Просмотр полной версии : Неясный диагноз - неясная тактика.Что делать?

Уважаемые коллеги!
По просьбе лечащего врача представляю случай, до сих пор не имеющий полного объяснения. Информации достаточно много, увы, но диагноз только синдромальный и описательный. Соответственно, тактика дальнейшего ведения не определена. Сейчас разрабатывается еще одна диагностическая гипотеза, но времени на раздумья не так много - процесс идет. Поэтому обращаюсь с просьбой высказать все мысли, которые появятся.

Больная Т, 1967 г.р. Поступила для уточнения диагноза и тактики лечения. сроки преьывания в стационаре 20.09.04 - 27.09.04 г.
Жалобы при поступлении: на слабость, одышку при умеренной нагрузке, увеличение в размерах живота, похудание. редкий кашель.
Краткий анамнез: В декабре 2003г. отмечала боли в поясничной области. В конце марта перенесла лакунарную ангину без адекватной терапии (факт лакунарной ангины третьими лицами не подтвержден. Наличие и адекватность терапии оценивалась со слов пациентки - И.Г.). С середины апреля распирающиие боли в эпигастрии в течение 5 дней, трижды в день принимала но-шпу с положительным результатом. В конце апреля заметила увеличение живота. С апреля нет менструаций.
29.04.04г. самостоятельно прошла УЗИ орг. бр. полости: - Печень увеличена. Левая доля -14,0, правая-14,4. Паренхима печени структурно изменена, диффузно. Эхогенность повышена. Холедох - норма. Воротная вена - 1,1 см. Большое количество свободной жидкости в брюшной полости. Желчный пузырь деформирован, р-ры - 7,0- 2,7, стенка пузыря уплотнена 0,4-0,5. Поджелудочная железа: р-ры головки 3,2 см, тела - 1,5 см. хвоста - 2,7 см. Эхоструктура неоднородная. Эхогенность повышенная. Селезенка:15,4х6,3. Селезеночная вена - 0,8-0,9. Асцит. Гепатоспленомегалия. Умеренно расширенная селезеночная вена. Диффузные изменения печени, поджел. железы.
Была госпитализирована по месту жительства.
30.04.04г. при диагностической лапароскопии: в бр. полости - большое кол-во жидкости соломенно-зеленого цвета без примесей. Печень при осмотре имеет фестончатый вид. на поверхности множество темно-синих пятен по типу участков тромбозов, не возвышающихся над поверхностью печени.
С 05.05.04г.-07.06.04г. находилась на обследовании в гэо Н-ской больницы. Поступила с жалобами на слабость, увеличение живота в размерах, боли в правом подреберье.


ОАКрови (привожу только отклоняющиеся показатели)
Частота оценки - 1 раз в 10 дней
Лейкоцитоз 8,9 14,3 12,1 13,5
Тромбоциты 672 693 664 623

Анизозитоз++-;-анизохромия->-+ нормоциты 2:100 ( к концу госпитализации 1:100)
Ht % 40 38,9 38,2 41,3

Асцит.жидкость на общ.анализ от 17/05-2004г Цитоз - единичные лимфоциты,
7/05-2004г пробы на антигены гепатитов – отриц.
Комп. томография органов брюшной полости от 7/05-2004г Узловатое поражение правой доли печени с пролиферацией, слиянием узлов. В воротах печени увеличены лимфоузлы, процесс до головки подж. железы. Увеличены брызжечные лимфоузлы, отёк корня брызжейки. Заинтересованы парааортальные и паракавальные лимфоузлы. Селезенка увеличена, ножка не проецируется. Левая доля печени увеличена, по структуре нормальная, правая уменьшена. В плевральной полости жидкость справа, не исключается Mts лёгкого.
Онколог от 7/05-2004г По представленным данным обследования, клинической картине, убедительных данных за онкопатологию нет.
Консилиум 12/05-2004г Диагноз: Вялотекущий сепсис? Тромбоз селезеночной вены. Тромбоз печеночной артерии. Полисерозиты. Гепатоспленомегалия.
ФГДС от 7/05-2004г Пищевод свободно проходим. Слизистая пищевода б/о. Слизистая желудка пролабирует в пищевод. Кардия смыкается, отёчна, гиперемирована Натощак в желудке пищи нет. Слизистое озерцо жёл-тое. Слизистая желудка с гиперемией. В антральном отделе, по малой кривизне и передней стенке сдавление из вне. Складки расправились. Ригидности стенок нет. Привратник проходим. Луковица ДПК и постбульбарный отдел - слизистая с гиперемией.
Заключение. Эритематозный гастродуоденит. Недостаточность кардии. Дуодено-гастральный рефлюкс 2 ст.
УЗИ брюшной полости от 7/05-2004г Печень: увеличена, больше за счет левой доли, правая доля: 13-11,2см, левая доля: 10,5-12,4см, паренхима средней эхогенности, диффузно неоднородной структуры. Внутри и вне-печеночные протоки не расширены. Желчный пузырь с перегибом в области шейки, диаметр 2,9мм, стенки утолщены до 6мм, эхоструктура не определяется. Парааортальные л/узлы не визуализируются. Подж. железа увеличена: головка 39мм, тело 17мм, хвост 24мм, контуры нечеткие, фестончатые, но довольно ровные, ви-зуализируется вся поджелудочная железа. Вирсунгов проток не визуализируется, повышенной эхогенности, диффузно-однородной структуры. Селезенка: 14,45-6,5, средней эхогенности, диффузно однородная, в воро-тах -дополнительная долька 11-12мм в диаметре. В селезеночной вене - эхогенность повышена. Почки распо-ложены симметрично, контуры ровные, чёткие. Правая почка : визуал. слегка расширенные чашечки до 10мм в диаметре, эхоструктура не определяется. Левая почка: ЧЛС не расширена, эхоструктура не определяется. В малом тазу - свободная жидкость, в брюшной полости только в латеральных карманах в небольшом количе-стве. Визуализируется большое количество газов в кишечнике. Визуально: кожа в правой половине живота гиперемирована. При уз-сканирований — утолщение подкожно-жировой клечатки правой половины живота, справа кожа- 2,5мм, подк. жир. кл-ка 7мм, слева Кожа-1,4мм, подк. жир .кл-ка 4мм.
Заключение: УЗИ признаки: Гепатомегалии: диффузных изменений в печени, хронического холецистита, выраженных диффузных изменений в подж. железе (нельзя исключить панкреатит), спленомегалиии, добавочной дольки селезёнки.

***будет еще***

УЗИ брюшной полости от 7/05-2004г:
Печень: правая доля: 13,2см, левая доля: 10,6см, паренхима диффузно неоднородная с уплотнением по ходу порт сосудов. Контур печени ровный, четкий. Внутрипеченочные протоки не расширены. Сосудистый рису-нок не изменен. Общий желчный проток не расширен. Порт.вена 1,2см. Свободная жидкость в брюшной по-лости.
Поджелудочная железа; контуры неровные, четкие, головка-3,1см, тело-1,4см, хвост -1,9см, ткань повышен-ной эхогенности. Вирсунгов проток не расширен. Селезенка 14,1-6,5см, в воротах - добавочная долька диа-метром 1,1см, структура с точечными повышенной эхогенности включениями. V.lienalis расширена до 1.3см, в просвете тромб, массы, кровоток в ней не определяется.
Заключение: Признаки тромбоза селезёночной вены. Гепатоспленомегалия. Диффузные изменения печени, селезенки. Добавочная долька селезёнки. Асцит. Признаки панкреатита.
Ирригоскопия от 19/05-2004г: Заключение: Органических изменений толстой кишки не выявлено.
ФГДС от 23/07.04 Заключение: Варикозное расширение вен пищевода II степени. Эритематозно-экссудативная гастропатия с тотальным поражением желудка (пангастрит). Патологические изменения умеренные. Застой-ная дуоденопатия.
УЗИ абдоминальное от 21/07-2004г Печень диффузно увеличена. Печеночные углы сглажены. Контуры печени неровные. Структура неоднородная, изоэхогенная. Сосудистый рисунок печени резко обеднен. Желчный пузырь нормального размера. имеет нормальную форму. Стенки ровные, нормальной толщины. Содержимое желчного пузыря однородное. Ворота печени, поджелудочной железы не лоц-ся. Асцит. Селезенка-148*50мм. Структура селезенки однородная. Селезенка изоэхогенная. Селезеночная вена-10мм.
Заключение: Синдром гепатоспленомегалии. Диффузные изменения печени. Асцит.
УЗИ абдоминальное от 11/08-2004г Печень увеличена за счет левой доли, толщина-80мм. Контуры печени неровные. Структура печени повышенной изоэхогенности. мелкоочаговая неоднородность. Холангиоэктазии.Сосудистый рисунок печени обеднен. Желчный пузырь нормального размера, иммет двойной перегиб. Стенки утолщены до 4мм. Желчный пузырь имеет взвесь. Размеры холедоха-не лоц-ся. V.portae-не лоц-ся. Поджелудочная железа лоцируется фрагментарно. На видимых участках структура неоднородная, гиперэхогенная. Селезеночная вена-10мм. Площадь селезенки-бЗсм кв., селезенка увеличена, неоднородной структуры за счет линейных эхосигналов. Селезенка изоэхогенная. В проекции ворот селезенки лоц-ся изоэхогенное образование округлой формы-12* 10мм. По отлогим местам брюшной полости с обеих сторон лоц-ся свободная жидкость. Заключение: Синдром гепатоспленомегалии. Диффузные изменения печени. Признаки хрониче-ского холецистохолангита. Признаки хронического панкреатита. Добавочная долька селезенки. Асцит.
Гематолог от 2/06-2004г: Учитывая клинику, анамнез, лаб. данные- ан.крови, данные УЗИ бр. полости складывается впечатление о наличии онкопатологии, данных за эритремию нет.
Больной сделана стерильная пункция для исключения гемобластоза. Миелограмма от 4.06.04: Цитоз -63,1*10 в 9/л Недиф.бласты-2,8% Миелобласты-0,4% Прмиелоциты-0,б% Миелоциты-4,8% Метамиелоциты-б,6% П/я нейгрофилы-14,2% С/я нейтрофилы - 14,6% Эозинофилы-0,6% Базофилы-2% Моноциты-2,2% Лимфоциты-10% Эритробласты-0,6% Пронормоциты-1,6% Нормоциты: базофильные-б,8% полихроматоф.-17,2% оксифильные-12,4% Промегака-риоциты-0,8% Мегакариоциты-1% Плазматич.клетки-0,6% Митоз-0,2% Лейко-эритроидное соотношение-1,4:1; костномозговой индекс созревания нейтрофильных гранулоцитов-0,4; индекс созревания эритрокарио-цитов-0,76 Заключение: При исследовании препаратов костного мозга выявлен нормобластический тип кро-ветворения. Состав костного мозга обильный, полиморфно-клеточный, присутствуют все ростки. Отмечается снижение костно-мозгового индекса созревания нейтрофилов; уменьшение лейкоэритроидного соотношения за счет гиперплазии эритроидных элементов костного мозга. Отмечается раздражение мегакариоцитарного ростка с явлениями омоложения. Незначительно повышено количество недифференцированных бластов.
Гематолог от 4/06-2004г Учитывая результат стерильной пункции данных за гемобластоз нет. Р-но: консультация онколога.
7/06-2004г По настоятельной просьбе выписана и направлена на дальнейшее лечение и наблюдение по месту жительства с
DS: Цирроз печени, неясной этиологии, умеренной активности. Портальная гипертензия. Гепатоспле-номегалия. Добавочная долька селезенки. Асцит. Не искл. Первичный с-г печени, mts в л.у. ворот печени, брызжет Тромбоз селезеночной вены. Хр. панкреатит, не искл. воспаление подж.железы. Хр. гастродуоденит. Недостаточность кардии. Дуодено-гастральный рефлюкс II ст. Рожистое воспаление бр. стенки., эритематозная форма. Сухой ринит.
Ввиду неясности диагноза и дальнейшей тактики ведения, направлена из тер. отд. г. Р. для обследова-ния и лечения в «другую хорошую больницу более высокого ранга».


ОБСЛЕДОВАНИЕ в ***:
Прямая проба Кумбса от 22.07.04г.: отриц.
Иммунологические показатели:23.07.04г. а/т к HBSAg - отр., НВ cor Ag IgM , IgG - отр.; а/т к HBEAg IgM, IgG- отр., сумм а/т к HCV- отр. ПЦР: HBV-ДНК. HCV-PHK - отр.
Волчаночный коагулянт от 23.07.04г. не обнар.
Гематолог от 21.07.04г.: Миелопролиферативный синдром. Цирроз печени неуточненной этиологии. Асцит. Гепатоспленомегалия. Двусторонний гидроторакс. Рекомендовано: повторный осмотр после дообследования.
Окулистом осмотрена на предмет выявления колец Кайзера - Флейшера 23.07.04г.:На момент осмотра дан-ных за глазную патологию нет.
Гинеколог от 11.08.04г.: Острой гинекологич. патологии не нахожу. Нарушение менструального цикла на фоне соматической патологии.
УЗИ абдоминальное + почки от 21.07.04г.:
Заключение: Синдром гепатоспленомегалии. Диффузные изменения печени. Асцит.
11.08.04г.: Заключение: Синдром гепатоспленомегалии. Диффузные изменения печени. Признаки хр. холецистохолангита. Признаки хр. панкреатита. Добавочная долька селезенки. Асцит.
ФГДС от 23.07.04г.: Заключение: Варикозное расширение вен пищевода П степени. Эритематозно-экссудативная гастропатия с тотальным поражением желудка (пангастрит). Патологические изменения уме-ренные. Застойная дуоденопатия.
ЭХОКГ от 26.07.04г.: Сократительная и насосная функции ЛЖ не снижена. Диастолическая дисфункция левого желудочка. Диастолическая дисфункция правого желудочка. Пролапс передней митральной створки I ст.
КТ орг.бр.полости от 30.07.04г.: Заключение: По данным КТ-исследования складывается впечатление о циррозе печени, головчатом панкреатите; гепатоспленомегалии, 2-стороннем плеврите, асците.
Лапароскопия диагностическая, трепанобиопсия из крыла подвздошной кости от 02.08.04г.
Гистол. заключение - биоптат печени: Умеренно выраженные дегенеративно-дистрофические, дисциркуляторные изменения ткани печени. Признаков инфильтрации, гепатита не обнаружено.
Гистол. заключение - трепанат: В трепанобиоптате клеток кроветворной ткани не обнаружено.

За время пребывания в стационаре динамика положительная: убавила в весе 8.800 г, окружность живота - 10 см.
Планировалось проведение телеконсультации с НИИ г. Москвы. Руководителем отделения ************* проф. ***************. рекомендовано проведение целиакографии, для проведения которой больная госпитализирована повторно.
Объективные данные при поступлении: состояние средней степени тяжести. Сознание ясное. Астенического телосложения. Мышцы атрофичны. Пониженного питания. Кожа и слизистые с желтоватым оттенком. Периферические лимфоузлы интактны. В легких везикулярное дыхание, в ниж. отд. - ослабленное, перкуторный звук здесь укорочен. ЧДД 18 в мин., ритм сердечной деятельности правильный, тоны приглушены, ЧСС -78 в мин. АД 120/80 мм рт. ст. Язык влажный, слегка обложен белым налетом. Живот увеличен в объеме за счет свободной жидкости. Печень увеличена за счет левой доли, плотная, край острый, безболезненный. Селезен-ку из-за асцита пропальпировать невозможно. С/м поколачивания отрицательный. Физиологические отправ-ления в норме.
ОБСЛЕДОВАНИЕ:
ФЛГ № 383 от 1.08.04 RW от 20.09.04 отр.
Общий анализ крови 20.09.04 - Лейкоцитов 14.9, гематокрит 41
ОАМочи от 22.09.04: желтая, кислая, прозр., 1010; белок 0,03 г/л, сахар отр., лейк. 1-1-2 в п/зр, эпит. 2-3 в п/зр.
Кал на я/г от 22.09,04: Я/г не обнаружены.
ЭКГ от 22.09.04: Синусовая тахикардия, с ЧСС 97 в мин. Низковольтная ЭКГ. Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса. Изменения в миокарде.

*** будет еще***

Б/х показатель Дата Норма, ед. измерения
20.09.04 21.09.04
Билирубин общий 48.7 43,4 3,4-20,5 мкмоль/л
Билирубин прямой 12,8 12,2 0-3,4 мкмоль/л
АЛТ 15 14 8-35 U/l;
ACT 30 33 10-37 U/l
ГТТП 53 56 7-50 IU/1
ЩФ 113 110 70-270Е/Л
Тимоловая проба 4,0 2-4 Ед.
Мочевина 4,1 2,5-8,3 ммоль/л
Креатинин 0,07 0,05- 0,11 мкмоль/л
Общий белок, 77 70 67-82 г/л
Альбумин 37 33 32-50 г/л
Лактатдегидрогеназа344 378 91-180 IU/I
ПТИ 98 75 85-107 %
Тромбиновое время 13 14 14-16 сек
АПТВ 37 45 30-40 сек
Фибриноген 2,1 2,2 2-4 г./л


Осмотрена специалистами:
Гематолог: Миелопролиферативный синдром, Рек-но: 1). повторить трепанобиопсию из др. точек; 2). мони-торинг ОАК+тр. у гематолога; 3). цитогенетика костного мозга в ЦРКБ г. С.
22.09.04 Целиакография: Чревный ствол и его ветви без патологии. Венозной фазы нижней полой вены и ее ветвей получить не удалось.
ЛЕЧЕНИЕ: стол бессолевой, Верошпирон 0,025 по 2т -Зр, Метопролол 0,05 по 1/2т.-2р, Фуросемид 0,04 по 1т утром ч/з 2 дня, Гастросидин 0,04 по 1/2 т- 2 р, Мезим 1 др. - 3 р. Вит. Е - 1,0 в/м, ч/з день.

***все***

В настоящее время пациентка жива, в стационаре больше не была. В плевральной и брюшной полости по-прежнему скапливается жидкость. Печень увеличена за счет левой доли.

Как видите, по результатам длинной эпопеи из трех больниц (по подчиненности отправляли выше) не хватает одного звена - точного клинического диагноза.
Какие мысли будут, коллеги?

////В плевральной полости жидкость справа, не исключается Mts лёгкого.//

///Онколог от 7/05-2004г По представленным данным обследования, клинической картине, убедительных данных за онкопатологию нет.///

Почему бы не сделать цитологическое исследование плеврального выпота и асцитической жидкости.
Больная, представляется мне как онкологическая.
Установление столь поздно клинического диагноза,мне кажется, не сможет существенно повлиять на течение заболевания и лечение..К сожалению.

DS:Цирроз печени, неясной этиологии, умеренной активности. Портальная гипертензия. Гепатоспле-номегалия. Добавочная долька селезенки. Асцит. Не искл. Первичный с-г печени, mts в л.у. ворот печени, брызжет Тромбоз селезеночной вены. Хр. панкреатит, не искл. воспаление подж.железы. Хр. гастродуоденит. Недостаточность кардии. Дуодено-гастральный рефлюкс II ст. Рожистое воспаление бр. стенки., эритематозная форма. Сухой ринит. Круто. Особенно про добавочную дольку селезенки понравилось... Как хирургу ;)

Слабость, асцит, одышка, боль в эпигастрии, гепатоспленомегалия, асцит, лимфаденопатия в воротах печени, плевральный выпот справа, анализ асцитической жидкости около года назад nondiagnostic (Повторить, может быть?).
Гинеколог смотрел? УЗИ/KT таза? r/o Ovarian tumor?

Делали КТ брюха (включая малый таз) - образований не выявлено. Цитология асцитической жидкости приведена - ед. лимфоциты. Другой информации по жидкостям нет.
Гинеколог смотрел. Кроме жидкости в дугласовом кармане (УЗИ) ничего.
Кстати, состояние больной с тех пор не ухудшается. Жидкость не пунктируется, поскольку она просто есть (то есть не нарастает).

Может КТ/УЗИ таза повторить? Почему-то в приведенном заключении КТ нет описания органов малого таза. И еще одного гинеколога позвать? А что значит "жидкость не пунктируется"? Может все же пропунктировать, да послать хорошим цитологам? Все! "Bсе что знал, сказал!" ( "Особенности национальной охоты... или рыбалки":)) .

Простите, пожалуйста, уважаемый доктор Полонский,
Я не хотела никого игнорировать в Ординаторской. Почему Вы так решили? Это какое-то недоразумение. Спасибо Вам за участие. Ваш опыт радиолога очень важен.

Действительно складывается впечатление о онкологической природе происходящего.

1. Гепатоспленомегалия, цирроз печени без четкого повышения трансаминаз может указывать на тромбоз печеночных вен (SBC). Нет результатов Допплеровского исследования печеночных вен. Похоже есть тромбоз селезеночной вены. Склонность к тромбозам может быть проявлением первичного онкологического процесса например поджелудочной железы.

2. Хотелось бы более точного и подробного описания компьютерной томографии. Обязательно применение двойного контрастирования.

3. Если проводилась лапароскопии, то была ли проведена биопсия лимфоузлов.

Действительно складывается впечатление о онкологической природе происходящего.

1. Гепатоспленомегалия, цирроз печени без четкого повышения трансаминаз может указывать на тромбоз печеночных вен (SBC). Нет результатов Допплеровского исследования печеночных вен. Похоже есть тромбоз селезеночной вены. Склонность к тромбозам может быть проявлением первичного онкологического процесса например поджелудочной железы.

2. Хотелось бы более точного и подробного описания компьютерной томографии. Обязательно применение двойного контрастирования.

3. Если проводилась лапароскопии, то была ли проведена биопсия лимфоузлов.
1. Про тромбоз думает и лечащий врач, и мне тоже кажется, что началось все с тромбоза. Но в чем его причина? На ровном месте физически здоровая женщина получает тромбоз и в то же время у нее обрываются менструации... При этом светила местного масштаба упорно исследуют живот и "пляшут" вокруг патологии ЖКТ (к сожалению).
2.К сожалению, ничего блее подробного, чем приведено, нет и не будет. Провести контрастное исследование скорее всего не удастся.
3. Биопсии лимфоузлов не проводилось (об этом мы тоже сейчас думаем - думаем сами, без светил...)
Уважаемый Алекс!
Каков по-Вашему может быть ряд дифдиагностики? Уже достаточно много чего исключили. О чем еще можно думать?

У меня есть две гипотезы

1. Неоплазма как первичный процесс с вторичной гиперкоагуляцией и развитием тромбоза печеночных вен и цирроза.

аденокарценома панкреас
лимфома
опухоль кишечника
опухоль яичника


2. Первичное поражение печени

первичный билиарный цирроз
склерозирующий холангит
аутоиммунный гепатит
первичный тромбоз печеночных вен

Для сужения круга наверное нужно сделать следующее. Указываю исследования не обращая внимание на их доступность.
1. Повтор КТ всего тела (голова, шея, грудная клетка, таз, нижние конечности) с двойным контрастированием и эндоскопическое УЗИ поджелудочной, ERCP.
2. Допплеровское исследование печеночных вен
3. Anti-smooth-muscle antibodies, antimitochondrial antibodies, ANA
4. Биопсия лимфоузлов с цитофлоуметрией
5. РЕТ сканирование (?)
6. Цитологическое исследолвание плеврального выпота

Простите, какая часть перечисленных опухолей может быть невидима глазом при диагностической лапароскопии?
аденокарценома панкреас
лимфома
опухоль кишечника
опухоль яичника
По описанию в литературе перечисленные объекты видны глазом и прощупываются даже при пальпации живота... Или я чего-то не знаю?
2. Первичное поражение печени

первичный билиарный цирроз
склерозирующий холангит
аутоиммунный гепатит
первичный тромбоз печеночных вен
При этой патологии может быть описанная картина биоптата
"биоптат печени: Умеренно выраженные дегенеративно-дистрофические, дисциркуляторные изменения ткани печени. Признаков инфильтрации, гепатита не обнаружено."
и параклиники?
Первичный тромбоз печеночных вен вследствие каких причин?

PS. Да, и просветите неуча, пожалуйста, что такое РЕТ сканирование? :(

Небольшая опухоль поджелудочной может быть очень легко пропущена при неконтрастном сканировании. При опухолях поджелудочной очень характерны тромбозы. Лимфома тоже возможна, ведь биопсия лимфоузлов не проводилась. Что касается опухолей яичника - вероятность меньше. В ряде случаев установить локализацию первичной опухоли не удается. ПБЦ действительно должен иметь характерный вид на биопсии. Склерозирующий холангит диагностируется по ERCP (РХПГ).

ПЭТ - позитронная эмиссионная томография. Одна из областей применения - онкология. Изотоп (F18-флюородеоксиглюкоза) накапливается в тканях с повышенной метаболической активностью. ПЭТ томограф есть в Питере в Песочном и ВМА, в Москве, больше не знаю где.

Может посмотреть онкомаркеры для подтверждения версии об онкологии.

При всем негативизме модератора и всей моей благорасположенности к коллегам, позволю пару реплик по поводу выложенных данных:
-масса проведенных обследований не объясняет клинической картины. Думаю, что эти проявления- вторичны. Жаль, что, мэйби, поздно.
Интересен факт ангины в дебюте. И- отсутствие мензиз. Гениталии- контрзнак горла...
Солидарен с необходимостью тщательного исследования генитальной сферы.
Можно, ваще, поразмышлять, имея по этой больной:
1.дату, время ( желательно), место ( населенный пункт) рождения;
2. несколько достоверных дат ( замужество, разводы, учеба, роды, утраты кровных родственникой, события личной жизни с точными датами);
3. точную в датах хронологию событий. NB- в дебюте: что ( по её мнению) предшествовало, в личной жизни?, в делах?, ( даже если она и (sic!) доктора с этим не связывают), с какого числа нет мензиз?, когда и сколько длилась ангина? дата первой госпитализации? и т.п.
4. географический пункт её сегодняшнего нахождения. Если это- не место рождения, то- с какого времени она там проживает;
5. личные данные: замужем ли?, есть ли дети?, что в жизни вообще...
С уважением....
ПС: диагноз не выдам, но подскажу- ГДЕ искать...

///Интересен факт ангины в дебюте. И- отсутствие мензиз. Гениталии- контрзнак горла...
Солидарен с необходимостью тщательного исследования генитальной сферы.///ПС: диагноз не выдам, но подскажу- ГДЕ искать...//

Известно, что профессия и специальность накладывают отпечаток на личность.Но чтобы ТАК...!!?? :mad: :confused:

///Интересен факт ангины в дебюте. И- отсутствие мензиз. Гениталии- контрзнак горла...
Солидарен с необходимостью тщательного исследования генитальной сферы.///ПС: диагноз не выдам, но подскажу- ГДЕ искать...//

Известно, что профессия и специальность накладывают отпечаток на личность.Но чтобы ТАК...!!?? :mad: :confused:
Бывает гораздо хуже, уверяю Вас...

Первичный тромбоз печеночных вен вследствие каких причин?(

Уважаемая Ирина Геннадьевна!

Первичный тромбоз печеночных вен (или как его называют с-м Бадда-Киари) может быть обусловлен или "тромбофилиями" или быть идиопатическим (возможно, гемостазеологическими проблемами, которые еще не известны или не получили статуса "тромбофилии").
Приведу таблицу из недавнего обзора:

Budd-Chiari syndrome: in evolution.
Bogin V, Marcos A, Shaw-Stiffel T.
Eur J Gastroenterol Hepatol. 2005 Jan;17(1):33-5.

Несмотря на многообразие причин (и многие не поддаются диагностике у нас из-за отсутствия тест-наборов), лечение очень похожее и зависит от степени декомпенсации; из того же обзора (от себя - если тромбоз вызван дефицитом антикоагулянтных факторов, то просто назначение гепарина/НМГ может быть недостаточным, я бы рекомендовал к нему и инфузии СМП, криоконцентрата):

Уважаемый Вадим Валерьевич!
Какие еще тесты нужно сделать, чтобы определиться с возможной причиной с-ма Бадда - Киари или исключить его?

Уважаемая Ирина Геннадьевна!

Приведу отрывок из панели экспертов (извините что на английском):

The diagnosis of Budd–Chiari syndrome should be suspected under the following circumstances: (a) whenever ascites, liver enlargement and upper abdominal pain are present simultaneously; (b) for patients with signs of chronic liver disease, whenever intractable ascites contrasts with mildly altered liver function tests; (c) whenever liver disease is documented in a patient known to have a prothrombotic disorder; (d) whenever fulminant hepatic failure is associated with liver enlargement and ascites; (e) whenever chronic liver disease remains unexplained after alcoholism, chronic viral hepatitis B or C, autoimmunity, iron overload, Wilson's disease and alpha-1 antitrypsin deficiency have been excluded. These circumstances, although suggestive, are not sufficient to make a diagnosis of Budd–Chiari syndrome. This is established only upon demonstration of an obstructed hepatic venous outflow tract. Obviously, histopathological assessment of an explanted liver or of a necropsy specimen is the ultimate method to firmly establish the diagnosis. However, in the clinical setting, various imaging modalities are available for investigating the gross hepatic vascular anatomy: ultrasound, MRI, computed tomography and X-ray venography. Ultrasound combined with Doppler imaging has a diagnostic sensitivity of more than 75% and should be the first line of investigation. Hepatic veins devoid of flow signal, collateral hepatic venous circulation, a spider-web appearance usually located in the vicinity of the hepatic vein ostia and stagnant, reversed or turbulent flow can all be indicative of Budd–Chiari syndrome. Lack of visualization or tortuosity of the hepatic veins at real-time ultrasonography is common but not specific for Budd–Chiari syndrome because such features can be seen in advanced cirrhosis. A distinctive feature of Budd–Chiari syndrome, however, is the association with intrahepatic or subcapsular hepatic venous collaterals. When it is technically difficult to obtain an adequate sonographic evaluation or when the diagnostic features cannot be demonstrated, computed tomography or, preferably, MRI should be performed as a second line of investigation. With the combination of these imaging procedures, the diagnosis will remain uncertain only in a small minority of cases. Uncertainty is likely to occur mainly in patients with cirrhosis. The third line of investigation should be retrograde cannulation of the hepatic veins for venography and liver biopsy. Venography is useful in the assessment of the extent of outflow obstruction and also allows for pressure measurements, while the concurrent liver biopsy yields data that is useful not only for confirming the diagnosis of Budd–Chiari syndrome but also for ruling out other processes such as veno-occlusive disease and cirrhosis of other etiologies. The disadvantage of venography is that it is often impossible to cannulate the hepatic veins and that the procedure usually requires the use of considerable amounts of iodine-containing contrast medium.

Если будет интересным/полезным, то могу переслать Вам на мейл полный текст:

J Hepatol. 2003 Mar;38(3):364-71.
Budd-Chiari syndrome: a review by an expert panel.
Janssen HL, Garcia-Pagan JC, Elias E, Mentha G, Hadengue A, Valla DC; European Group for the Study of Vascular Disorders of the Liver.

Из коагуляционных параметров ничего путного посоветовать не смогу - разве что антикардиолипиновые антитела посмотреть для полного исключения антифосфолипидного синдрома и делают ли антитромбин у Вас (хотя из-за нарушения функции печени он уже может быть понижен)? Протеины C и S, фактор 5 лейден или мутации протромбина естественно недоступны, гомоцистеинемию проще откорректировать/профилактировать фолиевой плюс вит. В12 и В6, чем ее определить. Естественно, многие злокач. опухоли также "тромбофиличны" (даже когда не визуализируются), но в каких анализах ее искать?

Уважаемая Ирина Геннадьевна!

Приведу отрывок из панели экспертов (извините что на английском):

The diagnosis of Budd–Chiari syndrome should be suspected under the following circumstances: (a) whenever ascites, liver enlargement and upper abdominal pain are present simultaneously; (b) for patients with signs of chronic liver disease, whenever intractable ascites contrasts with mildly altered liver function tests; (c) whenever liver disease is documented in a patient known to have a prothrombotic disorder; (d) whenever fulminant hepatic failure is associated with liver enlargement and ascites; (e) whenever chronic liver disease remains unexplained after alcoholism, chronic viral hepatitis B or C, autoimmunity, iron overload, Wilson's disease and alpha-1 antitrypsin deficiency have been excluded.


Ситуации (с) -(е) из анамнеза и части анализов отвергаются. Остальное - вполне.
Если будет интересным/полезным, то могу переслать Вам на мейл полный текст:

Сделайте милость. Мыльный адрес отошлю ПС.

Из коагуляционных параметров ничего путного посоветовать не смогу - разве что антикардиолипиновые антитела посмотреть для полного исключения антифосфолипидного синдрома и делают ли антитромбин у Вас (хотя из-за нарушения функции печени он уже может быть понижен)? Протеины C и S, фактор 5 лейден или мутации протромбина естественно недоступны, гомоцистеинемию проще откорректировать/профилактировать фолиевой плюс вит. В12 и В6, чем ее определить. Естественно, многие злокач. опухоли также "тромбофиличны" (даже когда не визуализируются), но в каких анализах ее искать?
Тромбоциты в первых пробах (после начала болезни) были высокими, потом пришли в норму. Так же время свертывания поначалу внушало опасения... Про антитромбин выясним...

Уважаемая Ирина Геннадьевна!

Уже переслал.

Время свертывания здесь не информативно - лично на меня навевает нехорошие предчувствия тенденция к снижению альбумина и весьма резкое снижение ПТИ (при нормальных тромбиновом времени и неизменной концентрации фибриногена - вообще-то хотелось бы видеть фибриноген повыше - как острофазовый белок - похоже, что он расходуется (переходит в фибрин тромбов) или плохо ресинтезируется):

Альбумин 37 33 (32-50 г/л)
ПТИ 98 75 (85-107 %)
Тромбиновое время 13 14 (14-16 сек)
АПТВ 37 45 (30-40 сек)

Факторы протромбинового комплекса (особенно фактор VII) - крайне чувствительные маркеры к нарушению синтетической функции печени и начинают "заваливаться" первыми; АПТВ увеличилось - получает профилактический гепарин или по той же причине?

Тромбоцитоз+лейкоцитоз со стимуляцией эритроростка (наличие нормобластов на периферии) могли быть острофазовыми показателями. Какое СОЭ, ЦРП в прошлом и сейчас?

Уважаемый Др. Vad вам все очень правильно про причины тромбоза печеночных вен и способы борьбы с ним. Добавить кажется нечего. Возможно, только, что риск повышается при приеме оральных контрацептивов. Как я уже писал раньше диагноз первичного или вторичного синжрома Budd-Chiari (SBC) мне представляется вполне вероятным. Осталось только это доказать при помощи Допплеровского исследования. Технология должна быть доступна, ведь эхокардиографию то пациентке сделали. На вашем месте я бы также настаивал на компьютерной томографии с контрастом, желательно на хорошей машине.

Возможно, только, что риск повышается при приеме оральных контрацептивов.
Стоп. Вот отсюда подробнее. Прием оральных контрацептивов в неадекватной дозе мог вызвать старт картины?
А с учетом того, что незадолго до появления клиники и долго в процессе болезни бэта-липопротеиды были НИЖЕ нормальных значений (от 24 до 34 при 35 - нижней границе нормы)?

Время свертывания здесь не информативно - лично на меня навевает нехорошие предчувствия тенденция к снижению альбумина и весьма резкое снижение ПТИ (при нормальных тромбиновом времени и неизменной концентрации фибриногена - вообще-то хотелось бы видеть фибриноген повыше - как острофазовый белок - похоже, что он расходуется (переходит в фибрин тромбов) или плохо ресинтезируется):

Альбумин 37 33 (32-50 г/л)
ПТИ 98 75 (85-107 %)
Тромбиновое время 13 14 (14-16 сек)
АПТВ 37 45 (30-40 сек)

Факторы протромбинового комплекса (особенно фактор VII) - крайне чувствительные маркеры к нарушению синтетической функции печени и начинают "заваливаться" первыми; АПТВ увеличилось - получает профилактический гепарин или по той же причине?
Гепарин не получала.

Тромбоцитоз+лейкоцитоз со стимуляцией эритроростка (наличие нормобластов на периферии) могли быть острофазовыми показателями. Какое СОЭ, ЦРП в прошлом и сейчас?
СОЭ в начале картины было в пределах 5 мм/ч и выше не поднималось. Сейчас в тех же пределах.
хм... опять я не поняла ЦРП?

Ув. Аминазинка!
Как развиваются события? Какой план действий?

Ув. Аминазинка!
Как развиваются события? Какой план действий?
На данный момент мы планируем сделать то, что подсказали доктора, и еще прибавить от себя:
1. Цитоз жидкостей из плевральной и брюшной полостей.
2. Рентген турецкого седла и анализ крови на половые и гонадотропные гормоны
3. Думаем на предмет повторных исследований брюшной полости (включая малый таз).
Насчет Бадда - Киари. Этот диагноз стоит как предположительный. Все-таки двусторонний гидроторакс как-то не очень туда вписывается. Потом, на ЭКГ все-таки были нарушения - откуда, пока не понятно. Сейчас ЭКГ нормальная. И опять же эти противные бета-липопротеиды. Ну чего они ниже нормы держались столько времени? Так что продвигаемся потихоньку. Трудность в том, что больная некомплайентна и вторичная выгода в самом что ни на есть наличии... Так что Мюнхгаузен где-то в далеком фоне все-таки имеется в виду. Этим и обусловлен мой вопрос касательно экзогенных эстрогенов (насколько мне известно, только эстрогены могут "ронять" уровень бета-липопротеидов... может и не только - но в моем справочнике так написано).

Советую не заморачитваться с липопротеидами. Их нижней границы нормы вообще не существует. Что касается контрацептивов, то как я уже сказал могли поспособствовать. Двухсторонний плевральный выпот образовался из за асцита (у большого процента людей в диафрагме есть небольшие фенестры). Плевральный выпот при асците обнаруживается очень часто.

Благодарю всех за участие в обсуждении предоставленного Вашему вниманию случая.
Являясь лечащим врачом данной больной хочется дополнить к изложенному следующее: При поступлении в стационар(х/о) 29.04.2004г. больная была осмотрена гинекологом,т.к.у дежурантов в качестве мобилизующего диагноза возникло предположение о наличии C-r яичников(город очень неблагополучен в отношении онкологии),Больная была пропунктирована, пунктат отправлен на цитлогию. Данных за C-r не было,гинекологи оставили аккуратную запись по поводу отсутствия острой патологии.Неоднократно асцитическая жидкость, плевральный выпот подвергался исследованию;при всей тщательности обследования желаемого мы не получили.Так же проводилось исследование крови на онкомаркеры(результат нами не подвергается сомнению) все отр.
Хочется дополнить о гормональном статусе:Первая беременность наступила спустя два года после замужества, вторая, закончившаяся выкидышем в 12-недельном сроке, через десять лет после рождения первого ребенка.Третья (проблемная) через одинадцать лет после рождения первого ребенка. Во время третьей беременности в сроке двадцать недель по поводу фиброзно-кистозной мастопатии(?) гинекологи настаивали на прерывании беременности (очень настаивали), больная не согласилась, все закончилось преждевременными родами в сроке 30 недель. Мальчику сейчас 4 года, здоров. Оральных контрацептивов больная никогда не использовала (не было необходимости), лечения ф-к мастопатии не проводилось.После родов проблема с грудью рассосалась, менструальный цикл восстановился полностью, до апреля 2004г( с апреля отсутствуют). Гинекологи объясняют это наличием экстрагенитальной патологии.

...
Насчет Бадда - Киари. Этот диагноз стоит как предположительный. Все-таки двусторонний гидроторакс как-то не очень туда вписывается. ....
Синдром Бадда - Киари можно диагностировать с помощью двух сцинтиграфий печени-селезёнки с коллоидом (1я - в вену верхней, 2я - в вену нижней конечности).

К сожалению цитологические исследования жидкостей плевральной и асцитической жидкостей не отличаются высокий чувствительностью и не позволяют исключить патологию. Высокая специфичность этих исследований позволяет подтвердить патологию при обнаружении клеток. Думаю, что не стоит искать "психическую патологию" в этом случае - достаточно проблем и без нее :).

К сожалению цитологические исследования жидкостей плевральной и асцитической жидкостей не отличаются высокий чувствительностью и не позволяют исключить патологию. Высокая специфичность этих исследований позволяет подтвердить патологию при обнаружении клеток. Думаю, что не стоит искать "психическую патологию" в этом случае - достаточно проблем и без нее :).
Да чего там искать - оно уже нашлось, и было еще ДО начала настоящего заболевания. А кроме того, накладывает отпечаток на взаимоотношения с пациенткой. Так что искать не надо - приходится учитывать...

В общем-то, если рассуждать последовательно, то я бы для начала выбрал в качестве ведущего синдрома асцит.

Причины, приводящие к асциту, известны (перечислю основные):
1)заболевания ЖКТ и печени - цирроз, хрон. гепатит, склерозирующий холангит, панкреатит...
2) метаболические заболевания - болезнь Вильсона, болезни накопления, гемохроматоз, альфа 1 антитрипсин...
3)болезни почек - ХПН, нефротический синдром...
4)болезни сердца и сосудов - слипчивый перикардит, Budd-Chiari syndrome, обструкция портальной, почечной вен, грудного протока...
5)воспаление - волчанка...
6)инфекция - туберкулез и т.д.
7)новообразования - лимфома,гепатоцеллюлярная карцинома, метастазы...
8)прочее - например, Meigs syndrоme (асцит, гидроторакс,фиброма яичника),псевдо Meigs syndrome (то же, но с другой опухолью - не фибромой),ovarian hyperstimulatin syndrome, плохое питание, алкоголизм и т.д.

При чтении описания этого случая у меня лично складывается ощущение о том, что просто что-то пропущено или сделано неверно.Надо пройтись по списку еще раз.

В общем-то, если рассуждать последовательно, то я бы для начала выбрал в качестве ведущего синдрома асцит.

Причины, приводящие к асциту, известны (перечислю основные):
1)заболевания ЖКТ и печени - цирроз, хрон. гепатит, склерозирующий холангит, панкреатит...
Ислючен первичиный билиарный цирроз, холангит (биопсия), гепатиты (иммунол. пробы). Панкреатит, видимо, есть, но началось не с него.
2) метаболические заболевания - болезнь Вильсона, болезни накопления, гемохроматоз, альфа 1 антитрипсин...
Вильсона исключили (окулист - кольца не найдены), накопления исключили, гемохроматоз исключили. Антитрипсин не определяли.
3)болезни почек - ХПН, нефротический синдром...
Исключили.
4)болезни сердца и сосудов - слипчивый перикардит, Budd-Chiari syndrome, обструкция портальной, почечной вен, грудного протока...
Перикардита нет. Бадда-Киари стоит под вопросом. Тромбоз вен в начале болезни была более явной, позже была снята (тромбоз селезеночной вены пока стоит). Источник тромбоза отается неясным. А обструкция из вне - так ничегошеньки рядом нет.
5)воспаление - волчанка...
Исключили (поиском в крови).
6)инфекция - туберкулез и т.д.
Вот это вопрос... может ей Манту сделать... хотя фтизиатр вроде смотрел - лечащий врач подскажет.
7)новообразования - лимфома,гепатоцеллюлярная карцинома, метастазы...
Онкомаркеры отрицательные... Глазом тоже ничего не видать.
8)прочее - например, Meigs syndrоme (асцит, гидроторакс,фиброма яичника),псевдо Meigs syndrome (то же, но с другой опухолью - не фибромой),ovarian hyperstimulatin syndrome, плохое питание, алкоголизм и т.д.
А про и т.д - можно список продолжить? Явно на яичниках ничего не видно.

При чтении описания этого случая у меня лично складывается ощущение о том, что просто что-то пропущено или сделано неверно.Надо пройтись по списку еще раз.
Есть такое чувство. Потому и пришли за советом.
И потом, кроме всего прочего есть симптом, который мало куда вписывается - аменорея. Причем у пациентки менялся вес, менялся статус - месячных с момента начала болезни нет. И еще одна странная штука: пациентка крайне неохотно лечится и обследуется, отказалась от диагностической лапаротомии. И при такой неясности с диагнозом (и непонятное лечение в связи с этим) она относительно стабильна. Нестабилен только вес тела - пациентка прогрессивно худеет.

Может не заметил, а в анализе асцитической жидкости какой альбумин (сывороточно-асцитический градиент?)?. Есть ли еще какие-то данные по асцитической жидкости (ЛДГ, изоферменты ЛДГ, общий белок)?

Может не заметил, а в анализе асцитической жидкости какой альбумин (сывороточно-асцитический градиент?)?. Есть ли еще какие-то данные по асцитической жидкости (ЛДГ, изоферменты ЛДГ, общий белок)?
Все, что знаю, написала - "цитоз - ед. лимфоциты"...

И...?

И...?
И пациентка госпитализируется в стационар с планом обследования, приведенным выше... Ждем-с.

И пациентка госпитализируется в стационар с планом обследования, приведенным выше... Ждем-с.

И...? :)

И передам лечащему врачу, чтоб зашла новостями поделилась :(

И передам лечащему врачу, чтоб зашла новостями поделилась :(
Ирина Геннадьевна,
так чем закончилось?

Закончилось чем?
На этот форум пришел муж лечащего врача (тоже доктор) и покрыл нас всех матом (меня отдельно поблагодарил). Что с пациенткой - не знаю. Вот такая селяви. И с кем тут ассоциироваться - ума не приложу...

1проверил ли кто нибудь B-HCG
ведь у пациентки аменорея
важен диф д-з с МОЛЯРНОЙ БЕРЕМЕННОСТЬЮ
2аменорея возможна при тяжелой экстрагенитальной патологии-в данном случае печени - неплохо было бы сделать гормональный профиль-лг фсг е2
ттг прогестерон тестостерон
3 в обсуждении не упоминалось относит редкое состояние PRIMARY PERITONEAL CARCINOMA