Просмотр полной версии : Почечная недостаточность у ребенка и болезнь почек неизвестного происхождения

У ребенка 9,5 лет установили 4 месяца назад хроническую почечную недостаточность. На основании повышенных креатинина (около 200 в разных анализах) и мочевины (16-23 в разных анализах). По УЗИ - уплотнение паренхимы обеих почек. сказали, что уменьшены размеры (7 см). Из клинических симптомов - анемия (гемоглобин около 100-110), хронические запоры, бледность, синяки под глазами, частая тошнота, раз в месяц повышение температуры до 38-39, сопровождающееся единоразовой рвотой, множественный кариес молочных зубов (леченный), повышенная СОЭ в течение нескольких лет (20-40). Лечились от обнаруженных аскарид и лямблий. Биохимия печени - в норме. Анализ крови (кроме гемоглобина, эритроцитов, гематокрита) - в норме. Низкий удельный вес мочи (1000-1010). Лейкоцитов, эритроцитов, белка, ацетона в моче нет. Высокий уровень паратгормона (с 456 снижен до 144 с помощью альфакальцидола), диагностирован вторичный гиперпаратиреоз. Калий понижен, натрий, хлор, кальций, магний в норме, высокий холестерин (8-11),. УЗИ сердца и кардиограмма - в норме. УЗИ щитовидной железы и гормоны - в норме. На УЗИ ОБП реактивные изменения в поджелудочной железе, перегиб желчного пузыря. Нефрологи не могут установить причину ХПН. Назначены альфакальцидол, рекормон, мальтофер, агвантар, хофитол, леспефрил, сорбенты, безбелковая диета. Подскажите, как можно попробовать установить причину ХПН? Есть ли шансы уравновесить эти показатели без заместительной почечной терапии? В чем еще можно поискать причину такого состояния? Спасибо.

Для уточнения причин ХПН чаше всего прибегают к пункционной биопсии почек: нужны два специалиста - врач, который ее сделает, и морфолог, который поставит диагноз;
вот как это делают в Бангладеш - куда можно ехать, если в Киеве не осталось спецов
Role of renal biopsy in managing pediatric renal diseases: A midterm analysis of a series at Medical University, Dhaka, Bangladesh
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] 32;aulast=Roy

Спасибо. Насчет биопсии ничего не говорили. Насколько поняла из комментариев врачей, все сводят это к врожденной патологии почек, но непонятно какой. По общей картине не сможете подсказать, может ли быть вызвана такая ХПН вообще не болезнью почек? Эндокринология или что-то другое, например.

"Общая картина" - это общие слова ни о чем, фактически равные предложению получить информацию из астрала или погадать на кофейной гуще, тем более что никакой "общей картины" Вы и не пишете - нет ни сведений о ребенке, ни данных анализов, ни выписок из стационара, вообще никакой более-менее внятной медицинской информации, кроме факта констатации хронической почечной недостаточности и ее следствий (анемия).
Хроническая почечная недостаточность - это именно нарушение работы почек. А вот для того, чтобы найти ее причину, то есть поставить диагноз - нужна биопсия.

нет, ето приобретенная патология или во время какого-то воспалительного заболевания или же следствие действия (псевдо)лекарств, каких-нибудь жаропонижающих или противоглистовых, просто в Киеве врачам проще Вам сказать "врожденное", чтобы Вы не искали тех, кто навредил или вовремя не диагностировал дебют заболевания, которое за годы вылилось в ХПН

Какие сведения о ребенке надо сообщить? Анализов уже целый архив накопился, с небольшими колебаниями они все одинаковы за последние 4 месяца. Приведу пример последних результатов в сообщении ниже. В выписке из стационара: ХПН 3 ст., ХБП 3 ст. неизученного генеза.

нет, ето приобретенная патология или во время какого-то воспалительного заболевания

Спасибо. Склоняюсь к этому варианту тоже. Проанализировала мед. карту ребенка, низкий удельный вес мочи с рождения, анемия с 1 года. В 10 мес. ребенок переболел скарлатиной. УЗИ почек до 6-7 лет были в норме. По результатам рентгена кистей есть остеопороз, то есть вторичный гиперпаратиреоз уже длительный :( Описанная клиническая картина была ДО противоглистного лечения.

Общий анализ крови:
СОЭ 52 мм/ч
Гемоглобин 100 г/л
Палочкоядерные 2%
Сегментоядерные 40%
Лимфоциты 50
Моноциты 8
Базофилы 0
Эозинофилы 0
Биохимия:
Альбумин 48 г/л
ALP-AMP 148
ALT 13
AST 32
Билирубин 2,58
Билирубин общий 11,1
Холестерин 11,6
Креатинин 193
Глюкоза 4,57
Сывороточное железо 13,8
Фосфор 2,22
Общий белок 79
Мочевина 12,4
АСЛО отриц.
СРБ отриц.
РФ отриц.
Магний 0,94

Скарлатина может осложняться постстрептококковым гломерулонефритом и хотя в целом у большинства прогноз у болезни хороший, у части детей отмечается ухудшение функции почек со временем, к сожалению, как болезнь течет у детей, если остаётся незамеченной/нелеченной в начале, - неизвестно

Спасибо. Возможно как-то диагностировать постстрептококковый гломерулонефрит? Не подскажете ничего насчет УЗИ почек, описанного мной? И как можно трактовать такие частые повышения СОЭ? С чем они могут быть связаны - с анемией?

Ребенка нужно госпитализировать во вменяемый нефрологический центр с целью уточнения диагноза биопсией, будь это ГН или иное гломерулярное заболевание, чтобы уточнить диагноз и возможность лечения, чтобы замедлить ХПН или попытаться повернуть вспять; если нет больше места лечению - решить вопрос о диализе или пересадке почек. Все остальные Ваши диагностические метания в интернете только приведут к усугублению страдания ребенка.

Cпасибо. Буду искать детский нефрологический центр за рубежом. Ребенок, в отличие от родителей, бодр и весел :)

Не знаю про детей, но у молодых людей после 20 лет креатинин более 200-250 ассоциируется с четвертой стадией ХПН, когда клиренс креатинина менее 30 мл/мин, когда предлагается проведение диализа, нужно приложить все усилия, чтобы замедлить прогрессирование ХПН

...Приведу пример последних результатов в сообщении ниже.
А по сути вашего вопроса - важнее самые старые,особенно в сравнении: до скарлатины и после(кстати, до года уд. вес и должен быть низкий).
К сожалению, в данной ситуации это уже "академический" интерес: у меня,например получается(форм. Шварца, рост 134, креатинин 196 ) СКФ - 25, а это уже 4 ст. , что не позволяет проводить этиопатогенетическое лечение любой формы почечной болезни.

Не знаю про детей, но у молодых людей после 20 лет креатинин более 200-250 ассоциируется с четвертой стадией ХПН, когда клиренс креатинина менее 30 мл/мин, когда предлагается проведение диализа, нужно приложить все усилия, чтобы замедлить прогрессирование ХПН

По-моему, с СКФ у нас полный хаос: в октябре по измерениям одного стационара СКФ 16, в феврале по измерениям другого стационара СКФ 33,4. Разве так бывает?

Всякое бывает.... Другой вопрос - причины таких результатов, а тут много вариантов...

А по сути вашего вопроса - важнее самые старые,особенно в сравнении: до скарлатины и после(кстати, до года уд. вес и должен быть низкий).

Первый анализ крови в возрасте 3 месяцев: гемоглобин 151, лейкоциты 8, базофилы 0, еозинофилы 1, палочкоядерные 2, сегментоядерные 31, лимфоциты 59, моноциты 7, СОЭ 3. Первый анализ мочи в возрасте 1 год: удельный вес 1005, реакция мочи 7,0, бактерии в небольшом количестве, лейкоциты 0-2 в поле зрения. Была аллергия на витамин Д, и перестали его давать (боюсь, что это могло также запустить какие-то процессы, которые имеем на сегодня - гиперпаратиреоз, остеопороз).

К сожалению, в данной ситуации это уже "академический" интерес: у меня,например получается(форм. Шварца, рост 134, креатинин 196 ) СКФ - 25, а это уже 4 ст. , что не позволяет проводить этиопатогенетическое лечение любой формы почечной болезни.

Рост 125, креатинин самый высокий был 210, самый низкий 170.

К сожалению даже расчёт по самому низкому показателю(170) не меняет стадию. Вторичный гиперпаратиреоз, анемия и др. только подтверждает это...

Пока все подтвердили 3 стадию. Если я правильно Вас поняла, нет смысла при такой ситуации искать первопричину ХПН?

Да. Думаю, именно поэтому и не предлагается биопсия почки.

Понятно. Ну, вот так без диагноза и живем. Переживаю, что неустановленная причина ХПН может и дальше плохо влиять на другие системы органов. К примеру, если гиперпаратиреоз первичный или псевдогиперпаратиреоз из-за распада какой-то опухоли.

Да. Думаю, именно поэтому и не предлагается биопсия почки.

Предположу альтернативное мнение - биопсию не делают не из-за стадии болезни, а или некому делать, или не знают, как далее быть с полученным результатом в местных условиях; например у взрослых биопсия выполнялась при следующих стадиях болезни:

106 (25%) patients had CKD stage 1,
65 (15%) patients had CKD stage 2,
109 (26%) patients had CKD stage 3,
70 (17%) patients had CKD stage 4, and
74 (17%) patients had CKD stage 5 before kidney biopsy

и чем раньше ее делали, тем лучше был прогноз из-за модификации лечения
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

В публикации из Бангладеша показания к биопсии, которые соотв. данному случаю:

Inclusion criterion
Patients underwent renal biopsies for the following indications:
To know the undiagnosed etiology of AKI and CKD.

Нет стадий ХПН как противопоказание/исключение

Exclusion criterion:
Uncontrolled bleeding diathesis
Uncontrolled hypertension
Severe and uncorrected anemia
Solitary kidney
Gross hydronephrosis
Acute pyelonephritis
Perinephric abscess
Large or multiple cysts
Patients and parents who refused to participate.

в 22% после биопсии сменилось лечение, у взрослых такой % доходит до 30-35

Все отклонения у ребенка - из-за ХПН, без должного диагноза/лечения ребенок может не дожить до совершеннолетия без всяких распадающихся опухолей; косвенно о гломерулонефрите на узи может говорить повыш. эхогенность и уменьшение толщины кортикального слоя; уменьшение размера почек с гомогенной архитектурой говорят о термин. стадиях ХПН:

Chronic renal disease caused by glomerulonephritis with increased echogenicity and reduced cortical thickness.
End-stage chronic kidney disease with increased echogenicity, homogenous architecture without visible differentiation between parenchyma and renal sinus and reduced kidney size.

По данным УЗИ - это уменьшение? На всех УЗИ около 7 см.

... На всех УЗИ около 7 см.
А если точнее, левую и правую отдельно(длина,ширина,толщина в миллиметрах)...
И вес ребёнка?

Результаты УЗИ такие:

март 2016: правая 8*3,6, левая 7,8*3,5. Изменений нет.

май 2017: правая 7*3,7, левая 7,2*4,1. Изменений нет.

сентябрь 2018: правая 7,3*3,1*4,6, подвижность несколько ограничена, увеличена на 2 см, форма бобовидная, правильная, контур четкий, ровный, паренхима 16 мм, однородная, равномерная, эхогенность повышена, дифференцировка усилена, ЧЛС в норме, с единичными расширениями чашечек до 6 мм. Левая 7*2,7*3,9. паренхима 15 мм, все в норме.

октябрь 2018: правая 7,3*3,2, лоханка 0,7 см, чашечки в/с 0,5 см, левая 7,7*2,9, лоханка 0,5 см, паренхима почек уплотнена, КМД снижена.

февраль 2019: правая 7,1*3,2, паренхима 11 мм, левая 7,8*3,6, паренхима паренхима 12 мм, эхогенность повышена, дифференцировка снижена, контуры почек нечеткие и неровные. Анэхогенные образования справа до 4 мм, слева до 3 мм.

Есть ли необходимость делать УЗИ мочевого пузыря и дуплексное сканирование почечных сосудов?

Вес ребенка 22 кг.

УЗИ делали на разных аппаратах УЗИ.

.... Есть ли необходимость делать УЗИ мочевого пузыря и дуплексное сканирование почечных сосудов? ....

А вот это уже лечащие врачи должны решать....
ЗЫ: детали возможно обсуждать только при правильной подаче информации (см. правила), а так..... увы, непрофессиональная оценка получается.

Вроде всю информацию сообщила,возможно,что-то ещё надо добавить? Вы уточнили насчёт точных размеров почек и веса ребенка,я добавила информацию по УЗИ.Можно прокомментировать размеры почек при этих параметрах?Благодарю.

К сожалению, в показателях УЗИ не указана толщина почек, поэтому расчёт последнего исследования проведён с "предполагаемой" толщиной. Суммарный объём почек выходит 0,38% (отношение к массе тела) - это ниже нормы. Полезно бы знать вес и рост ребёнка на момент проведения УЗИ в 2016-2017 г.г.

Что касается выяснения первичного диагноза. Когда ".... Нефрологи не могут установить причину ХПН.", становится понятным, что заболевание, вероятнее всего: выявлено на запущенной стадии, или атипично, или редко встречающееся. Чем труднее диагностика, тем более подробная и достоверная должна быть исходная информация, и тем труднее это реализовать он-лайн: требуется анализ амбулаторной карты, выписки из стационара, всех ан. крови и мочи в динамике(сканы)

А какая норма и по какой формуле рассчитывается, если не секрет?
Мне сказали лечащие врачи, что почки должны быть по 10 см, соответственно происходит сморщивание. Но у меня, взрослой женщины, почки по 10 см, а это ребенок, причем миниатюрный.
И о чем может свидетельствовать изменение контура и появление анэхогенных (кстати, что это - кисты?) образований.

Не секрет: 0,52 х длина[см] х ширина[см] х толщина[см]/вес[кг] / 10) - для каждой почки в %. Суммарный % в норме 0,4-0,5 % от массы тела.

Контур и кисты - как результат течения ХБП.

Понятно, спасибо.

В общем, врожденная патология неизвестного генеза проявилась только спустя 9 лет, и за 4 месяца интенсивного улучшения состояния врачами почки настолько изменились. Печально( А эти кисты мне даже никак не прокомментировали, это несущественно? Или в нашем случае уже все равно, что там и как?

Да, это не существенно...