Просмотр полной версии : Полинейропатия

Уважаемые коллеги. Прошу высказать мнение по поводу клинического случая. Ситуация нередкая, но вызывает сложности для своевременной верификации, особенно на начальном этапе заболевания.
Девушка-студенка 17 лет во второй половине прошлого года стала ощущать слабость в ногах, преимущественно в проксимальных отделах (при ходьбе, подъеме по лестнице). Слабость нарастала - со слов больной временами приводила к падениям.
При осмотре. Правильного телосложения, нормостеник. Патологии черепно-лицевой иннервации не выявлено. Расстройств поверхностной и глубокой чувствительности нет. Сухожильные рефлексы живые равномерные. Атрофий/гипотрофий не выявлено. Походка имеет черты "утиной". Походка на носках и пятках грубо не страдает, однако самостоятельно встать из положения сидя на корочках не может - использует руки. Патологических стопных знаков нет.
При лабораторном обследовании отклонений (включая КФК, креатинин, острофазные белки) не выявлено.
УЗИ щитовидной железы обнаружило небольшие кисты, однако эндокринологи интерпретацию их дать не смогли. Гормональный профиль (ТТГ, Т3, Т4) не изменен.
Результаты ЭНМГ прилагаю.
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
После проведения курса метаболической терапии (мильгамма, тиоктацид, карнитина хлорид) состояние полностью нормализовалось, однако через несколько недель вновь стала отмечать слабость.
К сожалению ЭНМГ в нашем городе появилось недавно и у меня нет полного доверия к полученным результатам и выводам. Уважаемого Игоря Николаевича (EVP) прошу высказаться "по гамбургскому счету" - надо учиться! :confused:.

Посмотрел результаты ЭМГ. Очень недоволен. Обследование выполнено на отечественном электромиографе с автоматическим формированием заключения. В результате машина и формирует заключение, мама не горюй. Если и врач там, что подписал от себя, то основывался он на выводах, сделанных машиной, а это не есть хорошо. Например, заключение о увеличении дистальной латентности М-ответа левого большеберцового нерва основывается на неправильной постановке курсора, обозначающего начало М-ответа, машиной. Врач должен был бы поправить, но это не сделано. Выводы об амплитуде и длительности М-ответа основаны также на средних значениях забитых в программу. В принципе звучит страшно, все эти отклонения амплитуды на 200%, на самом деле норма. Скорость проведения по сенсорным (икроножным) нервам в норме. Выводы (неверные) сделаны на основании цифр забитых в программу (нижняя граница нормы СРВс 50 м/с). На самом деле нижняя граница СРВс 40 м/с. Таким образом СРВс у пациентки в норме. Анализируя данные стимуляционной ЭНМГ, можно сделать вывод об отсутствии у пациентки нарушений проведения по сенсорным и моторным нервам нижних конечностей (амплитуда М-ответов в норме, СРВм в норме, ампл. сенсорных ответов в норме, СРВс в норме, то есть признаки полинейропатии отсутствуют. Замечания: не проведено исследование F-волн, H-рефлексов в том числе не исследован Н-рефлекс на стопе. Далее. Игольчатая ЭМГ. Похоже исследована всего одна мышца - четырехлавая мышца бедра. Там тоже аппарат-то накосячил. Вот как мне оценивать? да еще чужую работу. Тут два варианта. Либо все неправда. Либо все же есть увеличение ПДЕ (есть в приведенной таблице ПДЕ с амплитудой до 5 мВ, длительностью 18 мс, это много, хотя средняя амплитуда и длительность в норме), тогда можно считать, что в данной мышце регистрируются признаки хронической денервации. В целом никуда не годная ЭМГ.

Спасибо, Игорь Николаевич! Нечто подобное я подозревал. К сожалению у нас отсутствует полноценная ЭМГ-диагностика. Собственного аппарата нет, приходится просить скороспело обученных "специалистов".

После проведения курса метаболической терапии (мильгамма, тиоктацид, карнитина хлорид) состояние полностью нормализовалось, однако через несколько недель вновь стала отмечать слабость.
:confused:.

Этого не может быть, а если имеет место быть - консультация психотерапевта, но наблюдение невролога продолжить. И луше начинать не с ЭМГ, а с анализов крови , мочи и т.д..

"Этого не может быть, потому что не может быть никогда" Психотерапевт не нужен - если только мне? ;)

"Этого не может быть, потому что не может быть никогда" Психотерапевт не нужен - если только мне? ;)

Проксимальная мышечная слабость - системное заболевание(наиболее частая причина), делать ЭМГ при нормальных рефлексах (?), тем более стимуляционную (вы что ускорение СПИ искали, так этого не бывает), игольчатую на этом агрегате вы не сделаете. Ну, а чтоб системное заболевание на токсичных препаратах прошло или улучшилось, это фантазия автора, либо пациента. Вам решать, кому к психотерапевту.

...вы что ускорение СПИ искали, так этого не бывает...
................

Коллеги, мы пытались понять причину постепенно развившегося заболевания, проявившегося лишь проксимальной мышечной слабостью в отсутствие иных объективных изменений. Анамнестических, лабораторных данных, указывающих на возможную патологию нет. Единственная промелькнувшая зацепка - наличие небольших очажков в щитовидной железе, о происхождении которых эндокринологи ничего сказать не могли, однако уровень гормонов оказался в норме.
Поэтому мы с помощью ЭНМГ пытался определить возможный уровень процесса: мышечный, нейрональный, спинальный. Поскольку у нас есть сомнения в качестве проведенного исследования мы выложили результаты для независимой оценки.
Я не считаю свои действия непогрешимыми и потому прошу вас высказать свое видение и алгоритм диагностического поиска в этом случае. Единственно в чем я твердо убежден - психотерапевт, как и психиатр в данном случае не помощник.
Заранее благодарю за помощь.

А никто не рассматривает вариант митохондриального заболевания? Тогда можно было бы объяснить и миопатический синдром, и особенно эффект "метаболической терапии" (если он, конечно же, был и не является мнимым).

Если так, то почему бы не попробовать провести исследование уровня лактата (его, я так понял, не проверяли?), особенно после специальных проб c нагрузкой?

т.е. на данный момент имеется достаточно выраженная клиника проксимальной миопатии, которая однако не соответствует не биохимическим (КФК ), ни електрофизиологическим находкам (грубой "миопатической" патологии при игольчатой ЕМГ именно в четырехглавой мышце не выявлено). Т.е либо миопатия есть- тогда можно переходить к широкому диф. диагнозу как только будут получены доказателства ее сушествования на повторных тестах. Либо- ее нет, и к мысли о беседе с психотерапевтом следует подойти менее предвзято

Благодарю за помощь. В связи с ограниченностью диагностических возможностей уговариваю родителей провести полноценное исследование в Москве (ЭНМГ, лаборатория в т.ч. на митохондриальную патологию). Вчера вновь осмотрел девочку после 3 месячного перерыва - состояние все же несколько лучше чем первоначальное (свободно присела 10 раз, но рефлексы заметно заторможены (!)). Всплыла тема перенесенной ранее простуды (ранее она не подтверждалась), но хронология не явная.
О митохондриальной мипатии пока не задумывался - девочка вела активный образ жизни, непереносимости физической нагрузки не отмечалось, иных проявлений также не фиксирует.

Если все нормально зачем обследовать. Имхо, достаточно наблюдения.

Независимо от причины заболевания предлагаю повторить курс терапии.

А какое заболевание Вы предлагаете полечить?

И как результаты обследования в Москве? Девушка с родителями потом обращались к вам? Единственно, не понял из дискуссии почему не рассматривались диагнозы - ХВДП и РС? Что на счет люмбальной пункции?

Позвольте пару фраз в защиту исследователей (функционалов) :rolleyes:. Действительно мы часто "наспех обученные". Но это не всегда наша вина. Согласитесь, что не так уж и много желающих заниматься такими методами исследования как ЭЭГ и ЭНМГ. У нас в больнице, например, обучались ЭНМГ многие и "функционалы", и неврологи. А реально делают только двое. ЭЭГ делают четверо, но что пишем??? "Раздражение стволовых образований мозга и судорожную готовность" :mad:. А вот неврологам нравится такая запись. И ты хоть умри, описывая морфологию ДЭПД и его локализацию, а доктор еще и пальцем у виска покрутит. После таких эпизодов десять раз подумаешь работать функционалом или специальность поменять.
Тут важны не только теоритические знания, практические навыки, скрупулезность и увлеченность "функционала", но и помощь со стороны невролога. Вопросы все те же: что ищем и с чем дифференцируем? Тогда "функционал" не будет хаотично использовать все известные ему методы ЭНМГ, а будет соблюдать протокол в проведении ЭНМГ исследования. Благо дело он известен для каждой нозологии. На своем опыте знаю, что часто обычный диалог двух врачей, невролога и "функционала", с обсуждением анамнеза и клинических данных больного дает замечательный результат. Заодно и учимся друг у друга :).

Коллеги, мы пытались понять причину постепенно развившегося заболевания... Поэтому мы с помощью ЭНМГ пытался определить возможный уровень процесса: мышечный, нейрональный, спинальный. Только нарушения нервно-мышечной передачи не оценили :). Правда, по клинике на миастению не очень-то и похоже. Но раз уж предлагалось исследование Н-рефлекса, то оценка динамики амплитуды (площади) М-ответа и вычисление декремента (инкремента) при ритмической стимуляции, на мой взгляд не невролога, ближе к обсуждаемой теме. А амплитуда М-ответа и, тем более СПИ при миастениях и миастеноподобных состояниях могут быть нормальные.
Также дифференцировала бы с ситемными заболеваниями. При системных заболеваниях изменения ЭМГ неспецифические. Информативны лабораторные методы клинической иммунологии: для примера, выявление антител к ДНК, титр циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и т.д.

клинически больше похоже на миопатию, нужно настоять на продолжении обследования в центрах которым Вы доктор доверяете.