Просмотр полной версии : Клинический случай.

Ребенок 20.01.2005 родившийся,от матери 34 лет и отца27 лет.Мать пьющая,считает себя здоровой,ребенок от третьих родов.Отец ребенка считает себя здоровым,пьет.
Беременность протекала относительно благополучно.Роды в срок,безводный период больше 20 часов.Вес 2600,длина 49см,по Апгар
оценка 7/8.С четвертых суток переведен в больницу в связи с гипербилирубинемией.В анализе крови наблюдался лейкоцитоз до 24 тысяч.
Выписан на участок в удовлетворительном состояни в возрасте 20 дней,в стационаре проводили плазмообмен для снижения билирубина.
В возрасте 2 месяцев мать обратила внимание,что у ребенка отекла нога,та,где стоял венозный катетер.Направлен в хирургию с диагнозом:тромбофлебит глубоких вен.Осмотрен хирургами.Заключение:лимфостаз.Отправлен домой.
Рос и развивался соответственно возрасту.Болел в пять месяцев правосторонней среднедолевой пневмонией.
В возрасте 1 года попал в больницу в крайне тяжелом состоянии.Был прооперирован по поводу левосторонней ложной диафрагмальной грыжи.Как осложнение отмечалась острая системная воспалительная реакция(по типу септицемии)
Конекретизирую:]ОАК от 12.01 Нв122 эр 3,44 Тр 343 Лейкоциты 25 тысяч формула без особенностей
ОАК от 21.01 лейкоциты до 22 тысяч Тромбоциты больше не делали.
В биохимических анализах отклонений нет.Долго разбирались с сердцем,предполагали бактериальный эндокардит?Тромб?
Был выписан домой.В сентябре 2006 года осмотрен ангиохирургом Заключение:Илео-феморальный тромбоз слева.
Дожили до октября 2006 года без приключений.В начале октября мать пришла с ребенком с жалобами на отеки и темную мочу.В анализе мочи:
белок до1.1 г/л,эритроциты густо покрывают все поля зрения.Направлен в стационар с диагнозом:острый нефрит?
В течение трех месяцев находился на лечении и обследовании в стационаре.Выписан с диагнозом:
Гломерулонефрит с нефротическим синдромом,гематурией,артериальной гипертенией,гормонорезистентный,с нарушением функции почек в дебюте.
Посттромботическая болезнь.Вторичный тромбоцитоз.
Уровень тромбоцитов до 800 тысяч,лейкоциты до 22 тысяч.
В процессе обследования был заподозрен тромбоз почечной вены,но этот диагноз исключили.Причина тромбоцитоза и лейкоцитоза остается неясной.Ребенок постоянно получает фраксипарин,преднизолон.За все это время гематологом не проконсультирован,коагулограмма не сделана.
Выписан на участок.Наблюдается мною.
Уважаемые коллеги,пожалуйста,прошу вас высказать свои мнения по диагнозу,лечению.Все подробности дополнительно сообщу,все что посчитаете нужным.
ИМХО.У ребенка заболевание крови,которое сопровождается повышенным тромбообразованием?У ребенка генетическое заболевание?
Моих знаний и литературы,которая имеется дома недостаточно,чтобы определиться.

Я так понимаю, что до развития гломерулонефрита тромбоциты не превышали норму?

В анализе крови наблюдался лейкоцитоз до 24 тысяч..Это норма в таком возрасте.
Конекретизирую Лейкоциты 25 тысяч формула без особенностей.. В таком случае сложно говорить о бактеремии.
Дожили до октября 2006 года без приключений.В начале октября мать пришла с ребенком с жалобами на отеки и темную мочу.В анализе мочи:
белок до1.1 г/л,эритроциты густо покрывают все поля зрения.Направлен в стационар с диагнозом:острый нефрит?.. Я не очень верю, что без приключений. Не ГУС ли был у ребенка?
Уровень тромбоцитов до 800 тысяч,лейкоциты до 22 тысяч..?.. Я, разумеется, не гематолог. Наш гематолог ( которому я очень доверяю) говорит, что у таких малышей до 1000 не требует ничего, кроме контроля и наблюдения, если нет никакой клиники. Какая сейчас клиника? Норма лейкоцитов в год до 17,5 тыс.
Нормы, разумеется, из моего любимого Нельсона :) .

...я понимаю насчет трудностей обследования, но все-таки давайте суммируем- что у ребенка осталось на данный момент?
отечность ноги- лучше- хуже? Известно ли, до какого уровня проксимально простирается тромб?
какова функция почек сейчас? Что в анализах мочи после выписки- уменьшилась ли протеинурия? Сохраняются ли эритроциты в моче?
...во время госпитализации, видимо, проведено УЗИ почек. Хорошо ли визуализированы обе почечные вены, делалось ли допплер- картирование (иногда исключить тромбоз гораздо сложее, чем написать, что он исключался)? Симметричны ли почки (я к тому, не была ли всё-таки увеличена почка на стороне венозного тромбоза...) Каков был титр антистрептолизина?
...отменены ли стероиды сейчас?
...пока насчет "генетической" тромбофилии говорить, имхо, рано. После катетера для плазмафереза (или- диализа) в бедренной вене у взрослых, во всяком случае, тромбоз есть почти у всех- т.е. эпизод- спровоцированный...

Я так понимаю, что до развития гломерулонефрита тромбоциты не превышали норму?
До развития гломерулонефрита тромбоциты в роддоме не делали.В стационаре в возрасте 1 год - однократно 306 тысяч,больше не делали,затем до развития гломерулонефрита больше тромбоциты не смотрели.Сейчас на фоне приема преднизолона и фраксипарина до 800 тысяч.

Выписка последняя из стационара.
Общий анализ крови
Эритроциты 4,56 5,01 5,19
Гемоглобин 102 104 109
ЦП 0,68 0,62 0,64
Тромбоциты 762 676 798
гематокрит 0,303 0,324 0,335
лейкоциты 12 14 24
формула без особенностей.

Биохимия
Общий белок 62 г/л
альбумины 54%
глобулины а1,а2 4,2% 11,6%
бета,гамма 14,8% 15,2%
СРБ 6-12
сиаловые кислоты 2,8
мочевина 8,4
креатинин 0,044

В анализах мочи сохраняются следы белка,эритроциты до 10 в поле зрения.
Суточные потери белка на фоне терапии 0,02-0,05

Антон,на данный момент у ребенка отечности ноги нет.Отечность была в возрасте двух месяцев и с тех пор больше не появлялась.
Объективно увеличина печень,до трех см выступает из под реберной дуги,отеков нет.
....К сожалению описания УЗИ почек не приводится.Просто написано,что тромбоз почечной вены исключили.
....Стероиды не отменены,получает 15 мг преднизолона через день.
Фраксипарин 0,15 мг подкожно.
....Рассматривается вопрос о переводе ребенка на цитостатики.

Так, сначала, чтобы не забыть :) - ссылка [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
Что такое тромбоцитемия и ДД.
Лейкоцитоз почти наверняка связан с лечением преднизолоном. Medications commonly associated with leukocytosis include corticosteroids (Source: American Family Physician. 62(9):2053-60, 2000 Nov 1. )
Маша, вот еще ссылка [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
И опять! Назначим цитостатики! Почему?! От какой болезни лечим?!
:mad: Кстати, назначение фраксипарина (это ведь антикоагулянт какой-то, судя по названию) мне тоже непонятно. Если уж..,тогда уж аспирин, наверное...?

Не специалист, но пробежался глазами по имеющимся детским публикациям с тромбоцитозом: действительно при нефротическом синдроме у половины детей бывает реактивный тромбоцитоз. Не исключаю, что на фоне кровопотерь развился железодефицит и анемия, которая тоже может давать реактивный тромбоцитоз.
Есть ли врожденная тромбофилия - сказать сложно без специфич. анализов, которых как понимаю не делают в России.
Что ребенок получает для нормализации АД, почему заключили "стероид-резистентность", когда на фоне преднизолона протеинурии практически нет?

Не ГУС ли был у ребенка?

Ирина,все-таки в те короткие промежутки своей жизни,когда он не находился в больнице,у него не отмечалось кровоточивости,синяков,и ни в одном анализе не было тромбоцитопении.
Сейчас не на фоне ОРВИ,без острого заболевания лейкоциты до 24 тысяч.Ему два года.все-таки это не норма.Врачи из стационара с которыми я разговаривала считают,что такой лейкоцитоз может быть на фоне приема преднизолона.

Что ребенок получает для нормализации АД, почему заключили "стероид-резистентность", когда на фоне преднизолона протеинурии практически нет?
До нормализации давления,максимальные цифры были 130/80 в стационаре получал капотен.Сейчас давление нормализовалось.
Почему ставят стероид-резистентность?Непонятно.

Сейчас не на фоне ОРВИ,без острого заболевания лейкоциты до 24 тысяч.Ему два года.все-таки это не норма.Врачи из стационара с которыми я разговаривала считают,что такой лейкоцитоз может быть на фоне приема преднизолона.

Действительно, пожалуй очевидная причина для нейтрофильного (а в его возрасте должно быть преобладание лимфоцитов) лейкоцитоза без сдвига влево - стероиды снижают скорость поступления зрелых нейтрофилов в ткани, практически не влияя на миелопоэз в костном мозге.

Врачи из стационара с которыми я разговаривала считают,что такой лейкоцитоз может быть на фоне приема преднизолона.
Ну! А я о чем? :)

так я сначала написАла,а потом прочитала твое сообщение. :)

И опять! Назначим цитостатики! Почему?! От какой болезни лечим?!
Кстати, назначение фраксипарина (это ведь антикоагулянт какой-то, судя по названию) мне тоже непонятно. Если уж..,тогда уж аспирин, наверное...?

Так и я не понимаю,потому и выложила здесь этот случай.На фоне фраксипарина(более мягкий антикоагулянт,чем варфарин),нет положительной динамики.Тромбоцитоз остается высоким.
Не понимаю почему предполагают переводить на цитостатики.Но с другой стороны при нормализации мочи,снижении давления,снижения потерь белка должен был уходить и тромбоцитоз,если он был связан с нефротическим синдромом?

Все же, при наличии в анамнезе венозного тромбоза, и с учетом того, что нефротический синдром и так фактор риска ретромбоза, все же, фраксипарин (низкомолекулярный гепарин) здесь был более уместен нежели антиагреганты с профил. целью, невзирая на число тромбоцитов (какая доза кстати назначена ребенку?)

PS.

Достаточно редко, но все же и низкомолекулярные гепарины были замечены как тромбоцитоз-индуцир. фактор:

Low-molecular-weight heparins and thrombocytosis.
Ann Pharmacother. 2002 Sep;36(9):1351-4.

Почему?

Вадим,он получает о,15 мг подкожно ежедневно.

Ирина, вот фрагмент рекомендаций:

Recommendations
First TE for children > 2 months of age

1.2.5. We suggest that in the presence of ongoing risk factors, such as active nephrotic syndrome, ongoing asparaginase therapy, or a lupus anticoagulant, anticoagulant therapy, in either therapeutic or prophylactic doses, continue until the risk factor has resolved (Grade 2C).

Из

Antithrombotic Therapy in Children
The Seventh ACCP Conference on Antithrombotic and Thrombolytic Therapy

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

Вадим,он получает о,15 мг подкожно ежедневно.

А сколько это будет в U/кг?, для детей профилактические дозы примерно из расчета 50-100 U/кг в сутки

in the presence of ongoing risk factors, such as active nephrotic syndrome,
Вадим, спасибо за ссылку.
Только, я не вижу у этого ребенка признаков active nephrotic syndrome.

...могу сказать, как "недетский" нефролог :)...
Во- первых, я бы не цеплялся сейчас ни к тромбоцитозу, ни к лейкоцитозу, ни к "гиперкоагуляции". Был тромбоз, есть стероиды, реактивных изменений бывает много всяких, особенно у детей... Пока нет данных ни за сепсис, ни за миелопролиферативный процесс- все лабораторные аномалии можно наблюдать в динамике.
А вот два вопроса представляются более важными- что делать с фраксипарином, и- что делать со стероидами.
Если переносить "взрослый" опыт на детей- фраксипарин был удачным ходом, для профилактики ТЕ у пациента с тромбозом крупных проксимальных вен. Теперь нужно лишь решить- сколько его продолжать? Дети- они ведь прыгучие, склонные к травматизму етц.
если педиатры не найдут специальных исследований- может, 6 месяцев (по "зрослому" минимуму)- и шабаш? Нефротический синдром на данное время - уже в прошлом, и оказывать влияние на решение о терапии фраксипарином не должен.
Второй вопрос- стероиды. Ребёнок попал в больницу, судя по всему- с "остронефритическим" синдромом- гематурия, гипертония, протеинурия, (нарушение ф-ции почек ?- извесен ли изначальный креатинин). Был ли он к тому же и нефротическим, при протеинурии , видимо- меньше 3 г. в сутки? Возможно, и был, т.к. у детей рассчет идёт на поверхность тела. Однако, это не так важно, т.к. большинство патологий, рассматриваюшихся формально в дифф. диагнозе нефротического синдрома u detej не сопровождаются такой выраженной гематурией (ни минимальные изменения, ни мембранозная...) Итого, остронефритический синдром лидирует, и у нас остаются "мезангиальные" формы нефритов, и где-то на задворках недодиагностированный , первичный тромбоз почечных вен "ех континуум". Тромбоз, если он и был- судя по всему- в далёком прошлом, после фраксипарина, разрешения тромбоза вен ноги и улучшения анализов мочи.
Из всех "мезангиальных" форм наиболее вероятной является "постинфекционный" ГН. (К сожалению, про антистрептолизин в процессе госпитализации мы не знаем.) Однако, у большинства детей он проходит сам, без стериоидов, сначала - гипертония и гематурия, потом, через неск. месяцев- и протеинурия. Стероиды иногда назначают при тяжeлом течении, но продолжать их несколько месяцев при постинфекционном нефрите нецелесообразно, если только за последние полгода-год не вышло какого революционного исследования, в чем я сильно сомневаюсь.
Остальные "мезангиальные" нефриты по статистике встречаются гораздо реже (самостоятельные мезангио- пролиферативный и мезангио- капиллярный, вторичные при геп. С/крио, эндокардите, васкулитах етц.)("Экстракапиллярные", с полулуниями- встречаются еше реже, и обычно- не отвечают так быстро на стероиды...) И, естественно, вопрос о "цитостатиках" стоит ставить только после ясного диагноза/биопсии.
Представляется целесообразным собрать 24-часовую мочу на белок и крeатинин,пересдать креатинин сыворотки, и со всеми выписками- анализами сьездить к детскому нефрологу. Если 24 - часовую не выйдет собрать по социальным мотивам, можно на худой конец посмотреть соотношение белок/креатинин в утренней моче (после 2-х лет уже информативно), и просто пересдать креатинин сыворотки . В идеале бы, пожалуй, и повторить УЗИ почек, по возможности- с допплером почечных вен и нижней полой...

Антон,спасибо большое за консультацию и осмысление происходящего. :)
Ребёнок попал в больницу, судя по всему- с "остронефритическим" синдромом- гематурия, гипертония, протеинурия, (нарушение ф-ции почек ?- извесен ли изначальный креатинин).
...К сожалению его переводили из одного стационара в другой и первичной выписки у меня нет.Она ушла во второй стационар.Биопсию почек пока не считают нужным делать.На УЗИ повторное почек я его отправлю.Отправлю и к детскому нефрологу.
...Ребенок повторил у нас анализ крови.Я не знаю верить ли нашей лаборатории.
НВ 110 г/л Эр 4,6 Лейкоцитов 7 тысяч(после 26 на прошлой неделе),тромбоцитов 220 тысяч(после 800 на прошлой неделе) :eek:

...НВ 110 г/л Эр 4,6 Лейкоцитов 7 тысяч(после 26 на прошлой неделе),тромбоцитов 220 тысяч(после 800 на прошлой неделе) :eek:
Quod erat demonstrandum. V smysle- chUdno. A- kreatinin syvorotki?

Вадим, спасибо за ссылку.
Только, я не вижу у этого ребенка признаков active nephrotic syndrome.

Дык, может пора уже и отменять? :rolleyes:

PS.

Хотя, если смутно предполагать у ребенка какую "тромбофилию" и то, что стероидная терапия тоже "тромбофилична", то лучше бы обождать с отменой фраксипарина до отмены стероидов, а пока, например, просто снизить дозу. Мария Александровна, сеичас он получает 1400 МЕ, какой у него актуальный вес?

Вес у него 12 кг,рост 86 см.

A- kreatinin syvorotki?
В поликлинике из биохимии можно сделать только СРБ .

Можно смело уменьшить фракси до 0,1 мл в сутки (940 МЕ или же 78 МЕ/кг).

Вадим,а что вы думаете по поводу последнего анализа крови?

Если это правда, то пожалуй можно попробовать препарат железа по 1 мг/кг для проф-ки анемии в свете недавной кровопотери и потом повторить его через неделю-другую...

Но почему такое резкое снижение тромбоцитов?

Мы могли бы это обсудить, если бы результаты были получены на одном и том же автосчетчике, а так есть вариант, что кто-то где-то был и не совсем точен.

Вот и у меня те же мысли.Недостоверный результат.По поводу анемии обязательно проконтролирую принимает ли он железо.Оно есть в назначениях.

Итак,продолжение.
...Ребенок сдал полностью все анализы.В биохимии отклонений от нормы нет.Анализы мочи также нормальные.Коагулограммма в норме.Суточный белок - о.
...Сохраняется анемия,и тромбоцитоз до 900 тысяч.
К сожалению не могу привести все полностью,у меня нет ничего на руках.
...Укладывается тромбоцитоз и анемия в картину гломерулонефтрита,при условии,что остальные показатели нормальные ?
...Чего мне ждать от этого ребенка плохого ?Раз в неделю будем мерять давление.
Будет сдавать кал на скрытую кровь.
...Преднизолон постепенно отменяем.Фраксипарин оставлен на две недели.Больше к терапии пока ничего не добавлено.

Тромбоцитоз может быть просто вследствие железодефицитной анемии.

Тромбоцитоз может быть просто вследствие железодефицитной анемии.
Понятно,спасибо. Препараты железа он получает.Плохо,что у меня нет под рукой его карты. Мать забрала для оформления инвалидности.

По сравнению с предыдушим анализом крови гемоглобин без отрицательной динамики? За 2 недели терапии железом положительной динамики ждать не приходится (обычно через 3-4 недели).

Без отрицательной - это точно ,но эритроцитов где то 4,5 ,а гемоглобин около 100.(как помню),соответственно ЦП 0,65.
Имеется анизоцитоз ,гипохромия ,мишеневидные эритроциты.

В последнем анализе крови ведь было 110, и в последнем стационарном из выписке - 109? Если так, то 100 - это отрицательная динамика (если отбросить вариант неточности определения).

Будем надеяться что мишеневидные эритроциты все же артефактны или из-за железодефицита:

...target cells may be an artifact of drying larger, discoid-shaped erythrocytes... However, the presence of excessive target cells may indicate chronic disease including liver disease and obstructive jaundice, certain endocrinopathies, iron deficiency, post-splenectomy, thalassemia, and rare congenital deficiency of lecithin-cholesterol acyl transferase.

...Я думаю,что может я неточно помню. Но все-таки,мне кажется,что 100. Завтра постараюсь уточнить.
...Спасибо за ссылку.Мишеневидные эритроциты в его анализах появились впервые. Надо подумать...

...Чем дальше,тем интереснее. Последних данных коагулограммы у меня опять нет.Но ребенку отменены препараты железа.Хотя сохраняется анемия,и тромбоцитоз,который возможно с анемией связан.
...Фраксипарин продлен на месяц. Зачем?
...К сожалению нет данных последних анализов.

Таки принимал этого ребенка на прошлой неделе. В приемном тромбоциты 500, накануне - 800.
Мать выдыхала так, что можно было тут же закусывать. Ребенок скакал по всему боксу, было не поймать.
Вопрос: А чего он поступает к нам, а не в ДГБ№1 ?
У нас ему сейчас пр. Савенкова как начнет гонять IgG к каким-нибудь ВЭБ и ЦМВ реафероном :eek:

Валя ,я так и не понимаю какой у него диагноз. Бог с ними ,с глобулинами . Я не видела последнюю коагулограмму.

Он поступает к вам потому что в первой больнице решили,что его гломерулонефрит - не простой гломерулонефрит,а чего-то там еще есть.

-Ребенка выписали. Диагноз выписки звучит так : Гломерулонефрит с нарушением функции почек в дебюте. Гормонозависимый. Тромбофилический синдром на фоне гемостазиопатии (генетически детерминированной повышенной агрегации тромбоцитов ) Вторичный тромбоцитоз. Анемия смешанного генеза.
-Карты под рукой нет. Смущает весьма то,что при нормальной коагулограмме ребенку фраксипарин продлен еще не месяц , терапия преднизолоном при нормальных показателях со стороны почек продлена на месяц.
- Сохраняется тромбоцитоз до 600- 900. Из антиагрегантов назначен курантил. Анемия с низким цветным показателем. Решено теперь искать источники кровотечения ,сделать ФГДС. Получает феррум- лек.
-Попозднее выложу точные показатели гемограммы .
-Ребенок получает преднизолон постоянно с января этого года. Насколько я помню, вполне возможно образование язв и соответственно кровоточивости. В стационаре кал на скрытую кровь не делали. Сейчас дала направление сделать этот анализ в поликлинике.

подождем общего анализа полностью, а железные ему показатели не делали? Ведь анемия может быть частично и воспалит. генеза и тромбоцитоз при ней тоже, какие сейчас СОЭ, фибриноген, ЦРП, др. острофазовые?

Вадим, я обязательно все выложу, как только смогу взять карточку домой. СОЭ, фибриноген ,ЦРП в норме.

ОАК. Эритр 4,92 гемоглобин 102 ,цветной показатель 0,62 Тромбоциты 630
лейкоциты 11,3 нейтрофилы 54 лимфоциты 39 моноциты 7 СОЭ 3
анизоцитоз 0-1 гипохромия 1.
БИОХИМИЯ.общий белок 65 ,альбумины 52,9 глобулины альфа1 -4,1 альфа2 -14,9 бета- 14,5 гамма- 14. СРБ 36 (норма - до 6 ) остальное в норме.
Сыворточное железо 7,5 (норма 8,8 - 27 )
ОЖСС 68,6 (норма 45-75)
процент насыщения 10,9 (норма 25-40)
свободный трансферрин 61,1 (норма 30-48)

КОАГУЛОГРАММА.(получает фраксипарин постоянно)
протромбиновый индекс 104 (норма 80-105)
фибриноген 2,9 (норма 2-4)
тромб.время 27(норма 24-38)

Есть железодефицит: тот препарат, что дают ребенку или не всасывается или не "работает", в Индии и Пакистане описаны случаи продолжающ. железодефиц. анемии на фоне мальтофера, следует попробовать подавать ребенку железа сульфат в каплях (Актиферрин?), прежде чем подозревать скрытое кровотечение.

Вадим, у меня нет слов ! :) Наконец-то после четырех недель приема препаратов железа гемоглобин 120 г/л число эритроцитов сейчас не вспомню, но ТРОМБОЦИТЫ 220 тысяч.
Это сколько же времени надо было держать ребенка на гормонах и фрксипарине неизвестно зачем и отменить ему препарат железа, который я назначила, после консультаций с вами. Отменен в СПбПМА профессором, которая ведет ребенка.
К сожалению в остальную терапию влезать не могу. Мама ребенка слишком неадекватная. А фраксипарин продлен до конца июля. Горомоны тоже до конца июля . ЗАЧЕМ ?

Хороший вопрос, Мария Александровна, но как Вы справедливо заметили, очень трудно влиять на тактику ведения, назначенную профессором. А за ребенка приятно - поправляется несмотря вопреки:)