Просмотр полной версии : Ребенок на ИВЛ

Здравствуйте! 09.04.2009г.родился мальчик (родовозб-е на 36 неделе,7 часов безводный период,кес.сечение, воды свет)-масса 2600г. дл 48см, окружность головы 35, окр.груди 30-33 (по разным справкам), Б.родничок 1,5*1,5, малый 0,5*0,5, швы закрыты, оценка по Апгар на 1 мин 6б, на 5 мин 7б.С рождения апноэ до 30 сек.приступы участились,переведен на ИВЛ в отделение реанимации через 9 часов с уровнем сознания кома 1-2. на осмотры реагирует двигательной активностью,гримасой плача,глаза открывает.По настоящее время дыхательная недостаточность. Попытки перевести на СВЛ неудачны, когда глубоко засыпает дыхание становится поверхностным, необеспечивающим, снижается сатурация. Дышал самостоятельно то 10 часов, то 30 мин, потом 4 часа,по разному, на трубку давится, выкашливает ее. Сейчас на вспомогательном режиме (при вдохе создается давление, если не хватает). Ренгенография грудной клетки- правосторонняя нижнедолевая пневмония, осложненная гиповентиляцией нижней доли справа. По результатам нейросонографии прогрессирующая гидроцефалия, диффузные изменения головного мозга.
Проведено лечение:1. Антибактериальная терапия (клафоран, амикацин, амоксиклав, тиенам, меронем с 27.05.09 по наст. время 3 раза в сутки);2. Инфузионная терапия;3. гемостатическая; 4.гормонотерапия; 5.препараты улучшающие мозговое кровообращение (кавинтон, глиатилин, актовегин); 6.эубиотики; 7. с 10.04.09 ИВЛ по настоящее время.
Окулист (в динамике)- изменений на глазном дне нет.
Невролог на 04.05.09- на болевые раздрожители реагирует слабой двигательной активностью. Голова округлой формы. БР=1,0*1,0, не напряжен, не пульсирует. Сухожильные рефлексы с рук и ног S=D, живые. Судорог за прошедшее время не отмечалось.
Нейросонография на 26.05.09
Структуры головного мозга расположены правильно. Боковые желудочки симметричны. Расширены во всех отделах. Передние рога слева 1,4 см, справа 1,5 см. Сосудистые сплетения боковых желудочков симметричны, не изменены слева справа S=D, гиперохоген. Полость прозрачной перегородки открыта. Ш желудочек расширен 0,84 см, IV расширен, М-эхо расширено 0,8 см. Подоболочечное пространство расширено 0,7см. Цистерны основания ( не разберу ц.Мад..) 1,3. Извилины и борозды подчеркнуты. Эхогенность мозга диффузно повышена, неоднородна с уч. сниж. эхогенности без четких контуров.
Подскажите пожалуйста, встречались ли подобные случаи? Куда обращаться, к каким специалистам, как снять ребенка с ИВЛ, почему не дышит самостоятельно когда глубоко спит? Капран Юлия

Юлия, ребенок находится в реанимации. За ним наблюдают доктора.
По Вашим вопросам:
встречались ли подобные случаи?
Да, и неоднократно.
Куда обращаться, к каким специалистам
К реаниматологам, которые работают с ребенком.
как снять ребенка с ИВЛ
Это задача реаниматологов, которые занимаются Вашим ребенком.
почему не дышит самостоятельно когда глубоко спит?
Грубо говоря, потому что пока не может.
Вы задавали эти вопросы Вашим докторам?
Что Вам отвечали?
Какие у них планы по лечению малыша?

Спасибо. Ребенку скоро 2 месяца, он активный, трубка ему видно мешает, но без нее он через какое то время засыпает (время разное, может и несколько раз поспать, а только потом показатели падают). На режиме, который ему выбрал врач, ему комфортно, дышит самостоятельно. Доктора говорят должен дышать, почему - нет?, наверно поражение центра в ГМ. Планы по лечению - Врачи стараются, ежедневно малыша тренируют, пробуют раздышать

Нам сказали сделать анализ на уровень лактата крови, он составил 3,7mmol/l. О чем это говорит?

Очень хорошо если у Вас есть хороший контакт с врачами отделения и они поддерживают Вас в хорошей осведомленности о состоянии пациента. Попробуйте уточнить у них следующие моменты:

Ставился ли вопрос о выполнении нейровизуализационного исследования КТ/МРТ, консультации нейрохирурга ?

Есть ли возможность проведения неинвазивной вентиляции ребенку, например назального CPAP ?

Спасибо. Провести МРТ сейчас нельзя, в детской больнице аппарата нет, а везти малыша в другую больницу врачи боятся. Главный детский нейрохирург, основываясь на предоставленных мною данных, ответил следующее- Состояние ребенка очень тяжелое. То, что он сейчас жив, это заслуга тех людей, которые окружают малыша сейчас. Много неблагоприятных фоновых факторов: ...- это все элементы родовой краниоспинальной травмы из-за преждевременных родов, которые часто сопровождаются внутримозговым или внутрижелудочковым кровоизлиянием, а как следствие, у вашего малыша может развиться ДЦП, если выживет в настоящее время. Что касается увеличения желудочков мозга и субарахноидального пространства, то они гипоксического характера, и не требует операционной коррекции. Так что ситуация у ребенка очень серьезная. Вам не надо искать других врачей. Ваши специалисты (реаниматологи и неонатологи) и так делают все правильно, раз у ребенка имеется положительная динамика в таком тяжелом случае...
Завтра уточню у доктора по неинвазивной вентиляции.

Вчера малыш в очередной раз вытащил трубку. Его оставили с кислородом в носике, он и поспать успел и кричал, сатурация хорошая была. Через 4,5 часа опять стал засыпать и переставать дышать. Продолжается ВВЛ аппаратом "Drager-Evita 2+" в режиме "APRV", параметры: Ppeak-18 см вод. ст., FIO2-0.5. На этом фоне ЧСС-126-144 уд. в мин., SpO2-96-99%, ETCO2-5.0-3.6 об.%.
Возможность проведения неинвазивной вентиляции ребенку тсутствует.

Ваши специалисты (реаниматологи и неонатологи) и так делают все правильно, раз у ребенка имеется положительная динамика в таком тяжелом случае...
Я не нейрохирург и не берусь давать какие-либо суждения относительно действий ваших врачей, но мне не совсем понятна пока выбранная тактика и то, каковы долгосрочные перспективы пациента. Пока ребенок получает поддерживающее лечение и не совсем, ясно нуждается ли он в какой-то принципиальной нейрохирургической коррекции. Должны же быть обозначены какие-то конечные точки или пути решения проблемы иначе получается замкнутый порочный круг.


Я не знаю ситуации в вашем регионе, но видимо есть какие-то организационные проблемы, которые мешают выполнить сейчас ребенку исследование. У нас такой ребенок скорее всего оказался бы в областной детской больнице, где есть возможность проведения и МРТ и КТ, в т.ч. пациентам на ИВЛ - без особых проблем. По результатам решается - нуждается ли он в какой-либо нейрохирургической коррекции, например субгалеальном шунтировании. У нас достаточно часто оперируют детей по поводу гидроцефалии, в т.ч. и детей до 1 года.

Если нужно выполнить исследование ребенку из другой больницы, где нет возможности выполнить нейровизуализацию, этим занимаются несколько специальных служб, специальная транспортная бригада ОДКБ, в т.ч. детей на ИВЛ и недоношенных, служба медицины катастроф, служба "терминальных состояний".


Ну и неинвазивная вентиляция как отметили выше была бы хорошим подспорьем при отлуении ребенка от вентилятора. Также не понятно, почему врачи выбрали именно режим APRV. Это достаточно инвазивный режим, который используется обычно при достаточно тяжелом функциональном состоянии легких.

Не могли бы Вы спросить, почему ребенок получает излишнюю концентрацию кислорода? С чем связано? И пробовали ли другие режимы ИВЛ? По поводу неинвазивной вентиляции - в реанимации нет "носов"??? (спросите именно этим словом)
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

Хорошо, все уточню в воскресенье у лечащего врача. Судя по выписки переведены мы изначалено были на ИВЛ в режиме "BIPAP+ASSIST". Как я поняла, режим на котором мы находимся сейчас очень комфортен для сына, дышит он полностью самостоятельно, как я выше писала при вдохе создается давление. Мне объяснили, что самостоятельное дыхание не забивается. Что касается гидроцифалии, то она компенсированная. Служба медицины катастроф у нас работает, и лежим мы в детской городской и это единственное отделению, куда попадают детки с такими проблемами, как я понимаю, раз мы на ИВЛ трудность сделать, но это все со слов, обзвоню завтра сама все, раз вы говорите, что исследования провести возможно.

Для того, чтобы была возможность выполнять нейровизуализационное исследование ребенку на ИВЛ необходимо ряд условий, включая наличие соответствующего оборудования и подготовленного персонала. К сожалению, не во всех регионах есть такая возможность. Наверняка, если бы такая возможность существовала в вашем горооде, врачи отделения ей бы уже воспользовались.

Даже если нет "носов", CPAP можно проводить через назофарингеальную трубку - обычная интубационная трубка укорачивается и заводится через нос до входа в гортань.
Позволю себе заметить, что, на мой взгляд, выбранная коллегами тактика по проведению вентиляции легких Вашего ребенка не оправдана.
Касаемо транспортировки ребенка в другое медицинское учреждение для КТ - судя по приводимым Вами данным, риск транспортировки для Вашего ребенка средний - II степени (транспортировка ребенка, требующего физиологических параметров ИВЛ, со стабильной гемодинамикой, не требующий введения инотропов) - с такой работой справится любой неонатолог-реаниматолог выездной бригады, имеющий в машине кювез, кислород и аппарат для ИВЛ. В любом случае, транспортабельность пациента определяет врач, который занимается транспортировкой, а не доктор отделения, который "боится".

Врачи безусловно провели все исследования, которые были возможны, наше тяжелое состояние в том, что мы совсем перестаем дышать. Спсибо за информацию, все оговорю завтра и отпишусь.
Наталья Рашидовна, Александр Сергеевич в ваши отделения поступают детки с других регионов? И еще, как долго в вашей практике лежали на ИВЛ и были ли с такой проблемой, как у нас - спим-не дышим ( дыхание становится поверхностным, необеспечивающим, снижается сатурация). Какой был поставлен диагноз и чем закончилось лечение?

Юлия, моя узкая специализация - транспортировка новорожденных и оказание им реанимационной помощи в отдаленных от неонатальных центров местах (от соседнего роддома до другой стороны земного шара). Длительное время я одного и того же пациента не лечила, хотя принимала участие в ведении пациентов в реанимации новорожденных. Таких малышей, как Ваш, много. Диагнозы у них разные. И исходы тоже разные.

Как относитесь к трахеостоме?

Юля, странный вопрос. Как можно относиться к какой-либо манипуляции, которая может быть необходима в каком-то случае. Если она необходима, то она выполняется.
Да, трахеостомирование показано в случае длительной ИВЛ. Другое дело, что, учитывая то, что не было попытки CPAP, мне сложно рассуждать о целесообразности наложения трахеостомы именно в случае с Вашим ребенком.
Вы обсуждали CPAP с докторами? Разговаривали по поводу "носов" или назофарингеальной трубки? С чем, все-таки, связано использование высоких концентраций кислорода?

Да, обсудили и CPAPР и разговаривали по поводу "носов", вчера врач уже завел трубку ч/з нос, сегодня узнаю, как мы с ней дышим. Использование высоких концентраций кислорода связано с тем, что по другому не дышим, показатели падают, я так понимаю.
Но если ч/з нос заводить трубку, она ведь так же вставляется, как ч/з рот в трахею? Как же он научится? Нам сегодня 2 месяца, а по дыханию все без изменений, спим-не дышим.

Назотрахеальная интубация и CPAP черз назальную трубку - это разные вещи. В первом случае просто интубационная трубка заведена через нос, ее кончик находится в трахее. А во втором случае кончик трубки находится НАД входом в трахею.

Спасибо, пытаюсь все понять. Вчера завели трубку ч/з носик и удалось снизить концентрацию кислорода. В пятницу проведем ээг-мониторинг.

Разговаривала сегодня с неврологом о проведении КТ (организация возможна, я узнала), говорит нет необходимости и для ребенка хуже и вообще везти во взрослую больницу, там свои инфекции...

Сделали ЭЭГ-мониторинг, результаты [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] , у нас начались судороги, 2 месяца их не ставили, сейчас назначили препараты. Вроде так судороги проявлялись-остановкой дыхания во сне, но сейчас Гошку прям трясет. Скажите пожалуйста, какие нужны исследования и каких врачей приглашать? Куда обращаться мне? МРТ, т.к. на аппарате нельзя делать, можем КТ, но она что нить даст нам?

Необходимо настаивать на нейровизуализации. Лучше МРТ, но хотя бы КТ.

По поводу судорог - вести дневник приступов, отмечать их количество и по дневнику оценивать, есть ли эффект от антиэпилептических препаратов.

Мы в реанимации, там наверно не ведут такой дневник

Завтра будет консилиум неврологов, скажите пожалуйста, какие мне необходимо будет задать вопросы

В первую очередь передать рекомендацию Владислава Юрьевича относительно МРТ.

Я ни чего не понимаю. Врачи говорят - делаем узи, этого достаточно, лечить будем по симптомам, считаем, что ребенок еще в утробе чем то переболел, какая инфекция не знаем, ну и что, что анализ плаценты ни чего не показал. У ребенка похоже митохондриальная болезнь или миастения (это сегодня решили, лежим мы 67 дней) или все вместе. Предложили мне сдать кровь и отправить в Москву, завтра узнаю, что за анализ, когда копию результатов консилиума получу. Ушла я ни с чем, когда заявление писала, что прошу провести консилиум, думала что нить услышать, а опять предположения, диагноза нет, исследований тоже. А МРТ говороят неврологи нам не надо, ну что там можно увидеть (ребенок же инфекцией какой то переболел, ну и что, что не выявили, ее ведь уже нет). Подскажите, что мне делать? Время то идет.

Мы конечно не видим ребенка, возможно наблюдающим врачам известно что-то принципиально другое, влияющее на тактику. Но на расстоянии практически не вызывает сомнений, что надо настаивать на выполнении МРТ. А то предположений очень много, а все остально чрезвычайно относительно.
Повлиять на Ваших неврологов мы не можем, попробуйте попросить их объяснить мотивацию в отказе от МР-исследования.
Можно еще обратиться за консультацией к нейрохирургам. Если я не путаю, то зав. детским нейрохирургическим отделением г.Владивостока д-р Пак. Обратитесь к нему за консультацией. Если сможет - посмотрит ребенка и возможно он мотивирует Ваших докторов на дообследование малыша.

Спасибо за участие!!! Объяснили мотивацию в отказе от МР-исследования:риск для ребенка- нести до машины (в коридоре много детей больных), в машине не известно кто ехал до вас, чем болел, да и везти то во взрослую больницу, там свои инфекции, да и поле там магнитное, не понятно как на ребенка повлияет, а МРТ нам все равно ни чего не даст. К доктору Паку О.И. я обращалась, не нужна нам операционная коррекция.

Прошу прокомментировать узи от 15.06.09г. [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
Структуры головного мозга расположены правильно
Боковые желудочки симметричны расширены преимущественно в передних отделах
Передние рога слева 1,50 см, справа 1,48 см
Сосудистые сплетения боковых желудочков симметричны, не изменены слева справа S=D
полость прозрачной перегородки открыта
III желудочек расширен 0,8 см
IV расширен
М-эхо расширено 0,6-0,8 см
Подоболочное пространство расширено до 0,5
Цистерны основания без особенностей
Извилины и борозды выражены отчетливо, подчеркнуты
Эхогенность мозга сохранена
Очаговые изменения нет
Заключение Гидроцефальный синдром

В узи за 08.06.09 [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
Извилины и борозды подчеркнуты
Скажите пожалуйста, о чем это говорит и какие извилины и борозды должны быть?

...Объяснили мотивацию в отказе от МР-исследования:риск для ребенка- нести до машины (в коридоре много детей больных), в машине не известно кто ехал до вас, чем болел, да и везти то во взрослую больницу, там свои инфекции, да и поле там магнитное, не понятно как на ребенка повлияет, а МРТ нам все равно ни чего не даст. ...

Если бы такое объяснение было от бабушки на скамейке у подъезда, я бы списал это на неграмотность, незнание, желание пофантазировать, возрастные особенности и т.п. Но слышать подобное от врачей - нонсенс.
Комментировать по УЗИ нечего, т.к. возможности этого метода достаточно ограничены. Кроме того, это очень субъективный метод, и очень зависит от квалификации специалиста.

Вот и я, если б сама все это не слышала, а кто рассказал, не поверила бы, похоже на бред.
А получается, что МРТ не имеет для них решающего значения для диагностики, а создает высокий риск для жизни ребенка, а данные нейросонографии "можно расценить не как гидроцефальный синдром, а как атрофия головного мозга.... Кроме того по некоторым описаниям НСГ не исключен врожденный порок развития головного мозга - двойной корковый слой." И все это ч/з 2 месяца нахождения в реанимации (врожденные пороки не выявлены) на консилиуме решило 11 врачей, среди них 2 профессора, 3 заведующих отделениями и 2 зам. гл. врача.
В результате обсуждения сформирован диагноз:Внутриутробная инфекция неточненной этиолгии с поражением центральной нервной системы и легких (мои анализы отриц., у ребенка на 7 день жизни брали- отриц., анализ плаценты-отриц., но врач высказывает мнение - наверено внутриутробно перенес менингоэнефалит, а другая говорит - хламидиоз и микоз у матери:confused:); я уже писала, что роды вызывали на 36 нед. прокол пузыря, окситоцин, 7 ч. безводный пер., на голове гематома, повреждена шея, после рождения у ребенка пропадало дыхание, но в реанимацию его отправили ч/з 9 часов и поступил туда в коме (роддом и реанимация ч/з остановку находятся)). Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия, злокачественное течение (ни кто судорог не ставил и лекарство не давал, пока ЭЭГ не пригласила сделать). Спастический тетрапарез. Миастенический синдром (?) Нельзя исключить наследственную митохондриальную патологию. Пнивмания, тяжелая, осложненная ателектазом, затяжное течение. ДН 3.

Мне рекомендовали провести молекулярно-генетическую диагностику, исследование крови матери и ребенка в Москве в РДКБ и лаб. наследственных болезней обмена веществ. Я звонила, но мне предложили уточнить у врачей же, что хотели.

Мне нужна Ваша помощь!!! Рекомендации по лечению:
1. Смена антиконвульсантов. Отменить депакин (дней 5 давали). Назначить карбамазепин (тегретол) в сиропе. Нач. доза 10 мг/кг в сутки. Увеличить до 20 мг/кг.
2. Продолжить леченние клоназепамом. Дозу увеличить до 1/4 таб. 3 раза в день. (В противопоказаниях говорится о дыхательной недостаточности, апноэ, миастении (а нам же ее вроде под ? ставят) и т.д.)
3.Метаболическая терапия:
-Убихинон (кудесан) в дозе 100 мг/кг не менее 3 мес; (противопоказания до 3х лет)
-Левокарнитин (элькар) 100 мг/кг не менее 3 мес; (доза не большая? дети до года-225 мг)
-Цитохром С в дозе 10 мг/кг не менее 3 мес; (не большой ли курс?)
-Аскорбиновая кислота - до 1 гр. в сутки не мен 3 мес.
4.Учитывая + прозериновую пробу для улучшения дыхательной функции - калимин 1/4 таб. 2 раза в день с дальнейшей коррекией дозы с учетом эффекта.
5.Продолжить терапию глюкокортикоидами.

Скажите свое мнение по лечению, по каким препаратам мне уточниться?

Только сегодня провели КТ, вчера смогла договориться с мед.катастроф и оплатила их услуги. А время идет, нам уже 3 мес. ч/з 7 дней. Сдала анализы сама и на G и на M, чтоб вложили ребенку в карту, все отрицательно, но ни кого это не волнует. Мы живем во Владивостоке-краевом центре, пока не столкнулась с проблемами и представить не могла, что живем в дыре. В городе нет аппарата который можно использовать при МРТ, ни кто не хочет/может везти на КТ. В детской больнице нет КТ (а она одна, других нет) и не делают анализы на антитела. В платной консультации при краевом роддоме, где стояла на учете, мне сказали (после разговора с админ. роддома), что записи моего врача с назначениями в дород. карте, его интеллектуальная собственность и копии мне не дадут. Чем дальше тем хуже. Отправила в Москву фильтр для ТМС, результата пока нет. Завтра будет еще раз ЭЭГ. Подскажите, что еще сделать из того что не назначают? Прошу Вас высказать свое мнение по результатам КТ (мне кинуть заключение или отснять и фото?).

Прошу Вас высказать свое мнение по результатам КТ (мне кинуть заключение или отснять и фото?).
Снимки, пожалуйста.
Как просто и быстро выложить КТ ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи])

Не подумала спросить про диск, завтра уточню. Можно прокомментировать пока заключение, что делать?
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

Ссылка на КТ [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] прошу прокомментировать. Спасибо.

Юля, снимки будут обсуждаться в скрытой части форума. Вам напишут свое мнение.

Напишите свое мнение по снимкам КТ, пожалуйста.

Наталья Рашидовна, подскажите пожалуйста, куда обращаться, если нужно перевезти ребенка на ивл в Ю.Корею

Ответила в личку.

Подскажите, на какой аппарат ИВЛ обратить внимание, для нахождения ребенка дома.

Юля, главное, обратить внимание не сколько на аппарат, а на кислородный концентратор и воздушный компрессор. Гоша требует кислорода? Или он стойко независим от него? Если стойко независим, то будет достаточно только компрессора, а кислород можно будет приобрести в баллоне и держать на всякий случай. Если же без кислорода никак, то придется покупать и концентратор.
При наличии компрессора можно брать любой аппарат ИВЛ, который можно питать от обычной бытовой электрической розетки. Насколько я понимаю, речь пойдет о вспомогательной вентиляции с "мягкими" физиологическими параметрами, легкие у малыша здоровы, особых режимов не требуется. Поэтому можно брать самый простенький аппарат. Например, Stephan Реаниматор F 120 ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]) или что-то подобное.
У Вас рядом Япония и Корея. Можно поговорить с реаниматологами, может быть, посоветуют, как и где можно все это купить там.

У Гоши кислород 50 стоит на аппарате, а режим уже давно бипап, как ээг провели 12.06. Легкие здоровы. У нас уже трахеостома месяц, не знаю с чем связать, но за день до операции дышал 12 часов, а сегодня например 3,5 и это максимальное время за месяц.
К нам ходит массажист, консультировал мануал. Почему не дышим так и не ясно.
Сдали анализ Тандемная масс-спектрометрия в ЛАБОРАТОРИИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ БОЛЕЗНЕЙ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ . Заключение от 10.07.09: по результатам исследования данных на наследственные аминоацидопатии, органические ацидурии и дефекты митохондриального бетта-окисленияне выявлено. Неврологи сказали, что это ни чего не значит.
По данным ээг-мониторинга (повтор в июле) судорог нет, лечение продолжается, что писала выше.
Врачи предпологают, что это митохондриальная болезнь. Напимер:
1.Синдром MERRF (миоклонус-эпилепсия, "рваные" красные волокна)
2.Дефицит комплекса 5 (АТФ-синтетаза)
3.Дефицит пируваткарбоксилазы
4.Дефицит пируватдегидрогеназы
5.Дефицит дигидролипоилтрансацетилазы
Особенно (или в первую очередь) проверить эти:
6.Дефицит фумаразы
7.Дефицит альфа-кетоглутаратдегидрогеназы
8.Дефицит карнитин-ацилкарнитин-транслоказы
Список болезней взяла тут [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] В каждой 6-8 симптомов, к нам может подойти 1-2. Может кто занимается митохондриальными болезнями и может мне посоветовать с чего начать диагностику, и как проявляются данные заболевания, на что обратить внимание.
Еще раз хочу указать, что до проведения КТ (заключение выложила), у нас не найдено никаких внешних или внутренних пороков развития (в том числе и так называемых малых).

Юля, по поводу генетики дождемся ответа коллег, а пока поговорим о вентиляции.
1. процент кислорода выставлен 50. А нужен ли он Гоше? Сколько при этом сатурация? Что говорят врачи по поводу процента кислорода? Почему не снижают? "На всякий случай" или есть нарушения со стороны КЩС?
2. какой уровень увлажнения стоит на аппарате? Как часто отсасывают слизь из стомы?
И расскажите немного, что умеет сам Гоша? Реагирует ли на Вас, узнает ли? Как выражает свои эмоции? Как дела с глазками - осматривал ли его офтальмолог?

4.Учитывая + прозериновую пробу для улучшения дыхательной функции - калимин 1/4 таб. 2 раза в день с дальнейшей коррекией дозы с учетом эффекта.

Отменили давно. Эффекта нет, побочных действий много.

Наталья Рашидовна, кислород и 40 стоял и 45, вчера был выставлен 50, когда я пришла, уже ни чего не спрашивала, сказали-дышал 3,5 часа (я и подумала, что поэтому кислород выше). Сатурация при этом разная, стараются 99 поддерживать, я прихожу 93-97-99. Но Гоша кашлить начинает, давится, все скакать начинает. Что такое КЩС не знаю, но из Лаборатория НБО у меня спрашивали - "Изменения КЩС,
ацидоз, алкалоз, были ли гипогликемия. Измеряли ли уровень лактата." Я к врачу, но мне ответили, что такое в больнице не делают (на лактат я возили в одну лабораторию кровь, рез.выкладывала).
Про увлажнение не скажу, все уточню в понедельник, как часто слизь отсасывают, тоже не знаю,меня только днем пускают, я часа 2 нахожусь если не спит. Но уже несколько раз видела, как неожиданно синеть начинает и сатурация падает и до 70, 60, 45, просонируют и опять свыше 90.
Теперь, что умеет Гоша. Гоша следит глазками за людьми, поворачивает голову, лежа на животе поднимает ее, делает ползающие движения ногами, важно это или нет, но когда подстригаю ему ногти, ручку у меня вырывает. Узнает меня или нет, сказать не могу, когда прихожу либо спит, либо просыпается, да и пускают всего 5 раз в неделю, но как то заметила, что когда подошла медсестра, которая работала уже вторые сутки, ее точно узнал. Он спокойный, плачет редко, гримаса плача, и все тело приподнимает, точка опоры - голова и попа, улыбается во сне.
И наверно самое главное для меня, ему с рождения ставят зонд в носик и кормят, я стала пробовать давать из бутылки, сосет, но слабо, 20мл съел, слезы при этом текли. Так я взяла и накапала ему один раз, так сейчас только бутылочку с соской подношу, рот открывает и ждет, что капать будут, я сейчас из шприца лью, так мы съели 60 мл последний раз, больше не стала давать, думаю начинать и так достаточно. Офтальмолог смотрел, все как и раньше глазное дно без изменений. Нуи ножками, ручками шевелим, ручки слабже у нас, но вот 10 сеансов массажа прошли, во вторник другой мастер еще придет посмотрит.

Юля, Вы спрашивали про аппарат для дома. Это только Ваше желание - забрать малыша домой? Или об этом уже говорят в больнице? Если второе, то немного не понимаю, почему Вас редко и мало пускают к Гоше. Ваша основная задача - научиться правильно выполнять все манипуляции (работа аппарата ивл, санация, обработка трахеостомы, смена трахеостомических трубок, правильное кормление и т.д. и т.п.).
Очень хорошо, что Гоша столько всего умеет. :)

Я думаю об этом, но не знаю-готова ли. Меня и беспокоит то, что Гоша растет, у него есть сознание, но если им не заниматься, как и любым другим ребенком, то к чему мы придем. Ни кто не знает, будет ли он дышать, как будет дальше. Меня не устраивает, что неврологи поставили на нас крест -ждите, умрет, когда не знаем. Боюсь, что когда создадим все условия, сделаем все от нас зависящее, все обрадуются, одним проблемным ребенком меньше и про нас забудут. Только реаниматологи нам помогают, пробуют, советуют. Думаю, что медицина может дать ответы, а так гадалово- будет жить, не будет. Нужно пробовать, искать, вот и молоко продолжаем возить, хоть что то от нас. Мыслей много, что делать не знаю, пока и возможности ограничены.
Наталья Рашидовна, то что Гоша умеет, я рада, но меня беспокит то, что почти все тоже он умел и 2 месяца назад (только кормить пробовать стали не так давно). Я вот думаю, может учителей каких искать, кто в центрах с детьми до года занимается. Может кто сталкивался с такими, как мы, как действовали, что делали? И вообще нужен ли нам диагноз или все на данные КТ скинуть?
Подскажите, про митохондрии оставить тут, или перекинуть в другой раздел?

Вы правильно думаете о том, что малышу нужно развиваться. Да, никто, на данный момент, не знает, как его вылечить. Но все должны думать и что-то делать для того, чтобы максимально улучшить качество жизни Гоши. Дома ему, безусловно, будет лучше в плане развития. Поэтому я поддерживаю Вас в вашем стремлении забрать его домой. Чтобы Вам было легче, стоит придерживаться примерно такого плана:
- объявить о своем желании докторам и договориться о Вашем АКТИВНОМ участии в уходе за ребенком в условиях реанимации для ПОЛНОЦЕННОГО обучения. Самостоятельно Вы этому научиться не сможете - Вам нужно, чтобы Вас учили медсестры.
- решить вопрос о покупке оборудования
* аппарат ИВЛ
* компрессор
* кислородный концентратор (этот пункт под большим вопросом - у меня создалось ощущение, что Гоша не зависим от кислорода, процент явно завышен, особенно, если учесть, что контроля КЩС не проводится, значит, просто перестраховка, которая никому не нужна)
* электроотсос + достаточное количество одноразовых катетеров для санации трахеи подходящего диаметра (из расчета не менее 5-6 в сутки)
* пульсоксиметр для контроля сатурации с мягкими датчиками (НЕ "прищепка"!)

По поводу развивающих упражнений Вам стоит открыть тему в разделе Психомоторное Развитие и дать там ссылку на эту тему, чтобы ведущая раздела Полина смогла ее прочитать. Она, надеюсь, даст Вам рекомендации, возможно, какие-то ссылки и варианты контактов.

По поводу "митохондрий": ничего никуда не надо перекидывать, я надеюсь, что после выходных коллеги присоединятся. Я в данном вопросе не компетентна.

Тему читаю постоянно и очень внимательно. Никаких учителей вам не нужно. Первый шаг - увеличение количества времени, проводимого с ребенком. Оптимальный вариант - забрать домой. В этом возрасте основной способ стимуляции - это взаимодействие и общение с любящим взрослым. основная причина отставания - т.н. госпитализм или материнская депривация (отсутствие или недостаток такого контакта).
Есть исследования, что до 4-х месяцев все восстанавливается быстрее, чем в более позднем возрасте. Как играть и что делать можно обсудить в отдельной теме, которую вы может создать в развитии, как и советовала вам Наталья Рашидовна.

Сдали анализ Тандемная масс-спектрометрия в ЛАБОРАТОРИИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ БОЛЕЗНЕЙ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ . Заключение от 10.07.09: по результатам исследования данных на наследственные аминоацидопатии, органические ацидурии и дефекты митохондриального бетта-окисленияне выявлено.

Выявлено? или не выявлено?
Если выявлено, то что именно?

Сдали анализ Тандемная масс-спектрометрия в ЛАБОРАТОРИИ НАСЛЕДСТВЕННЫХ БОЛЕЗНЕЙ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ . Заключение от 10.07.09: по результатам исследования данных на наследственные аминоацидопатии, органические ацидурии и дефекты митохондриального бетта-окисления НЕ выявлено.

Я уточню про зависимость от кислорода, не знаю с этим ли связано, но мы синеем, когда давимся, сопротивляемся, или когда санировать уже нужно.

Процент кислорода пытались снизить, дошли до 40, сказали не удалось дальше (сегодня 50).
Уровень увлажненияна аппарате автоматически, там температура выставлена примерно 37. Слизь отсасывают раза 3-4.

С кислородом ясно.

Уже не первый раз меня спрашивают про изменение кщс. Вот я понять не могу, в чем сложность измерить и кто это должен или хотя бы может сделать. Для генетиков, как я понимаю, это тоже важно.

Для того, чтобы делать КЩС, надо, как минимум, иметь в наличии в лаборатории или самой реанимации аппарат для его определения. Видимо, в больнице, где находится малыш, такого аппарата нет. По данным КЩС корригируются параметры ИВЛ.

При митохондриальных патологиях поражены несколько тканей и органов, которые не связаны между собой. Среди них обязательно мышечная ткань, печень..Но у вас этого нет. Маркеры не выявлены.
Мне не понятно, почему настаивают на митохондриальной природе.

nata-k, настаивают на митохондриальной природе, так как диагноза у нас нет нормального, я писала его 21.06., там все приблизительно, анализами не подтверждено, если в первый месяц говорили- да, очень сильная гипоксия была, роддом и пишет про остановки дыхания, а за 9 часов дошло до комы, то сейчас мне все говорят - нет, это генетика, а еще и инфекция какая нить, короче все вместе, неврологи написали нам, что и не глотаем, так как то у нас, что они думают, мы не должны глотать, а ни кто и не пробовал. А анализ на ТМС принесла - ну это ни чего не значит, болезней ведь много. Гошка очень крепко засыпает, сейчас уже проще мне кажется добудиться стало, но все равно, как в кому вваливается, вот и перестает дышать. Мне некоторые врачи говорят, что дыхательный центр разрушен наверно. Мы самостоятельно больше суток подряд не дышали.

И еще прошу прокомментировать следующее и дать совет. Мне предложили сделать исследования (я так поняла кровь ребенка):
1.Полный анализ генов мтДНК: гены тРНК
2.Разработка ДНК-диагностики других НБО
3.частые мутации в гене DARS2 (Лейкоэнцефалопатия с пораженим ствола мозга и высоким уровнем лактата при спектроскопии)
4.полный анализ гена DGUCOK (Синдром истощения мтДНК)
5.Делеции мтДНК (Синдром Кернса-Сейра, синдром Пирсона)
Во Владивостоке не делают, вариант - отправить кровь в Москву (проще самой лететь) и анализ каждый тыс.4 примерно, скажите стоит ли нам делать все эти исследования, я например почитала про Синдром Кернса-Сейра, синдром Пирсона и не смогла найти, что в описании имеет к нам отношение.
Нейрохирург мне писал ...это все элементы родовой краниоспинальной травмы.

Даже если это «генетика» (в чем я, например, не уверена пока), то настаивать именно на митохондриальной природе нет оснований. У вас нет показаний к выполнению указанных молекулярно-генетических анализов. По-хорошему, если подозрение на митохондриальную приороду, то после маркеров, которые у вас уже не нашли – нужна биопсия мышц (анализ волокон, морфологии митохондрий).
Генетические анализы без достаточных оснований - дело не благодарное (возможен отрицательный результат, который не опровергнет диагноза).

Это фотографии нашего Георгия, с месяца до 4,5
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

Юля, напишите, пожалуйста, получает ли сейчас Гоша стероиды и в какой дозе?
Какой сейчас уровень калия в крови?
Правая ноздря с рождения деформирована, или это следствие длительной интубации?

Наконец решили отменить (говорят давали для мозга)терапию глюкокортикоидами отменяли неделю, в пятницу отменили, деформаций с рождения не было, зонд стоит, с ивл-ой трубкой меняли местами, пластырем крепят ко лбу, ноздря задирается. Про калий узнаю

Уровень калия, как сказал врач 3,6 либо 4 (ед. не знаю).

Нашла следующее: Желанный ребенок мужского пола М. от 6-й беременности, вторых преждевременных родов родился через естественные родовые пути в сроке 26 недель массой 980 граммов, оценка по шкале Апгар на 1 балл. В 7-недельном возрасте по просьбе лечащего врача и с согласия родителей начата ДЭНС-терапия.
Через 11 дней от начала ДЭНС-терапии в связи с восстановлением адекватного спонтанного дыхания ребенок был экстубирован и еще через 5 дней обходился без дополнительной дотации кислорода.
Кто-нибудь сталкивался с такой терапией?[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

Я уже давно про это читала, и про синдромы разные спрашивала у врачей, вроде на нас не похоже, но вот читаю опять и думаю, может это выход.
В США разработан стимулятор дыхания, его имплантируют в организм, и он позволит вести нормальную жизнь. В 2008 году в Новосибирске уже успешно имплантировали такой аппарат ребёнку с заболеванием -синдром Ундины. Стоит аппарат 66 342 доллара США плюс таможенная пошлина 10 000 долларов.Стимулятор дыхания (дословно - "задающий темп дыханию") состоит из хирургически имплантируемых принимающих устройств, электродов и внешнего передающего устройства с антеннами, которые прикрепляются к телу непосредственно над имплантируемыми принимающими устройствами.
Внешнее передающее устройство и антенны посылают радиочастотную энергию к имплантируемым принимающим устройствам прямо под кожу. Принимающие устройства затем преобразуют радио волны в стимулирующие импульсы. Эти импульсы затем посылаются через электроды на френические нервы, которые заставляют диафрагму сокращаться. Это сокращение приводит к вдыханию воздуха. Когда импульс прекращается, диафрагма расслабляется и происходит выдыхание. Повторение серий таких импульсов воспроизводит нормальное дыхание.
Стимулятор дыхания обеспечивает вентиляцию легких для пациентов с хронической недостаточностью дыхания, чьи диафрагма, легкие и френические нервы имеют остаточную функцию. Как правило, такие пациенты имеют повреждения спинного мозга, угнетение дыхания - апноэ или другие неврологические расстройства, а также парализованную диафрагму.
Преимущества: Стимуляторы дыхания имеют много преимуществ перед приточно-вытяжной вентиляцией, поскольку обеспечивают функцию дыхания лучше чем механическая вентиляция, когда вдыхаемый воздух втягивается в легкие диафрагмой под негативным давлением. Стимуляторы обеспечивают поступление воздуха под позитивным давлением. Физиологически это более правильно (естественно) и удобно для пациента.
Пациенты со стимуляторами дыхания гораздо меньше подвержены риску заболеваниям верхних дыхательных путей, включая воспаление легких, из-за сокращения всасывания, устранения внешнего увлажнителя, вентиляционных циклов и удаления трахеостомической трубки.
Стимуляторы дыхания маленькие по размеру и не требуют громоздких труб и источников питания, как механические вентиляторы, поэтому мобильность пациентов существенно увеличивается.
Бесшумная работа стимулятора дыхания весьма увеличивает способность пациентов принимать участие в социальной жизни и в образовательных процессах.
Длительность применения стимулятора дыхания в случае необходимости может достигать 24 часов, однако рекомендуется, чтобы пациент в ночное время (наиболее удобное) находился на аппарате искусственной вентиляции легких.

Как сейчас обстоят дела с судорогами и антиэпилептическими препаратами?

12.06.09 проводился ээг-мониторинг, судороги. Нам было 2 месяца, раньше и позже не было. 21.06.09 я написала рекомендации по лечению 1. Смена антиконвульсантов. Отменить депакин (дней 5 давали). Назначить карбамазепин (тегретол) в сиропе. Нач. доза 10 мг/кг в сутки. Увеличить до 20 мг/кг.
2. Продолжить леченние клоназепамом. Дозу увеличить до 1/4 таб. 3 раза в день.
Эти рекомендации даны были на 3 месяца.
В конце июля был сделан ЭЭГ, судорог нет. Препараты продолжают давать, говорят, если отменить, то будут судороги.

Не понял, какой сейчас вес, сколько тегретола и сколько каких таблеток клоназепама?

Вес сейчас 4500, тегретол 15 мг 3 раза в день, клоназепам 1/4 таб. 3 раза, сказали обычных таблеток, это мы принимаем уже 3-й месяц

говорят, что у нас бронхоспазм, дышит, а потом все сжимается, продохнуть не может, пока это судорожное убрать не могут

Несколько вопросов:
1. заключение по первому ЭЭГ, второй лист первая строчка не видно - перепишите пожалуйста
2. отсканируйте второе заключение ЭЭГ
3. клоназепам 1/4 таб. 3 раза, сказали обычных таблеток
уточните, сколько мг препарата содержится в одной обычной таблетке?
4. предоставьте дневник приступов (о нём уже упоминал уважаемый Василий Юрьевич)

1. тоническим компонентом, одиночные и короткие серии флексорных миоклонических инфантильных спазмов
2. запрошу второе заключение ээг (его не видела, сказали судорог нет, диффузные изменения, пленку искала в больнице, Наталья Рашидовна говорила выложить, но... не нашла). В понедельник должны сделать ээг-мониторинг еще раз.
3. таблетки 2 мг
4. с дневником приступов еще сложнее, я уже писала, а меня пускают только днем, кроме выходных
из того, что я узнала- первый раз увидел дежврач 11 июня, потом 12.06 во время ээг, сразу врач назначил депакин, это была пятница, в выходные судорог не было, потом депакин отменили, начали терапию, которая продолжается, считая, что судорог нет, но если отменить, то они начнутся
про спазм бронхов, ни кто не говорил, что это судороги
на этой неделе вызвали невролога,т.к. ребенок утром выгибается при плаче, синеет, продохнуть не может (гипертонус кажется сказали), дозу клоназепама увеличили на одну часть
сегодня такого не было утром, темп. эти дни 37,3 утром
раз в неделю к нам ходит мануальный терапевт, остеопат, реакция нормальная, следит глазками, но видно устает, засыпать начинает
если раньше днем я приходила и не могла добудиться ребенка, то сейчас когда начинаешь трогать, он отвечает, потягушки и все такое, просыпается
я не знаю, что сказать, мне сказано лечить будут по симптомам, т.к. весь диагноз под вопросом уже 5 мес., так и с судорогами, вроде нет, а может они проявляются так... и т.д.
в понедельник все запрошу и выложу оф.док.

Клоназепам таблетки 2 мг увеличили до 1/2, 3 раза в день. Сделали ЭЭГ 07.07.09. Ночью 08.09 гримаса плача, выгибался, синел, колят реланиум (если правильно услышала), утром был спокийный, темп 38 и выше, 09.09 ночью тоже синел, днем нормально, темп. нет. Кислород 40.
ЭЭГ июль [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
ЭЭГ сентябрь [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
лента [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
Неврологи говорят, что этот плач это судороги и снять их можно только клоназепамом, но я так понимаю, они считают, что не смогут их снять, дозу увеличивают и Гоша спит больше. И еще подскажите, последнее ЭЭГ, как я поняла делалось 30 мин., это достаточно? Я когда в час.клин. заказывала первый раз, то там 2 часа писали с раздрожителями, вспышками. Я не понимаю, препаратов же много противосудорожных, почему 4-й месяц надо пить клоназепам, врач которая первый раз делала ЭЭГ, говорила вроде депакин, и вообще разве может быть такое, что снять судороги нельзя, и вообще судороги ли это или ребенок плакать начинает, как все. Гоша и так редко плачет, но вот если начнет, то да, и выгибается и синий становится, синий становится и когда давится (кашель). Мне кажется, что чем дальше, тем хуже. Разве нельзя определить, что судороги, а что нет. Конечно при все при этом дышать нас не пробуют. Помогите мне, что мне делать?

Неврологи говорят, что этот плач это судороги и снять их можно только клоназепамом, но я так понимаю, они считают, что не смогут их снять, дозу увеличивают и Гоша спит больше. И еще подскажите, последнее ЭЭГ, как я поняла делалось 30 мин., это достаточно? Я когда в час.клин. заказывала первый раз, то там 2 часа писали с раздрожителями, вспышками. Я не понимаю, препаратов же много противосудорожных, почему 4-й месяц надо пить клоназепам, врач которая первый раз делала ЭЭГ, говорила вроде депакин, и вообще разве может быть такое, что снять судороги нельзя, и вообще судороги ли это или ребенок плакать начинает, как все. Гоша и так редко плачет, но вот если начнет, то да, и выгибается и синий становится, синий становится и когда давится (кашель). Мне кажется, что чем дальше, тем хуже. Разве нельзя определить, что судороги, а что нет. Конечно при все при этом дышать нас не пробуют. Помогите мне, что мне делать?

1. на представленной ЭЭГ нет эпилептиформной активности
2. при рутином обследовании продолжительность 30 минут достаточна, если необходимо больше невролог(эпилептолог) требует, а ЭЭГ-лаборатория выполняет требование
3. чтобы с большой точностью определить являются ли данные движения судорогами необходимо провести видео-ЭЭГ-мониторинг, чтобы именно во время записи они присутствовали
4. дозу увеличивают и Гоша спит больше
я считаю это возможное побочное действие клоназепама, да и его доза завышена (при весе 4,5 кг принимает в день 3 мг, что составляет 0,67 мг\кг)

Гиоргий Витальевич! Вы считаете, что клоназепам это единственный препарат который нам необходим судя по первому ЭЭГ от 12.06.09? А дозу увеличили, сказав, что ребенок привык к той дозе и в дальнейшем терапия не изменится, а увеличивать еще есть куда.
Противопоказания: ЭТО ЖЕ ВСЕ ПРО НАС
Гиперчувствительность, угнетение дыхательного центра, тяжелая ХОБЛ (прогрессирование степени дыхательной недостаточности), острая дыхательная недостаточность, миастения, бронхоспастический синдром, нарушение глотания у детей, ночное апноэ (установленное или предполагаемое),(подавляет кашлевой рефлекс) и т.д.
Вот читаю я противопоказания и написано то, от чего мы лечимся. Так не понятна мне тактика. На днях писала, что у ребенка бронхоспазм и он дышать перестает, в чем же лечение?

Гиоргий Витальевич! Вы считаете, что клоназепам это единственный препарат который нам необходим судя по первому ЭЭГ от 12.06.09? А дозу увеличили, сказав, что ребенок привык к той дозе и в дальнейшем терапия не изменится, а увеличивать еще есть куда.
Противопоказания: ЭТО ЖЕ ВСЕ ПРО НАС
Гиперчувствительность, угнетение дыхательного центра, тяжелая ХОБЛ (прогрессирование степени дыхательной недостаточности), острая дыхательная недостаточность, миастения, бронхоспастический синдром, нарушение глотания у детей, ночное апноэ (установленное или предполагаемое),(подавляет кашлевой рефлекс) и т.д.
Вот читаю я противопоказания и написано то, от чего мы лечимся. Так не понятна мне тактика. На днях писала, что у ребенка бронхоспазм и он дышать перестает, в чем же лечение?

1. клоназепам используется при эпилепсии, НО он может использоваться только как добавочная терапия, а не как монотерапия одним препаратом, тоесть как единственный препарат он не должен использоваться.
2. доза данного препарата не рекомендуется превышать выше 0,2 мг\кг\день, чем выше тем больше риск осложнений.
3. необходимо по данному вопросу ещё раз проконсультироватья с очными докторами

Большое Вам всем спасибо, за то, что все это время были с нами.