Просмотр полной версии : болезнь Оллье

Здравствуйте. Моей дочке почти 5 месяцев. Сегодня были на приеме у ортопеда. .он вынес диагноз (за 3 месяца) Болезнь Оллье.

В бумажке написано "На ренгенограммах таза, тазобедренных суставов определяется укорочение правой бедренной кости на 1. 0 см, подвывих правого бедра, структурные изменения в правых подвздошной, лонной седалищной костей, в суставных концах бедренной кости и б/ б кости."

Закл: множественный (правосторонний) хондроматоз костей - болезнь Олье". До этого с месяца нам ставили дисплазию(подвывих тазобедренного сустава).

У меня к вам такой вопрос, точнее несколько вопросов:
1. как еще кроме ренгена диагностируется эта болезнь (Оллье)
2. какое лечение надо? (Ортопед сказал, то за 40 лет пратики у него не разу не было такого и он не знает как лечить = ( )
3. последствия для ребенка
4. излечимо ли полностью или это на всю жизнь?
Огромное спасибо.

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

неужели никто не сталкивался с таким диагнозом :confused:

неужели никто не сталкивался с таким диагнозом :confused:
Выставленный диагноз,с моей точки зрения,может быть первичным,так сказать рабочим,НО НЕ ОКОНЧАТЕЛЬНО-ДОСТОВЕРНЫМ.
Мне кажется,что ребенку нужно провести клинико рентгенологическую корреляцию в специализированном центре детской ортопедии.
То есть осмотр должен выполнить детский ортопед,и снимки-рентгенолог,занимающийся детской патологией.

Добрый день (извините, что я вмешиваюсь, я не врач)

Попробуйте обратиться в ДКБ №19 г. Москвы (Московский городской детский ортопедический центр). Ортопед из этой больнице консультировал нас по поводу возможного хондроматоза, когда мы лежали в НИИ Ревматологии. Хондроматроз не подтвердился, но по поводу доктора очень хорошо отзывались в институте.

Выставленный диагноз,с моей точки зрения,может быть первичным,так сказать рабочим,НО НЕ ОКОНЧАТЕЛЬНО-ДОСТОВЕРНЫМ.
Мне кажется,что ребенку нужно провести клинико рентгенологическую корреляцию в специализированном центре детской ортопедии.
То есть осмотр должен выполнить детский ортопед,и снимки-рентгенолог,занимающийся детской патологией.
Мы живем в Эстонии, у нас в городе такого нет. Ортопед (он на всех, и на детей и на взрослых) и ренгенолог ( соответственно тоже общий) не встречали такой болезни... они по книжке начитали...так они мне сказали. у нас есть больница детская в Тарту, вот туды мы через 2 недели едем на обследование, но не из-за диагноза Оллье, а потому что у дочи правая ножка и ручка немного толще чем левая... и невролог предположила, что у нее все органы справа увеличены (Тогда еще не стоял диагноз -Оллье).
У меня к вам такой вопрос возник.
Какие надо обследования провести дочке, помимо ренгена, или только ренгена достаточно?
Спасибо.

невролог предположила, что у нее все органы справа увеличены
Медицине не известно заболевание с односторонним увеличением органов,и о мнении таллинского невролога забудьте.
Медицина не та область,где в рамках демократии можно болтать что угодно.13 лет назад,я позвонил бы этому неврологу из своего кабинета морского госпиталя,и спросил бы,о чем он/а,собственно,думает.
А вот информация об одностороннем увеличении конечностей,существенная,и может оказать помощь в диагностике.Ваша порционная информация затрудняет высказаться более определенно,и поэтому требуется,как я и сказал,клинико-рентгенологическая корреляция.Снимки скелета,очевидно, нужно будет выполнить дополнительные.

По просьбе автора темы выкладываю краткий обзор.
Multiple Enchondromatosis (Ollier Disease)
Множественный энхондроматоз (болезнь Оллье). (МЭ).
Множественный энхондроматоз является редким заболеванием, при котором обнаруживается различное количество хрящевых опухолей как в коротких и длинных трубчатых костях, так и в плоских костях. Впервые заболевание было описано Ollier в 1899 году. Причиной является нарушение нормального процесса эндохондральной оссификации. Опухоли локализуются на эпифизах и близких к ним участках метафизов, количество поражаемых костей может быть разным. Деформация, возникающая вследствие опухоли, приводит к укорочению конечности за счет недостаточного эпифизиального роста, расширения метафиза и искривления длинных костей в зависимости от локализации. Множественные опухоли костей кисти могут серьезно ограничивать ее функцию. Иногда энхондромы ассоциированы с гемангиомами близлежащих мягких тканей, в таком случае говорят о синдроме Maffucci. Гистологическая картина сходна с таковой при единичных энхондромах, однако отличается большей гистологической «яркостью». К сожалению, множественные энхондромы гораздо чаще малигнизируются по сравнению с единичными. По данным разных авторов частота малигнизации колеблется от 20 до 50 % к 40 годам. Малигизация практически никогда не происходи в первые десятилетия жизни.
Заболевание считается ненаследственным. Описаны случаи болезни у однояйцовых близнецов. Описано три случая ассоциации МЭ с первичной опухолью головного мозга.
В подавляющем большинстве случаев заболевание дебютирует в первые 10 лет жизни пациента.
Часто процесс носит унилатеральный характер (поражаются конечности одной стороны- либо правые, либо левые), но может быть практически симметричным.
Диагноз основывается на рентгенографической картине. При подозрении на малигнизацию обязательна биопсия. Определенную роль в диагностике играют сканирование с технецием 99, кальций и фосфаты в сыворотке и моче. Некоторые авторы уделяют главную роль гистологическому исследованию (ранее указывалось, что биопсия выполняется при подозрении малигнизации).
Рентгенограммы-
В большинстве случаев обнаруживаются диафизальные или метафизальные опухоли, которые не пересекают ростковую зону, по крайней мере до ее «закрытия». В редких случаях поражаются метафиз и эпифиз. При пересечении опухолью ростковой зоны прогноз деформаций самый неблагоприятный.
Специализированного лечения нет. При необходимости выполняют функциональную коррекцию длинны и угловых деформаций конечностей. Описаны случаи ампутации 4,5 пальцев кисти с целью восстановления функции кисти при значительном поражении фаланг этих пальцев.
Следует сказать, что на травматолого-ортопедической конференции в РУДН осенью 2006 года я слушал два доклада по случаям лечения деформаций конечности при болезни Оллье, результаты были очень даже приличными. Не все так грустно.
На повестке вопросы- с этой ли болезнью имеем дело?
С чем проводить дифдиагноз?
Кто в Эстонии будет это делать?

Источники -
Campbell, Wheeless, статьи ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи])

Sereda Andrey, спасибо за статью.
прочитала... теперь хочу кое-что уточнить...
1. на снимке, что я выложила видны опухоли? (понимаю,что не лучшее качество.. но все же.) Кроме этого снимка, у ортопеда ничего не было, он основывался только на него.
2. содержани кальция и фосфатов в сыворотке и моче должно быть уменьшенным при этом заболевании? Есть вероятность того, что содержание в норме, а болезнь существует?

Хочу еще добавить, мы были на УЗИ коленного и локтевого суставов. Наша семейный врач предположила, что сустав коленный не в порядке и поэтому утолщение идет ноги правой. А логтевого сделали потому, что правая ручка тож утолщена. Закл: при сравнении правого и левого коленноых и логтевых суставов анатомических различий не выявлено.

doctor101, Вы знаете, наши врачи в большинстве своем, "не следят за базаром" говорят то что им вздумается, в плане диагнозов, даже не проводя никаких обследований.

1. на снимке, что я выложила видны опухоли? (понимаю,что не лучшее качество.. но все же.) Кроме этого снимка, у ортопеда ничего не было, он основывался только на него.
2. содержани кальция и фосфатов в сыворотке и моче должно быть уменьшенным при этом заболевании? Есть вероятность того, что содержание в норме, а болезнь существует?

1. Если что и вижу, то подожду мнения сертифицированных рентгенологов.
2. Не знаю. Да, в одной из статей у пациента были нормальные значения. Это вспомогательные методы. Как я понимаю в данном случае больше теоритически обусловленные. :confused:

Sereda Andrey, Ваша фраза "Если что и вижу..." меня еще больше насторожила..
Я так надеюсь, что наш ортопед ошибся с диагнозом..

А Кто на форуме ренгенолог, для того чтобы спросить его мнение. по поводу снимка?