Просмотр полной версии : вторичный миелофиброз

Добрый день! У моего папы диагностировали вторичный миелофиброз, эссенциальная тромбоцитемия. Анемия тяжелой степени тяжести. Лечение эритропоэтином эффекта не дало, была зависимость от переливаний крови, раз в месяц переливали по 2-4 дозы эритроцитарной массы. На фоне 6 месячного курса даназолом в дозе 600 мг и преднизолоном 15 мг анемия стабилизировалась, Hb держался в пределах 90 г/л, эритроциты 2,2×10×12/л, 4 месяца не было переливаний эр.массы. Последний месяц дозу даназола снизили до 400 мг/сут. В последнем анализе крови эритроциты 1,6×10×12/л, Hb 69 г/л, тромбоциты 1100×10×9/л, лейкоциты 5,1×10×9/л. Вопрос: можно ли опять увеличить дозу даназола ( в общей сложности курс лечения даназолом длится 7,5 месяцев)? Что можно попробовать из препаратов еще? Из особенностей: изначально высокий титр антиэритроцитарных антител, с самого первого раза идет индивидуальный подбор эр.массы. Если не прикрываться преднизолоном, был гемолиз, желтуха, эффект от переливания сохранялся 2 недели. Есть гепатоспленомегалия.

Здравствуйте, Татьяна,

Мне передали Ваше сообщение и в связи с тем, что давно не соприкасаюсь с онкогематологией по своей работе, могу порекомендовать посмотреть эту публикацию: пациенты принимали даназол годами, если был эффект на 600 мг (800 мг при весе более 80 кг), если сохраняется тромбоцитоз плюс спленомегалия - гидреа/гирдоксиуреа, доза преднизолона как правило около 0.5 мг/кг в сутки.
Efficacy and tolerability of danazol as a treatment for the anaemia of MF...
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

Спасибо большое! Т.е. можно увеличить дозу до 600 мг сут и принимать его длительно?

можно и так, но при таком тромбоцитозе и риске гемолиза следует пересмотреть дозу преднизолона и гидреа, может тогда и ответ на лечение будет удерживаться и на меньших дозах

Гидреа не назначали. Тромбоциты были и 1800×10×9/л, но скорее имеется склонность к кровотечениям, в прошлом году была внутримышечная гематома. Не будет ли потери мышечной массы, которая и так есть на более высоких дозах преднизолона? Начинали с 30 мг/сут, но развился кушингоид, и мы испугались, стали постепенно ее уменьшать. Наши гематологи вообще преднизолон не рекомендовали, это мы сами самолечением занимаемся. Т.е дозу преднизолона тоже увеличить?

Ох, что совсем специалистов на месте не осталось, кто бы мог подсказать, что если тромбоцитов более 1-1.5 миллионов, то развивается приобретенный синдром/болезнь фон Виллебранда, что чревато кровоизлияниями?

Clin Appl Thromb Hemost. 1999 Jul;5(3):147-51.
Acquired von Willebrand disease due to increasing platelet count can readily explain the paradox of thrombosis and bleeding in thrombocythemia.
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

Если подразумевается гемолиз (кстати, какие антитела обнаружены в высоком титре - тепловые?), как причина анемии а не только миелофиброз, то стероиды с даназолом показали очень хороший ответ в работе 25 летней давности. Что еше из иммуносупрессоров есть в арсенале в РБ? циклоспорин?

Добрый день, Вадим. Была за границей, не могла у папы спросить про антитела. У него выявили следующие антитела: Kell - K, Duffy - Fy (A), Levis LE (B), Kidd lk (b), Rh- Hr (e). К сожалению титр не указан был. Увеличили дозу даназола до исходной, но гемоглобин не повысился, эритроциты упали до 1,0×10×12/л. Будут в понедельник переливать эр массу с индивидуальным подбором. Преднизолон увеличили до 30 мг/ сут перед переливанием. Вопрос, после переливания как долго оставлять преднизолон в такой дозе 30 мг/сут? Циклоспорин вроде бы был. Но у него один из побочных эффектов анемия, а тут и так она есть. Не будет ли на его фоне хуже?

У него выявили следующие антитела: Kell - K, Duffy - Fy (A), Levis LE (B), Kidd lk (b), Rh- Hr (e). К сожалению титр не указан был
ето фенотип крови, наподобие того, что раньше говорили штамповали в паспорт , например "B (III), Rh-"
это не одно и тоже, что
изначально высокий титр антиэритроцитарных антител
если антител с эритроцитам нет, то нет и повода подразумевать присоединение гемолиза к нарушению эритропоэза как причины анемии, тогда и назначение циклоспорина не оправдано.

еще об опциях лечения "one has a choice of several potentially effective conventional drugs, including corticosteroids (eg, prednisone 0.5 mg/kg/d), androgens (eg, fluoxymesterone 10 mg 3 times daily), danazol (600 mg/d), thalidomide (50 mg/d) with or without prednisone (0.25 mg/d) or lenalidomide (10 mg/d) with or without prednisone."
и это "Hydroxyurea (starting dose 500 mg by mouth twice daily) is my first-line drug of choice for the treatment of MF-associated splenomegaly. In the presence of marked splenomegaly (palpable at > 10 cm below the left costal margin), ∼ 35% of patients were reported to achieve ≥ 25% reduction in spleen size; 17% experienced 50% reduction in spleen size."
отсюда
How I treat myelofibrosis
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

Спасибо, буду читать, про титр антител переспрошу еще раз. Так как про него все время говорилось, и без прикрытия преднизолоном, после переливания эр массы всегда был гемолиз.