Просмотр полной версии : Девочка 10 мес

Уважаемые педиатры.
Сегодня получил письмо от друга из Германии.

.... У меня к тебе большая просьба. Посмотри, пожалуйста, больничную выписку. Это дочка моего близкого друга, ей 10 месяцев, все время болеет. Берлинские врачи никак не могут ей помочь и диагноз поставить. Что это такое на первый взгляд, и с кем можно проконсультироваться хоть в Москве, хоть на Западе? Был бы тебе очень признателен за любой совет.
Спасибо!...

Естественно у меня нет и не может быть никакого мнения по этому случаю.
Буду признателен за любые мнения профильных специалистов. Выписка прилагается. Переводил папа девочки с немецкого, поэтому очевидно есть неточности.
С уважением.

Рецидивирующие инфекционные заболевания вкупе с (почти) полным отсутствием нейтрофилов и нормальными др. показателями крови наводят на мысль о наличии врожденной нейтропении (агранулоцитозе). Нужны исследование костн. мозга, титр антiнейтрофильных антител, быть может др. исследований, как описаны в данной таблице [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
Оттуда же (с учетом повышенного % моноцитов и эозинофилов) возможной причиной нейтропении может быть болезнь Костманна - просто предположение на основании имеющейся инфы... На мой взгляд, в Берлине больше шансов для правильной диагностики причины нейтропении, чем в Москве...

Уважаемый Dr.Vad. Спасибо большое за Ваше сообщение.

По независящим от меня причинам была некоторое время вне форума. В качестве обычного "сопливого" педиатра мне нечего добавить к сообщению д-ра Вадима. Нужен мазок и консультация гематолога ( имунолога ).

Добрый день, я папа девочки, о которой идет дискуссия.

Девочке делали три дня уколы преднизона (внутривенно), и три дня давали через рот его в виде растворенных таблеток. В течение шести дней уровень гранулоцитов не увеличился.

На шестой день сделали укол G-CSF, в течение суток картина изменилась следующим образом:

Белые кров. тельца - с 7.7 до 20.5
Сегметоядерные (?) - с 0 до 44
Моноциты - с 15 до 11.

Назначен повторный анализ крови в начале следующей недели.

Буду рад комментариям!

Гипотетически: нейтропения скорее не имунная, так как не отреагировала на преднизон, хороший ответ на Г-КСФ может указывать, что нарушена его выработка в организме или предшественники гранулоцитов слабо реагируют на его ендогенный уровень.