Рецидивирующая язва роговицы у ребенка 1,7. Врожденная нечувствительность к боли. [Архив] - медицинский форум

PDA

Просмотр полной версии : Рецидивирующая язва роговицы у ребенка 1,7. Врожденная нечувствительность к боли.


Jenyabek
11.01.2023, 21:03
Мальчик 1 год 7 месяцев.
Родился 39,5 недель, ЕР, первая беременность, 8/9 по Апгар, вес 3,540 кг, находился ГВ до 1 года 4 мес.
Диагноз: Рецидивирующая язва роговицы на фоне нейродистрофического кератита левого глаза, помутнение роговицы обоих глаз.

05 июня 22г. в возрасте 11 месяцев в отделении микрохирургии глаза в городе Ставрополь, был проведен курс лечения: вигамокс в капях, циклоферон в/м, видисик, ацикловир внутрь,метилмицин п/к, актовегин в/м, височные блокады с В12, вит В1,В6 в/м. Учитывая отсутствие динамики на фоне проводимого лечения 15 июня выполнена операция коньюктивопластика роговицы левого глаза по Кунту+ блефарорафия. Выписали с улучшением( во вложении эпикрез).
За время госпитализации ребенок обследован на внутриутробные инфекции, положительный результат ЦМВ и ВПГ.

07 июля 22 г. возрасте 1 года произошел рецидив, сделали аналогичную операцию на этом же глазике.

В августе обратились за консультацией в ФГБУ «НМИЦ глазных болезней им.Гельмгойльца» ( во вложении мед.заключение). Диагноз OU поствоспалительное центральное помутнение роговицы в исходе нейротрафического кератита?, амблиопия.OS частичная блефарорафия.
Рекомендовано
-декспантенол по 1 капле 3 раза в день в оба глаза
-слезозаменители по 1 капле 3 раза в день
-витамин А-пальминат на ночь
Рекомендации выполняли.

22 декабря 22 года в возрасте 1 год 7 месяцев опять происходит рецедив. 10 января 23 года проводят третью аналогичную по счету операцию на этом же глазике.
Правый глаз лечим медикаментозно, операция под вопросом.

На постоянной основе используем корнергель и офтальгель, при покраснении вигамокс.

Так же наблюдаемся у невролога и генетика с диагнозом:
Врождённая нечувствительность к боли, наследственная сенсорно-вегетативная нейропатия 4 го типа?
Жалобы на частую травматизацию.
Методом прямого автоматического сквенирования по Сенгеру ребенку выполнено исследование всей кодирующей последовательностии прилежащих интронных областей гена NTRK1. Патогенных и вероятно патогенныхвариантов нуклеотидной последовательности не выявлено. В интроне 4 выявлен вариант неопределенной клинической значисмости с. 360-35_360-33deIAAGinsTGA в гомозиготном состоянии. Данный вариант отсутствует в популяционных базах, расположен в интронной области.

На данный момент у ребенка симптоматическое лечение, рецидивы на левом глазу заканчиваются операцией, правый глаз лечим медикаментозно.

Мы обращались в офтальмологические клиники в другие города, отправляли результаты анализов. Нам либо отказывали в консультации или отправляли в ФГБУ «НМИЦ глазных болезней им.Гельмгойльца», в котором мы были в августе.
Подскажите, пожалуйста, куда нам двигаться дальше? Есть ли альтернативные методы лечения, или какие и где нужно пройти исследования, чтобы найти возможность лечения? Врачи ничего другого нам не предлагают, говорят что это единственный ребёнок в Ставропольском крае с подобным диагнозом, и они не знают что делать.

Dr.Vad
11.01.2023, 21:37
да, ето крайне редкая патология: примерно 1 на 125 миллионов; ничего другого подсказать не могу, кроме как самостоятельно читать написанное в мире и пробовать:
A Child Presenting with Recurrent Corneal Ulcers: Hereditary Sensory and Autonomic Neuropathy IV (HSAN IV)
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
Ophthalmic findings of congenital insensitivity to pain with anhidrosis with a novel neurotrophic tyrosine kinase receptor type 1 gene mutation: A case report
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

Jenyabek
12.01.2023, 08:17
Спасибо большое за информацию.
Может врачи форума подскажут куда обратиться за лечением или консультацией по глазкам. Наши врачи разводят руками.
Ещё такой момент, при диагнозе: Врожденная нечувствительность к боли, мы все же чувствуем холод и потеем.
И хотелось бы узнать мнение о препарате Оксервейт.


BASS
12.01.2023, 08:23
Единственным патогенетическим методом решения проблемы является невротизация роговицы. Когда одна из веточек тройничного нерва supraorbitalis или supratrochlearis работают и обеспечивают чувствительность лобной области. Такие операции начали выполнять в США (недавно был видеофильм операции на сайте американской академии офтальмологии)и такие операции проводились у нас в ФГБНУ «НИИ глазных болезней». Ниже статья об одной из таких операций.
Поэтому стоит обратиться на консультацию в этот НИИ глазных болезней. Это бывший институт Академии мед. наук. в Москве на Россалимо 11.
Выходные данные статьи ниже, есть в свободном доступе.

Невротизация роговицы как патогенетически направленный метод лечения нейротрофического кератита у пациентов с лицевым параличом
Авторы:
Груша Я.О., Новиков М.Л., Данилов С.С., Фетцер Е.И., Карапетян А.С.
Журнал: Вестник офтальмологии. 2020;136(5): 52‑57

Jenyabek
12.01.2023, 08:35
Спасибо за информацию.
Наш врач говорит о возможности лечения препаратом Оксирвейт (сенегермин).
Есть ли у вас информация об этом препарате?

BASS
12.01.2023, 09:43
Препарат Oxervate (Dope Farmacentici, Италия), рекомбинантный фактор роста нервов человека (rhNGF). (phase II: Randomized, Double-Masked, Vehicle-Controlled Trial of Recombinant Human Nerve Growth. Factor for Neurotrophic Keratitis. Ophthalmology. 2018. Sep. 125(9): 1332-1343). Если бы он был доступен, то можно пробовать, после консультации с генетиками, поскольку у вас уникальный врожденный случай, и насколько он будет полезен для Вашего ребенка, они смогут оценить. В исследованиях проходили лечение пациенты с приобретенным нарушением чувствительности роговицы.


BASS
12.01.2023, 11:54
Журнал Роговица (Cornea. 2021 Фев 1;40(2):228-231). Pediatric Use of Recombinant Human Nerve Growth Factor 20 μg/mL Eye Drops (Cenegermin) for Bilateral Neurotrophic Keratopathy in Congenital Corneal Anesthesia. Marco G Leto, Maria E Toro, Patricia E Indemini, Claudia Fruttero, Marco Denina, Cristina Dalmazzo, Andrea Sannia, Agostino S Vaiano.
Это уже ближе к вашему случаю. Педиатрическое использование рекомбинантного фактора роста нервов человека 20 мкг/мл глазных капель (Cenegermin) для двусторонней нейротрофической кератопатии при врожденной анестезии роговицы.
После лечения было достигнуто полное заживление обоих глаз. В течение 16-месячного периода наблюдения не было замечено дефекта эпителия, рецидива или осложнений, тогда как помутнение роговицы постепенно становилось более ясным, хотя наблюдались незначительные улучшения чувствительности роговицы.