ревматоидного артрита) для устранения контрактуры пр. коленного сустава. При осмотре: коленные суставы увеличены в обеме, в суставах выпот, баллотация надколенника, местной гиперемии, гипертермии нет, движения в пр. коленном суставе до 170 градусов. ОАК от 12.01.05: Нb 132, Er 4,2, ЦП 0,95, Тр. 260, Le 6.5, п/я-1, с/я-28, э-1, лимф-68, м-2, СОЭ 12. Биохимия крови: СРБ отр., силовые к-ты 115 ЕД, общ.белок 70 г/л, альбумины 44,5%, глобулины: 1 6,9%, 2 13,8%, 16,8%, γ 18%. Ревм. фактор отр.
Иммунограмма (в скобках – нормативы): Ig A 0.44 г/л (0,34-1,08)
Ig M 1,15 г/л (0,42-0,8)
Ig G 6,75 г/л (7,09-10,75)
Ig Е общ. 79,0 МЕ/л (60)
Лимфоциты: Т 55%, В 25%, О 20%
Фагоцитарная активность (30 мин.) 55%, фаг. число 5,5
Фагоцитарная активность (60 мин.) 67% фаг. число 6,1
ЦИК в сыворотке крови 42 УЕ (N до 54)
Заключение: дисиммуноглобулинемия 3 типа (снижение Ig G), умеренная гипериммуноглобулинемия М, Е.
ЭКГ – без пат. изменений, ритм синусовый.
УЗИ коленных суставов: картина воспалительных изменений, выпот ву обл. верхнего заворота, синовиальная оболочка утолщена.
Rg коленных суставов: соотношение в суставах правильное, деструктивных изменений не выявлено, умеренное интенсивное затемнение ромбовидного пространства справа, верхних заворотов с двух сторон. Ускорение оссификации эпифизов.
Мазок из зева и носа: негемолитический стрептококк, эпидерм. стафилококк, Neiss. Subflava.
ИФА на хламидии: Ig A – отр., Ig G - отр..
Лечение: Найз 50 мг*2 р.д., местно – физиотератия, массаж, ЛФК, гипс. укладки.
Выписана с улучшением: движения в суставах в полном объеме, уменьшение выпота.
Д-з: ЮХА, олигоратритический вар-т, без поражения глаз, активность 1 ст., НФС 1 ст.
До февраля 2006 г. сохранялся умеренный выпот в верхних заворотах колен. суставов, лабораторных признаков воспаления не было.
С февраля по август 2006 г. – ремиссия.
В августе перенесла фолликулярную ангину (мазок из зева на флору и чувствительность к а/б не делался). Пролечена амоксиклавом. ОАК: Hb 140, Le 5,1, п/я-1, с/я-45, э-4, б-1, лимф-46, м-3, СОЭ 6. ОАМ: плотность – м/м, р-ция нейтр., белок, сахар – отр., L 0-1 в п/зр, ураты 2.
В сентябре при плановом осмотре ортопедом вновь определяется выпот в верхнем завороте левого коленного сустава. Местной гиперемии, гипертермии, ограничения подвижности нет. Пролечена Найзом, Нурофеном.
ЭКГ от 24.11.06: PQ 0.13”, QRS 0.06”, QT 0.3”, AQRS 85 град. ЧСС 102/мин., Ритм синусовый, Эл. ось нормальная, Эл. позиция вертикальная.
ЭхоКГ от 8.12.06: камеры сердца сформированы правильно, структура и кинетика клапанов не нарушены (тенденция к гипермобильности пер. ств. МК). Септальные дефекты не выявлены. Аорта и её дуга не изменены. При Д-исследовании аномальных тонов не выявлено. Сократительная функция миокарда достаточная.
Последний ОАК от 12.01.07: Hb 137, Le 6.8, п/я-4, с/я-43, э-4, лимф-43, м-6, мононуклеары 4:100, СОЭ 15 мм/час.
ИФА на инфекционный мононуклеоз: VCA-IgM (+), TA-IgG (+), NA-IgG (+) 8,7 уе/мл. Заключение: реактивация ВЭБ.
Биохимия крови от 16.02.07: общ.белок 85 г/л, СРБ
отр., сиаловые к-ты мало сыворотки, креатинин 44 ммоль/л, АЛТ 12, АСТ 37.
Иммунологическое обследование на болезни соединительной ткани.
Антикератиновые а/т - м. 1:10
Антиперинуклеарный фактор - м. 1:10
Ревматоидный фактор – м. 1:20
А/т к ЦЦП (anti-CCP) – 0.445 U/ml (норма – м.5 U/мл)
Антинуклеарный фактор 1:640 мелкогранулярный тип свечения (норма м. 1:40)
Антитела к экстрагируемому нуклеарному антигену (ENA скрин) – обнаружены.
Иммуноблот анитнуклеарных антител: обнаружены а/т к Jo-1
Комментарий лаборатории: а/т к Jo-1 направлены против белка тРНК-синтетазы и являются серологическим маркером дерматомиозита. У всех больных в анисинтетазными а/т наблюдается оч. Сходная клин.картина, что привело к выделению особой клин-лаб. рубрики «антисинтетазного синдрома». Приблизительно у 20% с антисинтетазными а/т отмечаются признаки др. заболевания соединительной ткани.
А/т к Jo-1 иногда отмечаются у единичных больных с интерстициальными заболеваниями легких и еще реже – при неэрозивных артритах.
Объективно: активная, подвижная. Физически развита достаточно, сложена правильно. Вес 15,5 кг, рост 107 см. Походка не нарушена. Кожа суховатая, особенно на животе. На лев. предплечье участок сухой кожи ок. 1,5 см в диаметре (ранее был слегка гиперемирован, с более ярким валиком по окружности, прошел после крема с ГКС). В верхней трети лев. бедра запустевающая гемангиома, кожа над ней деформирована. На коленях кожа несколько гиперпигментирована. Суставы: межфаланговый сустав I пальца пр. кисти деформирован, безболезненный, сгибание несколько ограничено. Оба коленных сустава не изменены, признаков воспаления нет, подвижность в полном объеме. Плоско-вальгусная установка стоп. Л/у не увеличены. Внутр. органы – без особенностей.
Не укладывается она в клинику антисинтетазного синдрома и дерматомиозита. Поскольку единственный (пока??) и ведущим является суставной синдром. Что нужно сделать, чтобы подтвердить диагноз? Иммуносупрессивная терапия все-таки очень серьезно, чтобы решиться без твердой уверенности в диагнозе. КФК и ЛДГ, электромиография, томограмма легких? Что делать??