Просмотр полной версии : Гломерулонефрит (нефротический синдром)

Ирина [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
хотелось бы услышать мнения практикующих нефропатологов.
Моей дочери 5 лет назад (в возрасте 9 лет) поставлен диагноз стероидозависимый Нефротический синдром, по результатам биопсии - IgM нефропатия.

Лечение циклоспорин 175 mg/сутки - на протяжении 3.5 лет.

Вопросы:
1. Методы снижения дозы циклоспорина (пол года назад был негативный опыт: доза была снижена до 125 mg/сутки, белок в моче 350 mg/dl)

2. Наша перспектива. Какова вероятность выздоровления?

3. Посколько девочке уже 14 лет, как это может отразиться на дальнейшей ее жизни? сможет ли она рожать, если да, какова наследственность Нефротического синдрома?

Прогноз может быть следующим: 36% вероятность развития ХПН, 23% вероятность развития терминальной стадии почечной недостаточности в течении 15 лет. Неблагопроятным прогностическим фактором является наличие гипертензии.
Источник знаний:
Am J Kidney Dis. 2003 Feb;41(2):343-50.
IgM nephropathy: clinical picture and long-term prognosis.
Myllymaki J, Saha H, Mustonen J, Helin H, Pasternack A.
Medical School, University of Tampere; and Departments of Medicine and Pathology, Tampere University Hospital, Tampere, Finland. [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
BACKGROUND: Immunoglobulin M (IgM) nephropathy is an idiopathic glomerulonephritis with mesangial hypercellularity and diffuse IgM deposits. Methods: We studied clinical presentation, morphological findings, and prognostic factors in 110 patients with IgM nephropathy without systemic diseases. The series included both pediatric and adult patients with nephrotic syndrome (NS) or minor urinary abnormalities. Results: Mean postbiopsy follow-up was 8 years. During 15 years of follow-up, 36% of patients developed renal insufficiency and 23% reached end-stage renal failure. In multivariate analysis, hypertension at the time of renal biopsy was the only significant risk factor for renal insufficiency. Of histological parameters, interstitial fibrosis had the strongest prognostic value. Hypertension was diagnosed in 50% of patients with a postbiopsy follow-up of 15 years. Twenty-nine percent of nephrotic patients had disease resistant to corticosteroids, whereas 80% of patients with steroid-sensitive disease were steroid dependent. Eleven patients, 8 patients with NS and 3 patients with asymptomatic proteinuria, underwent repeated renal biopsy. In five samples, typical morphological characteristics of focal and segmental glomerulosclerosis were seen. Conclusion: We propose that IgM nephropathy can be divided into two subgroups with similar renal biopsy findings, but differences in sex distribution and initial presentation.

О снижении циклоспорина: длительная иммуносупрессивная терапия только в 10-15% случаев дает длительнию ремиссию после отмены, протеинурические формы (нефротические) наименее поддаются лечению; тк понижение дозы спровоцировало обострение, то следует обсудить с врачем возможность др. видов терапии: напр. назначение ингибиторов АПФ или антагонистов АТР при наличии повышенного давления или статинов при наличии дислипидемии. Данные виды лечения способны снижать протеинурию, поэтому может на таком фоне Вам удастся несколько понизить дозу.

По идее, назначение циклоспорина не является противопоказанием для беременности, хотя длительная иммуносупресивная терапия может быть причиной бесплодия, беременность может спровоцировать обострение/рецидив заболевания и похоже, что рожать-то ей уж точно не позволят, только кесарево.

Уважаемы доктор Vad. cпасибо за ваш ответ, я к сожалению не настолько компетентна, нужно посоветоваться с лечащим врачем, хотя это маловероятно - лечимся мы в Израиле, а тут мнение больного не учитывается по определению.

За прогноз спасибо - тут нам остается только надеяться, что мы в правильных процентах.

Хотелось бы задать дополнительный вопрос: что такое UROBILINOGEN в моче - делаем анализы стиком и в последних >130 ммлоль/л (при норме 3.2-16)

Я работаю врачем в Израиле.
- Если вы не довольны объяснениями своего лечащего врача, то можете , как любой гражданин Израиля, врача поменять.
- Если вы не согласны с проводимым вам лечением, откажитесь от него. Без вашего согласия никакое лечение вам проводиться не может.

Уробилиноген в моче (если отбросить все преданалитические ошибки) может говорить о внутрисосудистом гемолизе (нужно делать доп. лаб. исследования для подтверждения), циклоспорин иногда может его вызывать (по крайней мере, после трансплантации органов), особенно если присутствует/сопутствует гипертензия. Учитывая высокие цифры, артефакт мало вероятен и, если он также выявляется при повторных анализах, то следует поскорее обратиться к врачу.

RE : Vladlen

Уважаемый Владлен!

Я как гражданин Израиля не хуже Вас понимаю свои права на выбор врача

Видимо я не достаточно корректно объяснила свою ситуацию,
врач который нас лечит, 5 лет назад спас моему ребенку жизнь, когда мы приехали с ней на руках без всяких надежд на улучшения.

Соответственно этому врачу мы доверились на все 100 и в любом случае его мнение считаем коимпетентным,
но поскольку болезнь у нас на простая, не всегда и не на все вопросы мы получаем исчерпывающие ответы, которые бы нас удовлетворили, поэтому, и только поэтому, пытаемся наити на них ответы в других источниках.

По поводу "откажитесь от лечения" - тут я могу только пожать плечами и спросить где Вы в моем сообщении прочитали, что я это хочу сделать - я немного засомневалась в правильности схемы понижения дозы лекарства и лишь попыталась посоветоваться с практикующими врачами нефрологами о своих сомнениях - и потом Вы наверное пропустили: моя дочь 5 год больна НЕФРОТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ, о каком отказе от лечения может вообще одти речь???

Опубликовано: Dr. Vad

....если отбросить все преданалитические ошибки....

анализы сдали, ждем результата, надеемся на вероятность предыдущих ошибкок

1)."...нужно посоветоваться с лечащим врачем, хотя это маловероятно - лечимся мы в Израиле, а тут мнение больного не учитывается по определению."

2)."..врач который нас лечит, 5 лет назад спас моему ребенку жизнь, когда мы приехали с ней на руках без всяких надежд на улучшение"
___________________________
Видимо вы, действительно, не достаточно корректно объяснили свою ситуацию.

Уважаемый доктор!

1. С уробилиногеном все в порядке - была ошибка в анализе

2. Не могу для себя уяснить следующее:
если IgM - этот вид антител появляется раньше всего при контакте с антигеном (микробом), повышение их титра (содержания) в крови свидетельствует об остром воспалительном процессе.

То значит ли что IGM нефропатия - это часть воспалительного процесса?

3. Является ли это наследственным заболеванием и может ли проявися у других наших детей?

Первично это могло/может быть отчасти обусловлено инфекционным агентом и выработкой антител к микробу или комплексу микроб-клетка почечного эндотелия, затем происходит нарушение контроля выработки антител и они продолжают вырабатываться и при отсутствии в организме пускового фактора. Процесс является иммуно-зависимым, но клеточные изменения в почках типично-воспалительные. В принципе при некоторых иммунозависимых заболеваниях имеется генетические дефекты, способные передаваться по наследству, но их появлению все-таки должно предшествовать какой-то пусковой фактор извне, те предрасположенность может быть, но не говорит о 100% вероятности появлении данного или похожего заболевания.

т.о., если я планирую еще одного ребенка стоит ли мне делать предварительное обследование (и какое) и определять степень этой предрасположенности. В принципе и до обследования понятно, что и у меня (частые тонзилиты) и у мужа (в возрасте 11 лет прооперирован в Москве - хроническая пневмония, удалена часть легкого).
Как полноценно определить факторы риска, я понимаю, что если Вы нефролог то вопрос не очень по адресу, но хотябы в отношении нефрологии.
Очень хочется перестраховаться (везде где это возможно) и родить опять же по возможности здорового ребенка.

Огромное спасибо,
Ирина

Уважаемая Ирина!
К сожалению, я даже и не нефролог, но Ваш ребенок родился здоровым (такая же гарантия родить и второго): заболевание началось в 9 лет (что послужило пусковым фактором? инфекция?), в то время как врожденная нефропатология проявляется с первого года жизни, тем более, что никого в роду такого заболевания у вас обоих нет, не так ли? Генетические поломки, возникающие у Вас в течение жизни несут бо´льшую опасность в плане получения врожденных дефектов у плода/ребенка, нежели какие-либо имеющиеся дефектные гены, передающиеся по наследству. Поэтому, при зачатии (особенно после 35 лет) необходима стандартная скрининговая процедура исключения врожненных уродств/аномалий, а как пройдет детство/юность новорожненного - то это похоже, пока одному Богу известно...

Уважаемый Dr. Vad

Вы конечно же правы особых проблем при рождении у нас действительно не было (за исключением маленького веса 2.2 кг, но как и многие, родившие маленькими, набрали норму очень быстро). И нефротический синдром у нее скорее всего приобретенный, последствие плеврита. :) Да и Ваше направление в медицине наверное не играет большой роли в нашем случае, главное это Ваши знания и Ваша отзывчивость.
Просто видимо я, как любой родитель, у которого что то случилось с ребенком, пытаюсь определить, где и что я сделала не так. Ведь в жизни не всегда получается так как мы хотим, и конечно хочется перестраховаться если это возможно. А если нельзя, то ... :) решение принято и мы будем надеяться, что все будет хорошо.

[QUOTE=Dr. Vad]Прогноз может быть следующим: 36% вероятность развития ХПН, 23% вероятность развития терминальной стадии почечной недостаточности в течении 15 лет. Неблагопроятным прогностическим фактором является наличие гипертензии.[QUOTE=Dr. Vad]Прогноз может быть следующим: 36% вероятность развития ХПН, 23% вероятность развития терминальной стадии почечной недостаточности в течении 15 лет. Неблагопроятным прогностическим фактором является наличие гипертензии.

Уважаемый Dr. Vad!
На форум я попала несколько дней назад. Но обсуждаемая в сентябре 2003 года тема сейчас коснулась меня напрямую. Мой сын болен. Тоже гломерулонефрит, невротический сндром. Болен с октября 2004 года.
Лечили циклофосфаном, теперь предлагают перейти на циклоспорин. У меня много вопросов, но я не знаю, кому их задать. Ответьте , пожалуйста.

Уважаемая Lisa!

С удовольствуем Вам окажу помощь, но Вам следует понять, что лучше, чем реальные врачи, никто больше помочь не сможет. И циклоспорин и циклофосфан потенциально применяются при нефротич. формах. Чем вызвано желание перехода с одного пр-та на другой?

[QUOTE=Dr. Vad]Дословно:"отсутствие полной КЛР, значительная прибавка в весе. Неэффективность лечения етипредом+циклофосфаном. "
В суточном анализе на белок его(белка) 0,7 г.

Дословно: "Отсутствие полной КЛР, значительная прибавка в весе. Неэффективност лечения метипредом=циклофосфаном" В суточном анализе на белок 0,7 г

Сколько лет ребенку? Какие цифры АД? Делали ли исследование холестерина и липидов? Какой режим был введения циклофосфана и метилпреднизолона?

Ребенку через неделю исполняется 14 лет. АД в пределах нормы наша норма 125/80. Он несколько полноват, у него было ожирение 1 степени и до болезни. ВСД тоже была. Сейчас цифры АД все время разные минимально 103/57 максимально 126/84. В биохимическом анализе крови холестерина чуть больше 7, а про липиды не слышала. Метипред пьем через день по 36 мг, сейчас снижаем по 2 мг в неделю. Циклофосфан было по 600 мг в неделю, сейчас предложили по 1500 мг раз в три недели. Но это если мы не сможем купить сандиммун-неорал, или циклоспорин-гексал.

Обычно циклофосфан рекомендуют по 60 мг/м2 в день в течение 12 недель и как Вы указали алтернирующее назначение МП, существует и пульс терапия циклофосфаном.
Думаю, имеет смысл рассмотреть вместе с лечащим доктором возможность применения ИАПФ или статинов для повышения эффекта по нормализации холестерина и снижения протеинурии. Это изложено в отечественных журналах

Неверов НИ, Ставровская ЕВ, Колина ИБ, Швецов МИ, Захарова ЕВ, Шилов ЕМ. Эффекты патогенет. терапии на уровень холестерина в крови у пациентов с ГлН.
Тер Арх. 2001;73(6):37-40.

Тареева ИЕ. Новые подходы в лечении нефритов.Вестн Росс Акад Мед Наук 1995;(5):52-6.

или же (если Ваш доктор владеет английским) могу переслать зарубежные рекомендации по лечению для него. Все варианты лечения обязательно согласовывать с леч. врачoм.

Ох, Вадим Валерьевич! Нас наблюдает профессор Хрущева Н. А. Вряд ли она будет слушать меня. Даже если я предложу ей ваши статьи. А что такое ИАПФ или статины?

И, пожалуйста, если есть что сказать хорошего про наше состояние скажите!

В анализе как написаны эти липиды? там же все не по-русски!И про циклофосфан, вы правы это называется пульс-терапия

а еще, если это имеет какое-то значение, мой сын - рыжий

что такое "иммуносупрессивноя терапия"?

Уважаемая Лиза69!

В таком случае, весьма сложно что-либо советовать, зная что лечащий врач или консультант имеет собственное мнение по данному вопросу. единственный совет - следовать всем рекомендациям, получаемым от лечащего врача / консультанта. В крайнем случае, при наличии сомнений в правильности проводимого лечения - поиск др. компетентного врача (но он должен быть специалист и ОЧНО наблюдать ребенка).

Федеральный центр по заболеваниям почек в Москве находится на базе Клиники нефрологии, терапии и профзаболеваний им. Е.М.Тареева (ул. Россолимо, 11А). Там работала И.Е.Тареева, там работают Е.М.Шилов и другие авторы публикаций, процитированных ранее.

Если у Вас есть сомнения в качестве лечения на месте, можно пробовать получить направление туда по линии Минсоцздрава.

у меня нет сомнений в качестве лечения! у меня мало информации и поговрить не с кем :-(

Спасибо. В крайнем случае попробую это сделать. Только с чего начать?